Stillova bolezen je huda multisistemska patologija, katere vzroki in razvoj katerih je še vedno nepojasnjena. Bolezen prizadene sklepe, limforetikularne, kardiovaskularne in dihalne sisteme osebe..
Prvič je bila Stillova bolezen opisana konec 19. stoletja in je bila več let obravnavana kot ena izmed vrst juvenilnega revmatoidnega artritisa. Do sedemdesetih let prejšnjega stoletja je bilo zbranih veliko informacij o možnosti razvoja te patologije pri odraslih, čeprav je večina bolnikov dejansko otroci in mladostniki, mlajši od 16 let.. Za zdravljenje so odgovorni revmatologi.. Za zdravljenje se uporabljajo predvsem nesteroidna protivnetna zdravila in preparati glukokortikoidnega hormona, citostatiki pa se uporabljajo za rezervna zdravila. Diferencialno diagnozo izvajamo z metodo izključitve.
Razlogi
Točni vzroki za bolezen doslej niso bili ugotovljeni. Za Stellovo bolezen je značilen oster začetek, kar kaže na infekcijsko etiologijo. Vendar pa skupni infekcijski povzročitelj v vseh primerih še ni bil identificiran..
Patogeni mikroorganizmi, ki so bili odkriti pri različnih bolnikih:
- Escherichia;
- Yersinia (Yersinia enterocolitica);
- Mycoplasma (Mycoplasma pneumonia);
- citomegalovirus;
- virus parainfluence.
Po mnenju nekaterih strokovnjakov obstaja družinska (gensko določena) dovzetnost za bolezen.. Glede na genetsko teorijo je možno povezati Stillovo bolezen z motnjami v kompleksu tkivne združljivosti. Nekateri raziskovalci te patologije razvrstijo kot avtoimunsko..
Simptomi stalne bolezni
Glavni simptomi Stillove bolezni:
- sklepni sindrom;
- prehodni kožni izpuščaj;
- febrilna reakcija (za katero je značilna "visoka" vročina);
- kardiopulmonalna patologija;
- poškodbe limforetikularnega sistema (limfadenopatija in hepatosplenomegalija).
V laboratorijski študiji bolnikove krvi je bila ugotovljena pomembna levkocitoza s povečanjem ravni nevtrofilnih granulocitov in povečanjem hitrosti sedimentacije eritrocitov..
Prosimo, upoštevajte: manifestacije Stillove bolezni so nespecifične, zato so bolniki pogosto napačno diagnosticirani s sepso in predpisanimi dolgimi programi antibiotikov..
Poškodbe sklepov
Zgoščeni sindrom se kaže z artralgijo in mialgijo na vrhuncu temperature (bolečine v sklepih in mišicah).. V začetni fazi razvoja Stillove bolezni lahko opazimo izolirano vnetno lezo le enega sklepa - artritis. Poleg tega so v proces vključeni tudi drugi mobilni sklepi, to je, da se razvije poliartritis. Zelo značilna lezija medfalangealnih distalnih sklepov rok. Simptom omogoča diferencialno diagnozo s SLE, revmatsko vročino in revmatoidnim artritisom, pri katerih ti sklepi pri mladih bolnikih praktično niso prizadeti..
Vročina
Temperatura se dvigne na veliko število - 39 ° C in več, vendar pa ni tako kot pri večini nalezljivih patologij. Tipično enkratno povečanje čez dan je običajno bližje večeru. V nekaterih primerih se med dnevom zabeležita 2 temperaturna vrhova. Med njimi se temperatura vrne na normalne fiziološke vrednosti; izboljšuje vzporedno dobro počutje.
Pomembno je: pri približno 1 od 5 bolnikov hipertermija ne izgine, tj.
Kožne manifestacije
Prehodni kožni izbruhi se pojavijo na vrhuncu zvišane telesne temperature in spontano izginejo, ko se splošno stanje izboljša. Najpogosteje beležimo papule (majhne gosto nodule) in makule (rožnate pike).. Prednostna lokalizacija izpuščaja - proksimalni deli rok in nog in trupa; pri nekaterih bolnikih so kožni elementi definirani na obrazu. V približno 30% primerov se razvijejo s stiskanjem ali poškodbami kože (tako imenovani Kebnerjev fenomen). V nekaterih primerih se lahko bolniki pritožujejo zaradi srbenja, vendar pogosteje ni nobenega neugodja. Izpuščaj pogosto ostane neopažen; da bi zanesljivo potrdili svojo prisotnost med diagnostiko, mora specialist poskušati sprožiti toplotne učinke.
Atipične kožne manifestacije:
- izpadanje las;
- petehije (točkovne krvavitve);
- nodozni eritem.
Manifestacije limforetikularnega sistema
Z Stillovo boleznijo so prizadeti limforeticularni organi. Skoraj 70% bolnikov ima limfadenopatijo; v 50% primerov se povečajo limfni vozlišča materničnega vratu. Ohranijo gibljivost in ob palpaciji določimo zmerno gosto konsistenco..
