Vulgarna ihtioza - luskasti kožni simptomi in zdravljenje

Vulgarna ihtioza je specifična kožna bolezen, ki se podeduje in se kaže kot kršitev keratizacije (keratinizacija kožnih celic)..

Ime bolezni izvira iz besede oreh "ihtio", kar pomeni "ribe". Pacienti so res videti, kot da so prekriti z ribjimi luskami. Njihova koža je suha, na celotni površini pa se pojavi izrazita luščina. Te lestvice so pogosto svetlo sive barve, ki se ob napredovanju patološkega procesa spremenijo v gosto, gosto lamelno "ščit" rjave barve..

Glavna značilnost vulgarne ihtioze je odsotnost primarnih elementov v kožnih gubah, kot tudi v poplitealnih, ulnarnih fosah in aksilah..

Osnova zdravljenja je vnos vitaminov A in E, navzven - vlažilne kreme in keratolitiki (zdravila, ki "topijo" kopičenje mrtvih celic).

Splošni podatki

Bolezen je ena od genodermatoze, kožne bolezni, določene genetsko (določene)..

Vulgarna (ali enostavna) ihtioza je ena najbolj »priljubljenih« oblik prirojene ihtioze. Bolezen enako pogosto prizadene odrasle in otroke, moške in ženske. Ni endemičnosti (bolj izrazita obolevnost v kateri koli regiji ali državi), ihtioza se pojavi po vsem svetu.  

Ta bolezen je bila znana že v času starodavnega Egipta - v medicinskih rokopisih, ki so preživeli do naših dni, smo prvič omenili kožo, ki spominja na lupino krokodila zaradi »najdenih trupel« na njej. Hipokrat je tudi opisal to patologijo v svojih spisih. Toda takšne navedbe govorijo o vulgarni ihtiozi kot kompleksu simptomov z neznanim vzrokom. In šele v 20. stoletju je študirala ichthyosis vulgaris na tkivnem in celičnem nivoju. Torej je bilo ugotovljeno, da je bolezen genetsko vnaprej določena, to potrjuje dejstvo krvnega sorodstva med ljudmi, ki so imhitozno vulgarno..

Bodite pozorni

Od vseh preučevanih vrst ihtioze je njena vulgarna oblika 95% vseh kliničnih primerov..

Vzroki vulgarne ihtioze in vrsta dedovanja

Neposreden vzrok za razvoj vulgarne ihtioze je sprememba v genu, ki uravnava stopnjo keratinizacije kožnih celic in se prenaša iz generacije v generacijo.

Opisana bolezen je podedovana avtosomno dominantno. To pomeni, da bo za njegovo pojavitev zadostoval en mutirani alel. (oblika gena, ki nadzoruje katerokoli lastnost) v avtozomu (tako imenovani parni ne-spolni kromosomi moških in žensk) v heterozigotnem stanju. Preostali aleli (geni) so lahko normalni, toda tudi z enim "pokvarjenim" genom se manifestira kot prevladujoči - to pomeni, da lahko "utopi" delovanje normalnih genov..

Kot dedna patologija ima vulgarna ihtioza številne posebne značilnosti:

• ki se kaže v vsaki generaciji;
• tveganje dedovanja je 50%;
• sorodniki, ki imajo normalen fenotip (z drugimi besedami, individualne značilnosti, zaradi katerih je oseba drugačna od druge osebe, čeprav ima isti niz genov), bolezni ne podedujejo;
• ni bila ugotovljena nobena spolna odvisnost pri dedovanju - ni pomembno, da je otrok prejel "pomanjkljiv" gen od očeta ali matere;
• Pokaže se, da se začarani geni ne morejo prenašati samo iz generacije v generacijo, temveč se tudi znova pojavijo - to je posledica spontane mutacije. Ta možnost je še posebej pogosto zaznana po 40. letu starosti.

Sama mutirani gen je lahko po strukturi zelo različen - to pojasnjuje različne klinične manifestacije vulgarne ihtioze..

