Uporaba pripravkov botulinusovega toksina tipa A (BTA) je najučinkovitejši način za zdravljenje kranialne mišične distonije in obrazne hemispazme (LH). Za zdravljenje te patologije je najpogosteje uporabljeno zdravilo BTA Dysport..
Klinična učinkovitost zdravila je precej visoka. Vendar pa obstajajo primeri zdravljenja blefarospazma (BS) z dysportom, ko je učinek njegove uporabe popolnoma odsoten. V takih primerih je zelo pomembno upoštevati stanje kože, saj lahko spremembe v njih postanejo mehanska ovira za normalno porazdelitev zdravila in za uresničitev njegovega terapevtskega učinka. Opisujemo to klinično opazovanje..
Bolnik H., rojen leta 1934, je bil bolan od februarja 2001. Brez očitnega razloga je prvič opazil nenamerno mežikanje obeh oči med branjem in gledanjem televizije. Postopoma se je občutek bolečine v očeh, ki ga spremlja hiperremija konjunktive, pridružil tem simptomom. Od aprila se je zdravil ambulantno zaradi konjunktivitisa brez učinka. Junija je bil poslan v regionalno klinično bolnišnico, da bi pojasnil diagnozo. Računalniška tomografija možganov: difuzni atrofični proces.
Diagnoza: discirkulacijska encefalopatija II. s sindromom BS. V bolnišnici je bolnik prejel vazoaktivne, nootropne droge, opravil masažo in akupunkturo.
Simptomi so postopoma napredovali: večja resnost in trajanje epizod nehotenega stiskanja in pogosto utripanje. Decembra 2002 je bil bolnik hospitaliziran na nevrološkem oddelku mestne klinične bolnišnice..
Objektivno nevrološki status: spomin na trenutne dogodke se zmanjša. S strani lobanjskih živcev: učenci so enaki, njihova reakcija na svetlobo je živa. Okulomotorne motnje, brez ptoze. Med pregledom opazimo epizode povečanega utripanja in vijačenja obeh oči. Zglajeno levo nosno gobico. Jezik v srednji vrstici. Pozitivni refleksi ustnega avtomatizma. Moč in mišični tonus udov se ne spremenita. Tetorsko-periostalni refleksi iz rok povprečne vitalnosti, so enaki, iz nog so enaki, kolenski povprečje vitalnosti, Ahilovi so zmanjšani. Osebnih okvar ni bilo ugotovljenih. V pozi Romberga je stabilno, koordinacijski testi opravljajo zadovoljivo, lahek tresenje prstov iztegnjenih rok.
Diagnozo smo ugotovili: fokalno mišično distonijo v obliki BS 2. stopnje. težnost. Sočasna diagnoza: arterijska hipertenzija člen II, tveganje - 3; ishemična bolezen srca: postinfarktni (1999) in aterosklerotični kardioskleroza, ateroskleroza aorte, koronarne arterije; skleroderma, lokalna oblika.
Zdravljenje: v območju krožnih mišic očesa (KMG) smo subkutano injicirali 250 ie zdravila Dysport, ni bilo nobenih zapletov. Nato na kontrolnih pregledih po 2 in 4 tednih ni bilo subjektivne spremembe statusa, subjektivno: stanje brez dinamike. Opaženi so bili neželeni učinki zdravila. Dodeljeno 1 mg klonazepama 2 p / dan.
Z analizo možnega razloga za odsotnost vsaj minimalnega odziva na uvedbo dysporta smo pozorni na gostoto in videz kože pacientovega obraza, vključno s periorbitalno regijo - območje injiciranja. Bolnika so posvetovali na oddelku za kožne in spolne bolezni, postavili so diagnozo: skleroderma, lokalna oblika.
6 mesecev po prvi uporabi, t.j. junija 2003 je bilo ponovno uvedenih 250 U Dysporta brez učinka. Zadnji poskus dajanja zdravila v standardnem odmerku 250 U na zainteresiranem področju obraza je bil opravljen decembra 2004, vendar je bil tudi neuspešen..
RAZPRAVA
V obliki zdravil je botulinum toksin mešanica različnih sestavin, med katerimi so predvsem nevrotoksini in nestrupene beljakovine. Za stabilizacijo nevrotoksinskih molekul, nestabilnih na delovanje mehanskih, fizikalnih in kemičnih dejavnikov, sestava pripravka vključuje velike peptidne molekule hemaglutininov in nestrupene ne-hemaglutininske beljakovine. S tem se prepreči cepitev toksina in njegova hitra difuzija v okoliška tkiva, kar zagotavlja lokacijo izpostavljenosti.
Skupni začetni odmerek dysporta pri BS je 120 ie na oko in se injicira subkutano na 4 točke nad KMG. Izboljšanje je opaženo 1-4. Dan od trenutka injiciranja in traja 9-10 tednov (po nekaterih podatkih, pri BS - do 18 tednov, pri LH - do 22). Učinkovitost botulinskega zdravljenja sega od 70 do 94% primerov z BS in približno 75% - z LH
Glavna točka uporabe zdravila v BS (KMG) se nahaja pod kožo, ki pokriva orbito, zgornje in spodnje veke v obliki tanke plošče. Majhna količina mišičnega tkiva povzroči subkutano injekcijo botulinum toksina. Anatomske značilnosti obraznih mišic obraza v veliki meri določajo taktiko uporabe zdravila, kot tudi vzroke možnih neželenih učinkov..
Posamezne razlike v mišicah obraza - različne možnosti nastopa od kostnih tvorb in vezav na kožo, pogosto spremenjene oblike in velikosti, včasih fuzija sosednjih mišic ali ločitev ene mišice v ločene snope - lahko deloma povzročijo neuspeh zdravljenja ali drugačen učinek z enakimi indikacijami in pogoji uporabe. zdravilo BTA.
Neučinkovitost BTA je lahko povezana tudi z nezadostnim odmerkom, nepravilno izbiro mišic, odpornostjo na zdravila. Glavni razlog za izgubo občutljivosti na BTA je nastanek nevtralizirajočih protiteles, zlasti pri bolnikih, ki prejemajo visoke odmerke toksina v relativno kratkih časovnih intervalih. Menijo, da po 1-2 letih kroži protitelesa zapustijo kri in obnovi občutljivost za BTA.
Po analizi našega kliničnega opazovanja smo ugotovili, da je najverjetnejši vzrok odpornosti bolnikov na botulinsko terapijo sprememba v tkivih orbitalnega področja zaradi sklerodermije. Morfološko je za to bolezen značilna predvsem progresivna skleroza veznega tkiva kože in žilnih sten. Obstaja sistemska oblika skleroderme (s poškodbo kože, mišično-skeletnega sistema, notranjih organov, zlasti prebavil, pljuč, ledvic, srca, Raynaudovega sindroma) in omejena - s poškodbami samo na koži. Do omejene oblike so plaka, trakovi podobni, atrofoderma Pasini - Pierini, bolezen belih madežev.
Bolezen povzroča kronični avtoimunski proces, ki temelji na distrofičnih spremembah kolagenskih in elastičnih vlaken, mukoidne in fibrinoidne degeneracije vezivnega tkiva. Kožne lezije s sklerodermo potekajo v treh stopnjah: gosti edemi, induracija in atrofija. Edem ostaja odvisen od narave poteka procesa več mesecev ali let in vstopi v indurativno fazo. Koža postane gosta, se ne prevzame v kožo, zdi se difuzna ali žariščna hiperpigmentacija. Nato ima obraz značilen videz: podoben maski s tesno raztegnjeno kožo, gobice, ki so podobne muckam okrog ust, tanjšanje ustnic, nosu, skleroznih vek ("obraz ikone"). Značilnost telangiektazije. Z dolgim potekom bolezni lahko stopnja induracije preide v fazo atrofije, ko se koža spet premika in je podobna tkivnemu papirju (sl. 1, 2)..
Tako zgoraj opisana sprememba v koži paraorbitalne cone zaradi sklerodermije pri bolniku z BS lahko povzroči neučinkovitost zdravljenja z dysportom, ob upoštevanju tehnike dajanja zdravila in lokalizacije njegovega učinka. Pri zdravljenju blefarospazma je treba poleg izpolnjevanja vseh obveznih pogojev za injiciranje upoštevati tudi stanje kože na področju dajanja zdravil BTA, vključno s sklerotiko, saj je to lahko mehanska ovira za normalno porazdelitev zdravila na območju izpostavljenosti in kasnejše izvajanje terapevtskega zdravljenja. učinka.
Glede na materiale mif-ua.com