Pomembno je: kohezija bezgavk z okoliškimi tkivi zahteva dodatne raziskave za izključitev raka.
V redkih primerih (z atipičnim potekom) je možna nekrotična poškodba bezgavk..
V mnogih bolnikih najdemo hepatosplenomegalijo - pomembno povečanje jeter in vranice..
Poraz drugih organov
Ko se v patološkem procesu vključita dihalni sistem in srce, se najpogosteje razvijejo vnetja seroznih membran organov - pleure in perikarda.. Pogosto se vzporedno razvije plevritis in perikarditis. Vsak peti bolnik ima diagnozo aseptičnega pneumonitisa, za katerega so značilni simptomi dvostranske pljučnice. Hipertermija, kašelj in zasoplost ne izginjajo z uporabo antibiotikov.
Morda razvoj vnetja srčne mišice; tamponada srca ni izključena.
Pomembno je: 2/3 bolnikov se pritožuje zaradi stalnega pečenja v grlu. Ta simptom se pojavi na samem začetku bolezni. Z Stillovo boleznijo je možna huda poškodba organov vida - zapletena katarakta, degeneracija roženice, podobna traku, ali iridociklitis..
Laboratorijske vrednosti
Diagnoza "Stillove bolezni" predstavlja določene težave; v večini primerov zahteva dolgotrajno opazovanje bolnika in izključitev drugih bolezni s podobnimi kliničnimi manifestacijami. Študija laboratorijskih podatkov je zelo pomembna..
Spremembe v krvnih preiskavah:
- pomembna nevtrofilna levkocitoza;
- Povečanje ESR (nad 50 mm / uro);
- prisotnost "proteinov akutne faze" (feritin, C-reaktivni);
- povečano aktivnost jetrnih encimov.
Prosimo, upoštevajte: rezultat kulture bakterijske krvi je negativen, kar odpravlja sepso. Antinuklearni in revmatoidni faktor nista zaznani kljub simptomom, ki so značilni za številne sistemske vnetne bolezni.
Podatki dodatnih diagnostičnih metod
V okviru rentgenske diagnostike pri bolnikih z Stillovo boleznijo se ugotovi prisotnost izliva v sklepnih votlinah. Včasih se spremeni struktura kostnega tkiva - osteoporoza. Če patologija pridobi kronični potek, rentgenska slika rok kaže vzorec, značilen za ankilozo..
Med punkcijo sklepa se doseže sinovialna tekočina z znaki vnetne reakcije; v njem niso zaznane bakterije.
Diferencialna diagnostika
Da bi izključili maligne tumorje bezgavk, jih preluknjamo z ograjo in naknadno citološko in histološko preiskavo vzorcev tkiva..
Če se pojavijo kardiopulmonalni simptomi, je potrebno dodatno posvetovanje s strokovnjaki s področja kardiologije in pulmologije ter ultrazvočno pregledovanje organov prsnega koša in elektrokardiograma..
Patologije, s katerimi se izvaja diferencialna diagnostika: \ t
sistemski vaskulitis;- artritis (revmatoidni in psoriatični);
- granulomatozni hepatitis;
- limfom;
- sarkoidoza;
- tuberkuloza;
- dermatomiozitis;
- infektivni endokarditis.
sistemski vaskulitis;Zdravljenje Stillove bolezni
Medicinska taktika je odvisna od kliničnega poteka bolezni.. V akutni fazi se farmakoterapija izvaja z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil.. V vsakem četrtem primeru imajo pozitiven učinek. Trajanje zdravljenja je od 1 do 3 mesecev..
V prisotnosti patoloških sprememb v srcu in dihalnem sistemu so prikazani glukokortikoidi - deksametazon ali prednizolon..
Če Stillova bolezen traja kronično, potem se za zmanjšanje odmerka hormonov predpiše citostatični metotreksat, ki je strukturni analog folne kisline. Rezervna citostatika, predpisana v hudih primerih, je ciklofosfamid.
Če se patologija ne odzove na zdravljenje v skladu s standardno shemo, se lahko uporabita imunosupresiv Infliximab in močan imunomodulator Etanercept..
Prognoza: Okrevanje od Stillove bolezni
Možni izidi Stillove bolezni so lahko spontano okrevanje. Pojavi se pri približno 30% bolnikov v 6-9 mesecih. pojavu prvih simptomov. Pogosto postane bolezen kronična ali se ponavlja..
V ponavljajoči se obliki praviloma pride do enkratnega poslabšanja; manj pogostih ponovljenih napadov.
Kronična oblika je najhujša; odlikujejo ga hudi simptomi poliartritisa s pomembno omejitvijo amplitude gibov v prizadetih sklepih.
Če se patologija razvije pri odraslih, je petletna prognoza preživetja 90-95%, kar je primerljivo s tistim pri sistemskem eritematoznem lupusu.. Vzroki za smrt so lahko motnje koagulacije, sindrom dihalne stiske, amiloidoza ali sekundarne bakterijske okužbe (vključno s pljučno tuberkulozo)..
Sovinskaya Elena, zdravstveni komentator