Diagnoza in zdravljenje skleroatrofnega lihena z Vulvarjem

Skoraj vsaka peta ženska vsaj enkrat v življenju doživlja otipljive subjektivne motnje v vulvi, to pa je lahko tudi skleroatrofna jetra vulve. Na žalost je ta motnja pogosto ostala brez diagnoze in posledično brez zdravljenja ne povzroča le velikega fizičnega, čustvenega in spolnega neugodja, ampak lahko povzroči nepopravljivo poškodbo genitalij ali celo razvoj skvamoznoceličnega karcinoma. Da bi zmanjšali zaplete in izboljšali kakovost življenja pacienta, bi morali imeti zdravniki sposobnost prepoznavanja in nadzora lišajev.

Definicija, epidemiologija vulvarnega skleroatrofnega lišaja

Vulvarski skleroatrofni lišaj (SALV) je kronično vnetno stanje kože, ki se lahko manifestira na katerem koli delu telesa pri moških, ženskah in otrocih, najpogosteje pa prizadene anogenitalno regijo odraslih žensk. Čeprav trenutno ni zanesljivega zdravljenja SALV, se lahko ta bolezen učinkovito upravlja.

Razširjenost

Resnično razširjenost SALV je težko določiti, ker bolezen pogosto ostane neopažena in ni vedno diagnosticirana. Najbolj natančne ocene kažejo, da je razširjenost SALV med žensko populacijo 1 na 1000 žensk in 10-krat večja razširjenost SAL pri moških. Vrhovi SALV se pojavijo v predpubertetnem in postmenopavznem obdobju, s povečanjem prevalence SALV na 1 od 30 pri ženskah po menopavzi.

Etiologija

Čeprav vzroki SALV trenutno niso znani, so strokovnjaki ugotovili močne povezave med SALV in avtoimunskimi boleznimi, genetskimi dejavniki in nizko stopnjo endogenih spolnih hormonov. Thorstensen in Birenbaum sta ugotovila, da do 20% žensk s SALV trpi zaradi sočasnih avtoimunskih bolezni, zlasti bolezni ščitnice, vitiliga in alopecije areate. Druge znanstvene študije so pokazale, da se pri 44% -74% žensk s SALV odkrijejo krožeča avtoprotitelesa. Visoka prevalenca SALV med sorodniki prve stopnje podpira teorijo o obstoju genetske komponente v tem stanju. Do 12% bolnikov s SALV ima pozitivno družinsko anamnezo bolezni. Pri bolnikih s SALV se pogosto odkrijejo tudi nizke ravni endogenega estrogena. Ta povezava je podprta z znatno višjo incidenco SALV med ženskami po menopavzi. Vendar ni bilo nobenih sprememb v simptomih med menstruacijo, nosečnostjo, peroralnimi kontraceptivi ali hormonsko terapijo..

Glavne značilnosti vulvarnega skleroatrofnega lišaja

Simptomi

SALV se lahko zgodi agresivno ali ostane asimptomatsko dolgo časa. Posebna značilnost SALV je srbenje vulve, ki je lahko blago in nestalno, intenzivno in vztrajno. To stanje povzroči nastanek razpok v vulvi, ki se lahko pojavi spontano ali s fizičnim draženjem zaradi praskanja in / ali spolnega odnosa. Zlomi vulvarja in kasnejše brazgotinjenje pogosto vodijo do disurije, dispareunije, črevesne bolečine in rektalne krvavitve..

Pregled

SALV povzroča značilne spremembe barve kože vulve. Koža postane bleščeča, bela, v obliki valovitega tkivnega papirja z lokalizacijo lezij v pubisu, presredku. Spremembe v koži se pojavijo le na zunanjih spolnih organih brez vpletanja vagine in notranjih spolnih organov v proces. Ravni, bleščeči beli plaki so obdani z rdečimi, vijoličastimi ali vijoličnimi mejami, kar kaže na atrofijo in brazgotine, ki jih povzroča dolgotrajno zdravljenje SALV. Strukturne spremembe, kot sta zmanjšanje in izravnavanje sramnih ustnic, vpletenost klitorisa, zoženje vhoda v nožnico, se lahko pojavijo v odsotnosti ali neučinkovitemu zdravljenju SALV. Sekundarne kožne spremembe so navadno prisotne in lahko vključujejo edem vulve, eritem, eksoracijo in razpoke. Dodajanje okužbe lahko poveča vnetje z mehurji. Pri SALV ponavadi ni opaziti globoke erozije, razen če jo spremlja občutno praskanje ali se razvije intraepitelialna neoplazija vulva (INV) ali skvamocelični karcinom (CRP)..