Bodite pozorni

Če pred prehodom pokvarjenega gena iz prejšnje generacije v drugo sledi »sveža« mutacija, postanejo klinične manifestacije vse hujše..

Sam mehanizem razvoja vulgarne ihtioze ni popolnoma razumljen. Domneva se, da se s to boleznijo pojavi mutacija v genu, ki uravnava nastajanje keratina. Ko je gen "zlomljen",

• povečana krhkost stratum corneum epidermisa, kar ima za posledico učinek "kože z luskami";
• spremembe strukture keratina;
• kršitev moči njegovih molekul;
• kršitev njihove lokacije.

"Luskasta koža" se oblikuje ne zaradi dejstva, da se celice hitreje razmnožujejo, ampak zaradi zadrževanja v obliki lusk na površini kože. Z drugimi besedami, običajno se rožnate celice hitro odtrgajo, v primeru vulgarne ihtioze pa ostanejo »pritrjene« na kožo dolgo časa..

Bodite pozorni

V primeru vulgarne ihtioze se »luske« na koži oblikujejo ne le zaradi kršitev keratina. Pokazalo se je, da je pri bolnikih s to boleznijo moten proces tvorbe kožnih beljakovin - to je posledica kršitve encimskih reakcij..

Poudarjeni so tudi številni dejavniki, v ozadju katerih se hitreje dogaja neuspeh omenjenih procesov. To je:

• endokrine motnje;
• poslabšanje imunskih parametrov;
• preobčutljivost (preobčutljivost) kože;
• poslabšanje zaščitnih lastnosti kože (niso posledica lokalnih imunskih reakcij, ampak njene značilnosti).

Od endokrinih motenj so najpomembnejše v razvoju vulgarne ihtioze patologije žlez:

• genitalije;
• ščitnica;
• obščitnica.

Kršitev odpornosti pri bolnikih z vulgarno ihtiozo se kaže v zmanjšanju imunskih indikatorjev na lokalni in splošni ravni - od imunosti na B in T celice..  

Ena od značilnosti opisane patologije je odsotnost vnetnih dogodkov..

Obstaja več vrst vulgarne ihtioze. Ta gradacija temelji na stopnji suhosti kože in resnosti luskastega luskanja.. Opisane vrste bolezni so naslednje: \ t

• kserodermija;
• enostavna ihtioza;
• briljantna ihtioza.

Kserodermija Imenuje se tudi neuspešna varianta vulgarne ihtioze. To je najlažji tip ihtioze, v kateri so:

• neizražena suha koža;
• luskanje na koži rok, nog in trupa.

Enostavna ihtioza glede na klinične manifestacije je povprečna stopnja ihtioze. Posledica tega je lamelno luščenje velikega števila lusk, ki so tesno vezane na grobo kožo..

S briljantna ihtioza pojavijo se skale lestvic z naslednjimi značilnostmi:

• struktura je pohotna;
• po vrsti površine - "lakirano";
• na barvanje - biserni odtenek;
• po skupinah lokacij - oblik. Spremeni se tudi sama koža - suha in napeta.

Obstajajo tri vrste briljantne ihtioze:

• bela - ko ima tehtnice belo barvo;
• serpentine - luske se kopičijo v obliki trakov, med katerimi so v koži globoki utori;
• stiloidne tehtnice se množično kopičijo v obliki trnja, ki so zelo podobne ježim iglicam. To je najhujša vrsta vulgarne ihtioze..

Simptomi vulgarne ihtioze

Prvi znaki bolezni se najpogosteje pojavljajo v starosti od 3 mesecev do 3 let. Diagnosticirana difuzna (razširjena) poškodba kože v obliki lusk, ki tvorijo plasti različne jakosti (koža sama ostane nespremenjena). Najpreprostejša manifestacija je oblikovanje svetlobnih lestvic, ki imajo telesno barvo.. S hudo patološko stopnjo se tvorijo masivne luskaste združbe z naslednjimi značilnostmi:

• po obliki in intenzivnosti - debele plošče;
• na barvanje - temno siva;
• v obliki pritrditve na kožo - tesno na kožo;
• značilnosti površine - grobo.

