Willebrandova bolezen je vrsta hemoragične diateze, ki se podeduje. Za bolezen je značilna povečana krvavitev, ki se razvija na podlagi pomanjkanja plazme von Willebrandovega faktorja. V tem primeru trpi celotni sistem hemostaze. Koagulacijski faktor VIII se razgradi, krvne žile se razširijo, prepustnost njihovih sten se poveča. Vse to vodi v dejstvo, da ima oseba pogoste spontane krvavitve, hkrati pa so lokalizirane na različnih mestih in imajo drugačno intenzivnost..
Hemostaza zaradi normalnega delovanja koagulacijskega in antikoagulacijskega sistema. Če je motena celovitost žilne stene, se razvije krvavitev, ki se bo nadaljevala, dokler se ne aktivirajo antikoagulantne komponente krvi. Kot rezultat njihovega dela se v krvi oblikuje strdek (tromb), ki zapre nastali lumen in pomaga ustaviti krvavitev. V ta proces so dejavno vključeni plazemski dejavniki. Če v krvi ni vsaj enega od njih, se bo proces krvnega strdka motil..
Von Willebrandov faktor je beljakovinska komponenta, ki sestavlja kri in zagotavlja ustrezno delovanje sistema hemostaze. Če se proizvede v nezadostnih količinah, potem povzroči napake v procesu koagulacije. Von Willebrandov faktor je beljakovina, ki zagotavlja adherenco trombocitov na poškodovano žilno steno. VIII faktor nastane v endoteliocitih. Von Willebrandova bolezen se deduje od staršev do otrok. Pogosteje ženske trpijo zaradi te motnje..
Von Willebrandova bolezen se imenuje tudi angiohemofilija. Ta izraz najbolj odraža bistvo patologije, vendar se le redko uporablja..
V preteklih letih so ljudje, ki so trpeli zaradi Willebrandove bolezni, v zgodnjih letih postali invalidi, njihova pričakovana življenjska doba je bila kratka. Zdaj bolniki s takšno diagnozo lahko živijo skoraj polno življenje, lahko delajo, se športno ukvarjajo.
Vsebina članka:
- Razvrstitev von Willebrandove bolezni
- Vzroki von Willebrandove bolezni
- Simptomi von Willebrandove bolezni
- Diagnostika
- Zdravljenje bolezni Willebrand
- Preventivni ukrepi
Razvrstitev von Willebrandove bolezni
Glede na naravo poteka bolezni je treba razlikovati med naslednjimi vrstami bolezni:
Prva vrsta bolezni, ki je najpogostejša. V tem primeru se zmanjša raven von Willebrandovega faktorja, vendar v neznatnih količinah. Zato je delovanje sistema strjevanja krvi moteno, vendar ne preveč. Oseba s to vrsto bolezni se počuti zadovoljivo. Možen je razvoj krvavitve, ki jo je težko ustaviti, vendar se kaže med operacijo ali med zobnimi posegi in ne samimi. Pri takšnih ljudeh se modrice pojavljajo tudi pri rahlem pritisku na kožo..
Druga vrsta bolezni, pri kateri se raven von Willebrandovega faktorja v krvi ne zmanjša, vendar je struktura same snovi motena. Pri izpostavljenosti organizmom lahko povzročitelji izzovejo nenadno krvavitev, ki je lahko zelo intenzivna.
Tretja vrsta von Willebrandove bolezni je najhujša patologija. V bolnikovi krvi je faktor strjevanja VIII popolnoma odsoten, kar vodi v mikrocirkulacijsko krvavitev in kopičenje krvi v votlinah sklepov..
Bolezen von Willebrandove bolezni trombocitov je patologija, ki jo je treba obravnavati posebej. Istočasno se v človeškem telesu pojavi genska mutacija, ki je odgovorna za receptor von Willebrandovega faktorja. Sprošča se iz aktivnih trombocitov in preprečuje njihovo lepljenje in pritrjevanje na žilno steno..
Zelo redko se ljudem diagnosticira pridobljena oblika bolezni, ki se ne razvije od rojstva, temveč v ozadju pojava v krvi avtoprotiteles do lastnega tkiva. Postati dejavnik, ki sproži, se lahko prenesejo okužbe in stres, poškodbe. Ta vrsta von Willebrandove bolezni se najpogosteje razvije pri ljudeh z avtoimunskimi boleznimi, rakom in boleznimi ščitnice..
Vzroki von Willebrandove bolezni
Za bolezen Von Willebranda je značilna motnja strjevanja krvi, ki je najpomembnejši element hemostatskega sistema. V tem primeru faktor strjevanja krvi, ki se imenuje Willebrandov faktor, v telesu ni dovolj ali pa ima številne strukturne motnje. To vodi do nesolventnosti sistema strjevanja krvi, saj trombociti izgubijo sposobnost normalne agregacije in adhezije..
Willebrandova bolezen je genska patologija. Čeprav lahko prizadene tako moške kot ženske, ženske v šibkejši polovici človeštva pogosteje trpijo zaradi te motnje..
Včasih je von Willebrandova bolezen tako blaga, da oseba niti ne sumi njene prisotnosti. Krvavitev (če se pojavi) bo nato lokalizirana v območju maternice, kože ali prebavil, tj. V organih, ki imajo razvito kapilarno mrežo..
Če ima oseba prvo krvno skupino, ima lahko patologija hudo potezo. Ingoda, celo običajne krvavitve iz nosu se lahko končajo zelo slabo.
Simptomi von Willebrandove bolezni
Če se krvavitev razvije pri zdravi osebi, se trombociti pošljejo na mesto poškodbe posode, ki se zlepi skupaj in zamaši obstoječo rano. Pri ljudeh z von Willebrandovo boleznijo se ta proces pojavi z okvarjenim delovanjem.
Krvavitev je glavni simptom bolezni. Izzove jih lahko operacija, odstranitev zob, travma. Med krvavitvijo se stanje osebe poslabša, koža postane bleda, glava se začne vrteti in krvni tlak se lahko zmanjša. Simptomatologija se bo hitro poslabšala, če bo krvavitev obsežna in intenzivna..
Otroci z von Willebrandovo boleznijo trpijo za hemoragično diatezo, ki je še posebej akutna po akutnih respiratornih virusnih okužbah. Telo, ki je izpostavljeno zastrupitvi, se na to odzove s povečanjem prepustnosti žilnih sten, kar ogroža razvoj spontanih krvavitev..
Nemogoče je popolnoma ozdraviti von Willebrandovo bolezen. Patologija je valovita, z obdobji mirnosti in poslabšanja..
Simptomi von Willebrandove bolezni so: \ t
Med jemanjem nesteroidnih protivnetnih zdravil se pogosto opazijo krvavitve iz prebavil. Tudi njegov razvoj prispeva k zdravljenju antipagijev. Krvavijo hemoragična vozlišča in ulcerozne lezije sluznice želodca in črevesja. Temni izmet kažejo na krvavitev prebavnih organov, kar prevzema mahano konsistenco. Istočasno postane njegova barva skoraj črna. Tudi pri bolniku lahko pride do bruhanja krvi..
Hemartroza je krvavitev v sklepni votlini. Oseba doživlja boleče občutke na zadevnem področju, funkcije sklepa so omejene in koža okoli njega nabrekne. Če krvavitev ni ustavljena, se oteklina poveča, mehko tkivo postane modrikasto, postanejo napete in napete. Koža na mestu poškodbe bo vroča na dotik..
Poleg hemoragičnega sindroma se lahko pri ljudeh z von Willebrandovo boleznijo pojavijo znaki mezenhimske displazije. V tem primeru ima krvavitev določeno lokalizacijo, ki se bo v teh krajih začela redno izvajati..
Sčasoma se lahko simptomi bolezni spremenijo. Občasno se oseba počuti popolnoma zdravo, saj ni nobenih znakov patologije. Veliko ljudi z diagnozo von Willebrandove bolezni sploh ne doživlja nobenega nelagodja zaradi te patologije. Hkrati drugi bolniki nenehno trpijo zaradi rednih krvavitev, kar je smrtna grožnja. Kakovost življenja takih bolnikov bo trpela od rojstva. Krvavitev je lahko tako intenzivna, da je za njihovo ustavitev potrebno zdravljenje v bolnišnici..
Simptomi blage Willebrandove bolezni:
Nosebledi, ki se pogosto ponavljajo.
Za menstrualne krvavitve pri ženskah so značilni obilni izločki..
Na koži se pojavijo modrice, tudi z manjšimi poškodbami..
Petehije se pogosto tvorijo na koži..
Obsežni hematomi se pojavijo na mestu poškodb..
Če je bolezen huda, potem jo spremljajo naslednji simptomi:
Prisotnost krvi v urinu. V tem primeru bo oseba doživela bolečino v ledvenem predelu, ki trpi zaradi disuričnih motenj.
Po manjši poškodbi se na koži osebe pojavijo velike modrice. Krvavitve močno nabreknejo, pritiskajo na živčne končiče, ki se odzivajo z bolečino.
Pogoste krvavitve v sklepni votlini.
Dolga in neprestana krvavitev iz dlesni.
Krvavitev iz nosu in nazofarinksa, ki lahko vodi do bronhialne obstrukcije.
Krvavitev v možgane. To stanje je usodno..
Pri hudi von Willebrandovi bolezni so njeni simptomi podobni hemofiliji..
Diagnostika
Willebrandovo bolezen je težko identificirati. Najpogosteje jo diagnosticiramo pri mladostnikih. Da bi postavili pravilno diagnozo, mora zdravnik podrobno preučiti družinsko anamnezo, skrbno anketirati bolnika. Prisotnost hemoragičnega sindroma in poslabšane dednosti omogočata sum na to patologijo.
Za potrditev suma bo zdravnik bolniku predpisal naslednje diagnostične ukrepe:
Vsi mladi pari, ki načrtujejo nosečnost, vendar so hkrati v nevarnosti, morajo opraviti genetske teste, namenjene identifikaciji mutiranega gena.
Krv bolnika se pregleda glede na von Willebrandovo faktorsko aktivnost, preučijo pa se njene kvalitativne in kvantitativne značilnosti..
Izvajajo se koagulacija krvi in popolna krvna slika..
Za odkrivanje hemartroze so prikazani rentgenski žarki sklepov, izvedeni pa so tudi MRI in artroskopija..
Notranje krvavitve lahko odkrijemo z ultrazvočnim pregledom in laparoskopijo.
Opravite test okulistične krvi.
Prav tako je mogoče preskusiti kabelski snop in ščepec..
Zdravljenje bolezni Willebrand
Von Willebrandova bolezen je hematolog. Vnaprej je treba prilagoditi, da popolnega okrevanja ni mogoče doseči, ker genske nepravilnosti povzročajo patologijo. Vendar je realno izboljšati kakovost življenja bolnikov..
Zdravljenje temelji na substitucijski transfuzijski terapiji, omogoča normalizacijo dela vseh stopenj hemostaze. Bolnikom se predpisujejo hemoprevodi, ki vsebujejo von Willebrandov faktor. To je lahko krioprecipitat ali antihemofilna plazma. Takšno zdravljenje omogoča povečanje produkcije faktorja VIII v telesu bolnika..
Če oseba razvije manjšo krvavitev, jo lahko poskusite ustaviti s snopom in hemostatsko gobo. Trombinsko zdravljenje rane tudi preprečuje izgubo krvi..
Za zaustavitev krvavitve se lahko bolnikom predpišejo zdravila, kot so: antifibrinolitiki, hormonske peroralne kontracepcije, Desmopressin.
Fibrinski gel se lahko nanese na površino rane, ki je krvavitev..
Gips Longuet se prekriva na ud z prizadetim sklepom (z razvojem hemartroze). Prepričajte se, da spoj postavite v povišan položaj. Ko se krvavitev ustavi, se bolniku predpiše UHF. V obremenitvah morajo biti omejeni vnetljivi sklepi. Če je stanje bolnika hudo, mu predpišejo punkcijo s črpanjem krvi..
Desmopresin je zdravilo, ki je predpisano za zdravljenje Willebrandove bolezni tipa 1 in 2. Jemanje tega zdravila stimulira telo, da proizvede faktor VIII. Zdravilo se lahko uporablja v obliki pršila za nos in v obliki injekcij. Če terapija ne prinese želenega uspeha, potem je bolniku predpisana transfuzija manjkajočega faktorja..
Traneksamska kislina in aminokaprojska kislina sta anti-fibrinolitična zdravila. Uporabljajo se intravensko ali peroralno. Ta zdravila se predpisujejo za ponavljajoče se krvavitve iz maternice, krvavitev iz nosu in prebavil..
Če je bolezen nezapletena, se lahko uporabi zdravilo Tranexam. V hudih primerih je zdravilo Tranexam kombinirano z zdravilom Etamzilat ali Ditsinon.
Preventivni ukrepi
Nemogoče je preprečiti razvoj von Willebrandove bolezni, saj je podedovana. Vendar pa lahko poskusite zmanjšati tveganje za krvavitev z drugačno lokalizacijo.
V ta namen upoštevajte naslednje preventivne ukrepe:
Obvestite pare, ki so ogroženi zaradi te bolezni.
Otroci z diagnozo so podvrženi spremljanju..
Zdravnik mora redno spremljati bolnike..
Pazite, da ne pride do poškodb..
Ne morete jemati aspirina in drugih zdravil, ki pomagajo zmanjšati funkcionalnost trombocitov..
Operacija za takšne bolnike se izvaja le, če obstajajo pomembni indikatorji..
Bodite prepričani, da vodijo zdrav način življenja in jedo prav.
Ta priporočila bodo omogočila izogibanje intraartikularnim in intramuskularnim krvavitvam ter s tem povezane zaplete. Hitreje se postavi diagnoza in začne zdravljenje, boljša je prognoza. Neugodno je le, če je bolezen resna..
Video: Willebrandovo predavanje o bolezni za zdravnika:
Video: von Willebrandova bolezen v programu "Živite zdravo":