Diagnostična preiskava skleroatrofnega lichen

Vulvarjeva biopsija

Biopsija vulve je zlati standard za potrditev bolezni, kot so SALV, CRP in INV. Biopsija je obvezna, če obstaja sum na transformacijo tumorja, če ni odgovora na ustrezno zdravljenje, če obstajajo ekstragenitalna žarišča SAL, pigmentirana območja, ki jih opazimo z INV ali RCC, in če je potrebno, terapijo druge izbire. Biopsija pred začetkom zdravljenja s topikalnimi kortikosteroidi je priporočena, ker ta zdravila izkrivljajo rezultate biopsije. Z značilno klinično sliko lahko izpustimo biopsijo. Ker pa je SALV kronično, dolgotrajno stanje, ki zahteva dolgotrajno zdravljenje in spremljanje, se priporoča, da se pred začetkom zdravljenja opravi potrditvena diagnoza biopsije..

Mikroskopija za urogenitalno mikrofloro

Čeprav mikroskopija urogenitalne mikroflore ponavadi ni potrebna za diagnozo SALV, so lahko koristni za izločitev povezanih stanj, kot so bakterijska vaginoza, trihomonijaza, vulvovaginalna kandidiaza, virus herpes simpleksa in druge SPO. Jemanje materiala na SPO je indicirano za patološke izločke, za vnetja, razpoke ali eksorzije na področju vulve. Pogumnost, hiperemija, bela sirast plak v predelu sramnih ustnic se pogosto zlahka prepoznajo kot vulvovaginalna kandidiaza. Vendar pa je treba upoštevati SALV, zlasti če se okužba ponovi ali se ne odzove na protiglivično zdravljenje..

Možni zapleti skleroatrofnega lichena vulve

Zapleti, ki jih povzroča napredovanje SALV, povzročajo frustracije, tesnobo in zadrego bolnikom zaradi fizičnega in čustvenega vpliva tega stanja. Drugo poslabšanje ali pogosto ponavljajoči se kronični simptomi srbenja, draženja, pečenja in bolečine v spolnih organih lahko znatno poslabšajo bolnikovo kakovost življenja. V odsotnosti zdravljenja ali neustreznega zdravljenja se razvijejo nepovratne strukturne spremembe, ki povzročajo spolne motnje in zavirajo odnose..

Poleg tega s SALV še vedno obstaja tveganje za razvoj življenja v 3-5% primerov RCC. Približno dve tretjini primerov raka vulve najdemo v bližini SALV. Diagnoza raka vulve se običajno ne vzpostavi takoj, čeprav imajo bolniki simptome na področju vulvarja že več let. To je predvsem posledica pozne cirkulacije in nezadostnega znanja zdravstvenih delavcev za diagnosticiranje takšnih stanj spolnih organov..

Farmakoterapija za skleroatrofne lišaje vulve

Prva terapija

Lokalni ultrapotentni kortikosteroidi

Najbolj priznan in priporočen zlat standard za zdravljenje SALV je lokalna uporaba mazil z ultrapotentnimi kortikosteroidi, zlasti 0,05% mazila s klobetasol propionatom. Protivnetne lastnosti klobetazola so najučinkovitejše pri zdravljenju SALV, kar ima za posledico zmanjšanje vnetja in preprečevanje napredovanja bolezni in kasnejših brazgotin. Sluznične membrane vulve so relativno odporne na steroide, kar pomeni, da se za doseganje učinka uporabljajo mazila z maksimalno učinkovitostjo steroidov. Mazila imajo manj aditivov kot kreme in zato manj verjetno povzročajo draženje kože..

Začetno zdravljenje akutnega vnetja mora biti pravočasno in agresivno. Priporočljivo je, da se mazilo s klobetasol propionatom 0,05% nanese topikalno 2-krat na dan 4 tedne, sledi pa mu uporaba enkrat na dan 3 mesece in nato v načinu odmerjanja brez dnevne uporabe dolgo časa (vzdrževalno zdravljenje). Bolniki morajo zmerno uporabljati kortikosteroidno mazilo, strogo samo na suhih, prizadetih območjih, odmerek pa naj še naprej uporablja 1-2 krat na teden, tudi med remisijo. Če se simptomi povečajo z zmanjšanjem pogostnosti mazanja, je treba pogostnost uporabe povečati, dokler simptomi ne izginejo. Ker so recidivi lahko kronični in vodijo k atrofiji in brazgotinam, se priporoča dolgoročno vzdrževalno zdravljenje, ki se šteje za varnejše. Ker ni randomiziranih kontroliranih preskušanj, ki bi primerjala učinkovitost steroidov, vsak bolnik individualno ureja pogostost uporabe in trajanje zdravljenja..