Najbolj izraziti sloji lusk so odkriti v pregibih komolcev in kolen..

Na območjih, kot so:

• kožne gube na vratu;
• aksilarne votline;
• kubitalna jama;
• Popliteal fossa;
• dimne plasti;
• prostor med zadnjico;
• ušesa.

Bodite pozorni

V primeru vulgarne ihtioze lahko sledimo starostnim značilnostim - pri otrocih koža na obrazu ni vključena v patološki proces (to ustvarja kontrast s kožo drugih lokalizacij), pri odraslih bolnikih lahko opazimo lupljenje na čelu in licih..

V primeru vulgarne ihtioze se pojavijo ne le konglomerati lusk, temveč tudi specifični elementi v obliki vozličkov. Nahajajo se v ustih lasnih mešičkov, zato povzročajo kršitev sebuma, znoja in tudi poslabšajo termoregulacijo kože..

Posebne spremembe so opažene pri dlaneh in podplatih:

• vzorec kože na tej lokaciji je različen;
• na površini je lupljenje kamenčkov.

Če bolezen postopoma napreduje, potem z zmerno resnostjo in hudim potekom, patološke spremembe vplivajo tudi na lase in nohte:

• lasje postanejo suhi, lomljivi, izpadajo;
• Ploščice za nohte postanejo tanjše, postanejo dolgočasne in grobe na dotik, kasneje pa se popolnoma zlomijo, njihovi robovi so obdani z rjavmi.

Je pomembno

Ker se v primeru vulgarne ihtioze, pojavijo sočasne endokrine in presnovne motnje, otroci s tako diagnozo zaostajajo za vrstniki pri fizičnem razvoju, se zdijo astenični, slabotni. Poleg tega pogosto trpijo zaradi nalezljivih bolezni..

Stanje kože, ki jo je prizadela vulgarna ihtioza, je odvisno od vremena. Izboljšano delovanje kože je opaziti pri visoki vlažnosti in poslabšanju v hladnem, suhem in vetrovnem vremenu.. Če oseba živi na območju z visoko vlažnostjo (na primer v tropih ali subtropskih deželah), se lahko potek patologije »zmehča« in se do neke mere celo razvije nazaj, vendar brez radikalnega izboljšanja..

Diagnostika

Diagnozo postavimo na podlagi bolnikovih pritožb, anamneznih podatkov (pojavnost znakov bolezni kmalu po rojstvu) in tipične klinike bolezni. Redke se uporabljajo dodatne diagnostične metode - v dvomljivih primerih ali za pojasnitev diagnoze..

Pri pregledu mora zdravnik pregledati vsa področja kože in ne le vidne - na primer, bodite pozorni na popliteal, aksilarne, ušesne uši in tako naprej. Včasih se po nanosu kreme in nanosu kreme izboljša videz kože, zato je bolje opraviti pregled pred temi postopki..

Instrumentalne diagnostične metode niso informativne narave..

Laboratorijske metode raziskav, ki se uporabljajo pri diagnozi vulgarne ihtioze, so:

• Histološka preiskava - pregled olupljenih slojev kože pod mikroskopom. V primerih vulgarne ihtioze, hiperkeratoze (povečane keratinizacije), tanjšanja nekaterih površinskih plasti kože, se zaznajo rogovi z atrofijo žleznega aparata dermisa;
• bakterioskopsko preiskavo - izvaja se v primeru okužbe, ki se je pridružila. Hkrati pod mikroskopsko študijo brusi odtise, ki jih je mogoče identificirati predstavniki patogene mikroflore.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna (značilna) diagnostika opisane patologije se izvaja predvsem z drugimi vrstami prirojene ihtioze:

• X-linked - je zelo redka. Moški, ki so prejeli defektni gen od svojih mater, so bolni. Simptomi pri novorojenčkih so takoj odkriti - to so rjave luske na koži vratu in glave, zamračenje roženice, zakasnjeni intelektualni razvoj;
• ihtioza novorojenčkov (koloidni plod) - Dojenček se rodi v rjavem filmu, ki se posuši in razpoči. Koža takega otroka izgubi svoje zaščitne lastnosti, zato se pogosto pojavijo nalezljivo-vnetne bolezni (vključno z gnojenjem);
• lamelarni - preoblikovana iz ihtioze novorojenčkov, se pokaže kmalu po sušenju filma. Koža je raztegnjena, zaradi razpok na njej izgubi vlago. Najbolj razpokani podplati in dlani. Veke in ustnice, zaradi prekomerne napetosti kože, se lahko izkažejo;
• ihtioziferna eritroderma - pojavlja se tudi na ozadju ihtioze pri novorojenčkih po sušenju filma, s katerim so rojeni. Razlika z lamelarno obliko te bolezni se kaže v barvi lusk - z ihtioziferno eritrodermo imajo značilen srebrn odtenek. Zaznana je inverzija vek in ustnic, opažena je deformacija ušes, zadnji znak pa omogoča tudi ločevanje ihtioziferne eritroderme od lamelarnega tipa ihtioze;
• harlekinski sindrom - Ta vrsta ihtioze je redka in spada v njene kompleksne oblike. Otrok ima občutno odebeljen rožnati sloj kože, razpoke na koži so zelo globoke, veke in ustnice so zelo zasukane. Bolezen je vedno huda..

Druge patologije, pri katerih se izvaja diferencialna diagnoza vulgarne ihtioze, so:

• pridobljena ihtioza;
• dehidracija zaradi različnih bolezni in patoloških stanj (s poslabšanjem pankreatitisa, črevesnih okužb, opeklinske bolezni itd.);
• Neurodermatitis (imenovan tudi neuroallergomatoza) je kožna patologija nevrogeno-alergijske narave, za katero je značilen kronični rekurentni potek. Hkrati se pojavi mokra površina kože, pojavijo se hude srbečice, želja po česanju kože, nastanek značilnih skorjih po praskanju, pigmentacija (povečana barva kože), odebelitev kože na prizadetih območjih;
• luskavica (luskavica) je kronična nenalezljiva patologija kože, ki prizadene kožo, nohte in sklepe. Monomorfni (homogeni) izpuščaj se pojavlja v obliki svetlo rožnatih kvržkov, ki so prekriti s srebrnimi luskami. V tem primeru se elementi izpuščaja lahko združijo v skupine različnih konfiguracij. Spremlja se srbenje z zmerno težo;
• Ekcem je vnetna patologija kože, za katero je značilen dolgotrajni kronični potek s pogostimi poslabšanji. Zanj so značilni polimorfni izpuščaji, ki gredo skozi faze rdečice z nadaljnjim nastajanjem vozličev, mehurčkov, jokov, erozij, skorje in posledično luščenja. Značilni so pekoč občutek in srbenje..

Zapleti

Najpogostejši zapleti vulgarne ihtioze so:

• nalezljivih kožnih lezij, ki se lahko pojavijo zaradi poslabšanja zaščitnih lastnosti. To so pioderma (površinske pustularne lezije na koži), furunkuloza (multipla infekcijska-vnetna lezija vrečic za lase), karbunuloza (pojav večkratnih karbunkul - gnojnih žarišč, od katerih vsaka pokriva več lasnih vrečk, sosednjih mehkih tkiv in lojnic);
• kožo.

Razkrivamo primere transformacije primarnih elementov v elemente drugih bolezni, vendar takšne transformacije ni mogoče označiti kot zaplet v klasični obliki.. Hkrati se lahko ponovno razvije:

• nevrodermitis;
• luskavica;
• ekcem. 

Zdravljenje vulgarne ihtioze

Vulgarna ihtioza se zdravi konzervativno, lokalno in splošno zdravljenje.

