Whipplovi simptomi bolezni, diagnoza in zdravljenje

Whipplova bolezen je huda sistemska bolezen, ki ima nalezljivo naravo in še posebej izrazite simptome lezij tankega črevesja in motenj absorpcije v prebavnem traktu hranil.. Bolezen je dobila ime v čast zdravnika, ki ga je prvi opisal - George Whipple..

Razlogi

Whipplova bolezen je slabo razumljena bolezen. V poznih devetdesetih letih 20. stoletja, po obsežnih raziskavah, povzročitelj je bakterija Tropheryma whippélii, Vendar pa znanstveniki niso popolnoma razumeli natančnih mehanizmov razvoja patologije, ki jo povzroča..

Bodite pozorni

Obstaja hipoteza, po kateri se patogen usede v makrofage, ki se najprej kopičijo v debelini sluznice tankega črevesa, nato prodrejo v mezenterične bezgavke, iz katerih se limfne poti razširijo na druge organe.

Dejstva, ki so znana o Whipplovi bolezni in njenem povzročitelju:

  • Tropheryma whippélii ne povzroča vedno bolezni. Asimptomatsko prenašanje tega mikroorganizma je opaziti pri nekaterih ljudeh..
  • Okužba človeka Tropheryma whippélii od osebe ne pride.
  • Bolezen je po naravi družinska, kar je lahko posledica dedne občutljivosti organizma na patogen.
  • Whipplova bolezen pogosteje prizadene moške 40-50 let..
  • Najbolj prizadeti ljudje so ljudje, ki delajo na kopnem..
  • Imunski sistem se ne bori Tropheryma whippélii zaradi razvoja motenj imunske reaktivnosti telesa.

Simptomi Whippleove bolezni

Manifestacije Whippleove bolezni se spreminjajo z napredovanjem patološkega procesa:

  • V prvi fazi obstajajo samo izven črevesne manifestacije - vročina, vnetje sklepov, šibkost, otekle bezgavke v različnih delih telesa;.
  • Druga faza ki se imenuje razgrnjen, je na njem, da obstajajo znaki poškodb tankega črevesa in kršitve absorpcije hranil.
  • V tretji fazi bolezen ni več omejena le na črevesni trakt, v organe se vnese veliko organov, zato se pojavijo simptomi, povezani z njihovo disfunkcijo. Koža, srce, živčni sistem, oči, nadledvične žleze so prizadeti.
Bodite pozorni

Ta polimorfna klinična slika bolezni povzroča resne težave pri diagnozi in izbiri taktike zdravljenja. Zdravniki lahko dolgo časa neuspešno zdravijo manifestacije Whippleove bolezni pri bolnikih, ne da bi vedeli za bolezen in ne vplivajo na njene vzroke..

Črevesne manifestacije Whippleove bolezni - to je driska 10 ali večkrat na dan, napihnjenost, hude bolečine okoli popka. Poleg tega se zaradi patoloških sprememb v steni tankega črevesa razvijejo bolniki malabsorpcija (sindrom nezadostne absorpcije nekaterih snovi iz hrane, ki vstopa in se predeluje v prebavnem traktu), ki jo spremljajo simptomi polihipovitaminoze in pomanjkanja beljakovin:

  • Parestezija v rokah in nogah.
  • Insomniac.
  • Vnetje ustnic in jezika.
  • Stomatitis.
  • Krvne dlesni.
  • Anemija.
  • Krči.
  • Slabost vida.
  • Pogosti zlomi kosti.
  • Zabuhlost.
  • Suha koža.
  • Atrofija mišic.
  • Srčne nenormalnosti.

V drugi fazi bolezni bolniki hitro izgubijo telesno težo in moč, nekateri praktično gredo v kahektično stanje (ekstremna stopnja izčrpanosti). Pridružite se in endokrine motnje, ki se kažejo kot nadledvična insuficienca, prenehanje menstruacije pri ženskah, impotenca pri moških.

Za tretjo stopnjo je značilno poškodbe možganov, ki se kaže v progresivni demenci (demenca) in polinevropatija. Srce čuti tudi patološke vplive - razvija se perikarditis (vnetje srčne vrečke) in / ali endokarditis (vnetje notranje stene srca).

Diagnostika Whipplove bolezni

Edina metoda zanesljive diagnoze Whippleove bolezni je morfološko analizo biopsijskega materiala, vzetega iz sluznice zgornjega tankega črevesa. Druge študije zdravnikom ne morejo zagotoviti natančne potrditve prisotnosti bolezni, ki jo bolnik zdravi. Omogočajo vam le oceno, kako daleč je šla bolezen, kateri organi so prizadeti, kakšne so motnje v prebavnem sistemu. Takšne pomožne diagnostične metode vključujejo:

  • Popolna krvna slika - za oceno rdeče krvne slike in za odkrivanje anemije.
  • Biokemija krvi - za določitev vsebnosti beljakovinskih frakcij.
  • Preiskave krvi za elektrolite, železo, kalcij, vitamine.
  • Endoskopski pregled črevesja - metoda za vizualizacijo sluznice prebavne cevi.
  • Scal analizo blata (zaznano s steatorrojo) in PCR za identifikacijo povzročitelja.
  • MRI in CT - za preverjanje stanja notranjih organov, plevralnih in perikardialnih votlin in bezgavk.
  • Ultrazvok srca - znak endokarditisa, perikarditisa in valvularne patologije.
  • Posvetovanja ozkih strokovnjakov - odvisno od simptomov, ki jih najdemo pri bolniku.

Značilnosti zdravljenja

Glavna metoda zdravljenja obravnavane bolezni je zdravljenje z antibiotiki.. Do začetka uporabe so bolniki umrli zaradi izčrpanosti in motenj delovanja notranjih organov..

Obstajajo različne sheme antibiotične terapije, najpogosteje pa se uporabljajo dve:

  • Tetraciklinski antibiotik je predpisan za 4-6 mesecev na dan, nato pa še za 4 do 9 dni.
  • Ceftriakson ali meropenem v velikih odmerkih se bolnikom dajo intravensko 2 tedna, potem pa preidejo na jemanje biseptola ali ko-trimoksazola še 12-18 mesecev..

Kazalci za ustavitev zdravljenja so remisija, negativni rezultat PCR in odsotnost patogena v vzorcih biopsije..

V primeru cerebralne oblike Whippleove bolezni se zdravljenje z antibiotiki prilagodi sposobnosti zdravil, da prodrejo v celično pregrado med krvjo in možganskim tkivom. V hujših primerih z generaliziranim procesom se sočasno predpisujejo antibiotiki z glukokortikosteroidi..

Drug pomemben sestavni del zdravljenja bolnikov z Whipplovo boleznijo je simptomatsko zdravljenje. Najprej se izvede popravek malabsorpcije in motenj driske.. Takšni bolniki so predpisani:

  • Posebna dieta, ki telesu zagotavlja esencialne aminokisline, vendar ne prebavi prebavnega trakta z maščobami. Prehrana je razvita individualno za vsakega pacienta - ob upoštevanju masnega primanjkljaja in rezultatov analiz..
  • Parenteralno dajanje aminokislin in. \ T beljakovin.
  • Uravnoteženo encimskih izdelkov - za izboljšanje procesov prebave. Zdravila te skupine so izbrana na podlagi rezultatov koprogramov in biokemičnih testov..
  • Antispazmodiki in antidiarična zdravila. Olajšujejo nelagodje, bolečine in zmanjšujejo število potovanj na stranišče..
  • Enterosorbenti za boljšo odstranitev strupenih proizvodov iz črevesja.

Prav tako pomembno je odpravljanje pomanjkanja vitamina in železa. Bolnikom se predpisujejo zdravila proti anemiji, kot tudi zdravila, ki vsebujejo vitamine B12, B6, B1, C in folno kislino..

Napoved

Prognoza za Whipplevo bolezen je odvisna od stopnje razvoja bolezni in od medicinske pomoči, ki jo prejme.. Če še ni resnih kršitev, se bolnik v ozadju ustreznega zdravljenja hitro okreva. V prihodnosti mora redno opravljati preglede in tečaje vzdrževalne terapije. Če se bolezen pozno diagnosticira, se telo veliko izčrpa in infekcijsko-vnetni proces se iz črevesja v druge organe širi, napoved pa ne bo zelo ugodna. Še huje je stanje, ko pacient ne dobi nobenega zdravljenja. Takšna neaktivnost je neposredna pot do smrti..

Olga Zubkova, zdravstveni komentator, epidemiolog