V študiji Gurumurthy et al. poročali, da je pri testiranju klobetasol propionata mazila dosegla popolno remisijo pri 66% bolnikov in še 30% - delni odziv na zdravljenje. Brazgotine niso napredovale. Nasprotno pa ni bilo izboljšanja pri 75% bolnikov, ki niso prejemali zdravljenja, napredovanje brazgotin pa je bilo opaženo pri 35% bolnikov. Čeprav so redki, so stranski učinki dolgotrajne lokalne kortikosteroidne terapije na anogenitalnem področju tanjšanje kože, povratne reakcije, nastanek strij, razvoj glivičnih okužb in zatiranje delovanja nadledvične žleze kot posledica sistemske absorpcije. Bradford in Fisher sta ugotovila, da so se vsi stranski učinki hitro razrešili, ker se je aktivnost topikalnih kortikosteroidov zmanjšala. Zaradi redkosti neželenih učinkov ter dokazane učinkovitosti in varnosti zdravljenja morajo ultrapotentni kortikosteroidi ostati v položaju prvega zdravljenja s SALV \ t.

Terapija druge linije

Aktualni inhibitorji kalcineurina (TIC)

LIC se trenutno priporoča kot zdravljenje druge vrste za SALV. 1% pimekrolimus krema je imunosupresiv, ki zavira aktivacijo T-celic in tako bistveno zmanjša srbenje, pekoč občutek in vnetje, povezano s SALV. Čeprav lahko LIC učinkovito ublažijo simptome, je topikalni klobetasol boljši od pimekrolimusa pri zmanjševanju vnetja in izboljšanju klinične slike. Čeprav ima pimekrolimus krema sprejemljiv varnostni profil in ne povzroča atrofije kože, je njegova uporaba povezana z večjim tveganjem za CRP zaradi zatiranja lokalne imunosti. Zato je treba LIC predpisati pod nadzorom specialista, ki lahko nadzoruje potencialno tveganje malignega SALV. Glede na dokazano učinkovitost in varnost topikalnih kortikosteroidnih mazil, se strokovnjaki strinjajo, da morajo biti TEC-i rezervirani za primere, ko se SALV ne odziva na lokalne kortikosteroide..

Retinoidi

Nekateri dokazi kažejo, da so retinoidi lahko učinkoviti pri zdravljenju hiperkeratoze ali brazgotin, ki se ne odzivajo na kortikosteroide..
Sedativi

Predpisano, da se zatre glavni simptom SALV - srbenje, zaradi česar bolnik poškoduje kožo s praskanjem, zlasti ponoči, ko se ne zavedajo svojih dejanj. Te zaplete je mogoče preprečiti, če bolniki uporabljajo sedative, antihistaminike, zlasti pred spanjem. Poleg tega lipofilne lastnosti antihistaminikov omogočajo, da ta zdravila premagajo krvno-možgansko pregrado, kar vodi do sedativnega učinka. Vendar uporaba antihistaminikov kot tabletke za spanje ni priporočljiva za več kot 3 zaporedne dni zaradi razvoja tolerance bolnika na sedacijo. Dolgotrajna uporaba antihistaminikov lahko povzroči neželene učinke, kot so dnevna zaspanost, suha usta, omotica in težave s spominom..

Zdravljenje brez zdravil

Izobraževanje pacientov

Poleg zdravljenja z zdravili je treba bolnike obvestiti tudi o tem, da se je treba izogibati izpostavljanju kože različnim dražilcem. Te nefarmakološke intervencije lahko izboljšajo obvladovanje simptomov in izboljšajo kakovost življenja. Odprava morebitnih dražilnih učinkov kože, kot so milo, higienski vložki, prekomerno praskanje in nošenje tesnih oblačil lahko zmanjšajo lokalno vnetje..
Ukrepi, kot so uporaba hladnih paketov gelov, uporaba SITZ kopeli in vsakodnevna uporaba vazelina, lahko izboljšajo življenjsko udobje pacienta - vse to zagotavlja začasno olajšanje simptomov. Mehčala, ki ne vsebujejo potencialnih alergenov, kot sta propilen glikol in lanolin, lahko tudi zmanjšajo lokalno vnetje..

Učinkoviti dnevni pomožni snovi so vlažilci. Emolijensi povečajo vsebnost vlage v stratum corneum, kar poveča oslabljeno pregradno funkcijo kože in zmanjša subklinično vnetje. Študija, ki so jo opravili Simonart et al. je prišlo do zaključka, da je več kot 50% žensk, ki so uporabljale dnevni vlažilec z aktualnimi kortikosteroidi, ohranilo povprečno 58 mesecev. V tej študiji je več kot dve tretjini žensk prenehalo z uporabo topikalnih kortikosteroidov, ki so ostali dolgo časa.

Kirurško zdravljenje

Kirurška metoda za odstranitev prizadetih tkiv vulve ni indicirana pri nezapletenih primerih SALV. Kirurška metoda je običajno rezervirana za primere malignosti SALV ali razvoj hudih brazgotin in adhezij, ki vplivajo na urogenitalno in / ali spolno funkcijo. V pooperativnem obdobju je uporaba dilatatorjev, ki zmanjšujejo ponovitev zoženja vaginalne odprtine, pogosto upravičena. Z razvojem vulvarne CRP je ginekolog-onkolog najprimernejši specialist za kirurško zdravljenje. Mehanske težave, povezane z brazgotinami in adhezijami, se učinkovito odpravijo s pomočjo ginekologa-kirurga..

Alternativna terapija

Dermatologi in ginekologi uporabljajo različne alternativne načine zdravljenja SALV z različnimi stopnjami uspeha. Nekatere od teh alternativnih terapij vključujejo fotodinamično terapijo, ultravijolično fototerapijo, krioterapijo in lasersko uparjanje. Čeprav ti postopki izboljšajo simptome pri mnogih bolnikih, obstajajo dokazi, da ti alternativni načini zdravljenja prispevajo k napredovanju bolezni, čeprav počasi. Zato morajo biti alternativne metode zdravljenja predmet nadaljnjih raziskav, preden se lahko priporočijo bolnikom s SALV.

Dolgotrajno opazovanje bolnika je potrebno v primerih, kjer so neprijetni simptomi dolgotrajni in / ali obstaja lokalna infiltracija kože, če ima bolnik v preteklosti RCC ali INV, če obstaja sum na INV, v primerih, ki so odporni na zdravljenje, kadar se uporablja več kot 30 g topikalnih kortikosteroidov 6-mesečno obdobje in pri uporabi terapije druge izbire.

SALV ima lahko pomembne psihološke in spolne učinke na ženske in njihove partnerje. Glede na pričanje bi se moral psihoterapevt posvetovati s pacientom s SALV. Treba je odpraviti depresijo. Svetovanje mora potekati v pravilni obliki. Poleg tega mnogi strokovnjaki spodbujajo sodelovanje pri svetovanju bolnikov s SALV s strani spolnih terapevtov in seksologov, ki so bolj usposobljeni za pomoč bolnikom s spolnimi zdravstvenimi težavami..

Zaradi kronične narave in nagnjenosti k progresivnemu poteku SALV je zelo pomembno, da bolniki razumejo pomembnost vzdrževalnega zdravljenja s topikalnimi kortikosteroidi. Bolniki morajo dobiti pojasnila v zvezi z opozorilnimi navodili v navodilih za topikalne kortikosteroide (THCS), ki lahko ovirajo bolnikovo izpolnjevanje zdravniških receptov. Čeprav so bili neželeni učinki povezani z dolgotrajno uporabo THS, so ti učinki zelo redki. Pogosto spremljanje bolnikov s SALV zagotavlja zgodnje odkrivanje neželenih učinkov..

Poleg tega je treba bolnike usposobiti za pravilno uporabo THS, s poudarkom na skrbnem pranju rok in izogibanju stiku z občutljivimi deli telesa, kot so oči. Bolniki se morajo zavedati, da se simptomi lahko izboljšajo z intermitentnim zdravljenjem THS, vendar so prejšnje brazgotine nepovratne..

Da bi izboljšali ukrepe za spodbujanje zdravja in preprečevanje bolezni, bi se morale vse ženske zavedati potrebe in postopka za samopregledovanje vulve. Lastna mesečna testiranja prispevajo k zgodnjemu odkrivanju možnih sprememb. S pomočjo ogledala mora bolnik skrbno pregledati pubis, sramne ustnice, sramne ustnice, presredek in anus zaradi kakršnih koli opaznih sprememb, vključno s kožo in nov izpuščaj. Poleg posameznih intervjujev mora zdravnik bolnikom zagotoviti pisna navodila, ki opisujejo razpoložljive farmakološke in nefarmakološke postopke..

Na žalost, patologija vulve v mnogih primerih ostane neopažena brez ustreznega zdravljenja. Ženske se lahko počutijo neprijetno, ko se pogovorijo o vprašanjih, povezanih z njihovimi genitalijami, ko gredo k zdravniku. V zvezi s tem bi morali izvajalci zdravstvenih storitev v takšnih primerih prevzeti pobudo. Pogovor z bolniki o preprečevanju bolezni omogoča ženskam, da prevzamejo nadzor nad svojim zdravjem in izboljšajo kakovost življenja..

Glede na gradivo revije "Dermatologija"

Žal se mnogi ljudje niti ne zavedajo, da njihovi spolni problemi niso stvar šepetanja s prijateljem ali pogovora s spolnim terapevtom, temveč priložnost za odhod na kliniko estetske medicine in brez posebnih težav - in kar je najpomembnejše, hitro in trajno - odpraviti te težave. . Sodobna medicina ima veliko različnih možnosti za izboljšanje intimnega zdravja pacientov, da postane njihovo spolno življenje bolj živahno in bogato: