Glavna težava angioedema je, da je diagnosticirana pozno. Pri mnogih bolnikih se dedni angioedem z leti lahko kaže le v prisotnosti bolečine v trebuhu, kar močno oteži diagnozo. Hkrati se približno tretjina bolnikov zdravi v primeru suma akutne kronične patologije. Bolniki z dednim angioedemom so opisali pojav geografskega trebuha kot rezultat številnih operacij. Kako pravočasno diagnosticirati dedni angioedem?
Značilni specifični znaki dednega angioedema
Bolniki, pri katerih se pojavljajo trdovratne bolečine v trebuhu, pri katerih bolezni iz prebavil niso podprte z laboratorijsko funkcionalnimi metodami raziskav, zahtevajo dodatne raziskave za izključitev bolezni sistema komplementa. Za diagnozo je zelo pomembna zbirka družinske zgodovine.
Pomen bližnjih sorodnikov je velik, saj imajo osebe z neidentificirano diagnozo dednega angioedema 35% tveganja za smrt..
Atipičnega poteka dednega angioedema ne spremlja edem kože, bolečine v trebuhu in artralgija. Morda razvoj epileptičnih napadov, Raynaudov sindrom in purpura kože. Redke manifestacije dednega angioteka so prisotnost plevralnega izliva, motnje cirkulacije s hemiparezo, dizurijo, zastajanje urina, otekanje mišic in sklepov..
Prisotnost edema na obrazu lahko spremlja njeno širjenje na možganske ovojnice, ki se kaže v meningealnih simptomih, ugotavljajo. Simptomi dednega angioedema se lahko pojavijo posamezno in skupaj, njihova resnost pa je spremenljiva. Obstajajo velika in majhna merila za dedni angioedem..
Velika merila za dedni angioedem:
- spontana bolečina v trebuhu nerazumljive etiologije, ki se pogosto ponavlja, traja več kot 5 ur in jo lahko spremljajo živahni simptomi;
- brez vnetnega angioedema brez urtikarijskega izpuščaja, ki počasi raste in traja več kot 12 ur.
Majhna merila za dedni angioedem:
- nastop bolezni pri starosti 20 let;
- družinsko anamnezo ponavljajočega se angioedema, bolečine v trebuhu in / ali edema grla.
Glavna merila za diagnozo dedne angiotekologije
Diagnoza dednega angioedema poteka po več kriterijih. To je lezija sluznice, prisotnost edema, ki pri stiskanju ne pušča vdolbinic, edem je omejen in ne spremlja srbenje. Poleg tega se diagnostični znaki (obročasti eritem) nanašajo na diagnostična merila. Prisotnost abdominalnih simptomov priča tudi o diagnozi dednega angioedema..
Kar zadeva laboratorijska merila, ti vključujejo naslednje kazalnike: \ t
- ravni antigena C1 - zaviralca esteraze manj kot 50% norme pri bolniku, starejšem od enega leta zunaj napada;
- ravni funkcionalne aktivnosti C1 - zaviralca esteraze, ki je manj kot 50% normalne vrednosti pri bolniku, starejšem od enega leta izven napada;
- mutacije gena C1 - inhibitorja esteraze, kar vodi do motenj v sintezi in funkciji ustreznega proteina.
Diagnozo "dedni angioedem" lahko ugotovimo z enim velikim kliničnim in enim laboratorijskim simptomom..
Pri postavitvi diagnoze dednega angioedema je pomembno opraviti diferencialno diagnostiko z alergijskim edemom, ki je nujen pogoj za stik z alergenom, hiter pojav in izginotje edema, za katerega so značilne bolečine v trebuhu in vsi laboratorijski parametri so normalni. Tako je diagnoza dednega angioedema težka naloga, toda s skrbnim pregledom bolnika je to mogoče.