Režimi zdravljenja se lahko razlikujejo glede na vrsto vulgarne ihtioze. Enotni med splošno obdelavo so naslednji nameni:

• Vitamini A in E - za izboljšanje normalnih lastnosti kože in uravnavanje procesov keratinizacije v njej. Potek zdravljenja je lahko drugačen glede na način jemanja vitaminov, odmerek in njihovo ponovno imenovanje;
• Vitamini C in B so pomembni za izboljšanje obrambe telesa, saj se poslabšajo pregradne lastnosti kože, ki jo prizadene vulgarna ihtioza;
• keratolitiki - zdravila, ki "topijo" izsušene nabrane celice povrhnjice;
• fitinski pripravki - prispevajo k izboljšanju regenerativnih lastnosti kože;
• anabolni hormoni - odpravijo preobčutljivost (občutljivost) kože, izboljšajo njihovo presnovo (presnovne procese).

Če so se razvili znaki sekundarne okužbe, predpiše potek antibakterijskih zdravil, ob upoštevanju občutljivosti mikroflore..

Kot lokalna (zunanja) terapija se uporabljajo:

• tople kopeli z zelišči decoction (otrobi, kamilice, žajbelj). Vzeti jih je treba po nasvetu zdravnika, saj je občutljivost kože v primeru vulgarne ihtioze večja;
• mazilo z mlečno kislino;
• mehčala in vlažilci - nanašajo se po kopanju;
• fizioterapevtske metode zdravljenja.

Eden od najučinkovitejših je ultravijolično sevanje (UV), ki se izvaja s pomočjo posebnih svetilk ali sodobnejših virov ultravijoličnega sevanja..

Terapija s kisikom - terapija s kisikom je indicirana tudi za vulgarno ihtiozo. Najbolj učinkoviti so kisik:

• kopeli;
• koktajli;
• kreme.

Helioterapija je tudi učinkovita - zdravljenje s sončnim sevanjem. Ampak to je treba odmeriti..

V primeru vulgarne ihtioze je zdravljenje v zdravilišču prikazano v specializiranih sanatorjih. Od postopkov so učinkoviti:

• blatne obloge;
• aplikacije morskih alg;
• plavanje v morski vodi;
• kopeli vodikovega sulfida.

Vsi bolniki z diagnozo preproste (vulgarne) ihtioze morajo opraviti letni zdravniški pregled..

Preprečevanje

Ker je vulgarna ihtioza genetsko določena bolezen, ni posebnih preventivnih ukrepov. Toda tveganje za mutacije se lahko zmanjša z upoštevanjem številnih preprostih priporočil.. Niso vedno pripisane pomembnosti, verjamejo v delovanje "ene čarobne tabletke", vendar se možnosti za pojav genetskih mutacij (kot tudi drugih bolezni) zmanjšajo, če:

• opustijo slabe navade - kajenje, uživanje alkohola in prepovedanih drog;
• ravnati v skladu z razumnim režimom zdrave prehrane, jesti hrano z zadostno količino beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, vitaminov in mikroelementov;
• opazovati način dela, počitek, spanje, spolno življenje;
• redno izvaja;
• izogibanje psihičnemu stresu in stresu;
• biti v psihološko udobnem okolju.

Napoved

Prognoza za vulgarno ihtiozo je ugodna za življenje - taki bolniki živijo v življenju, ki jim je dodeljeno..

Prognoza za zdravje je relativno ugodna. Relativnost je odvisna od možnosti pritrditve nalezljivih kožnih bolezni, ki tanjšajo telo kot celoto, kar prispeva k razvoju številnih drugih bolezni..

Bodite pozorni

Polna ozdravitev v tej patologiji se ne pojavi. Če je videz kože mogoče urediti s pomočjo vitaminske terapije, kopeli, mazil in podobno, potem genski inženiring še ni dosegel teh višin, da bi popravil genetske napake v naravi..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik