Pri otrocih se krvni obtok opravi po rojstvu z uporabo istih arterijskih in venskih pleksusnih sistemov kot pri odraslih. Posebno mesto v krvnem obtoku je portalna vena, katere glavna naloga je odvajanje krvi iz jetrnega tkiva. Če ga prizadene kateri koli proces, se lahko pojavi posebno stanje - portalna hipertenzija (pritisk v območju portalne vene in izstopajočih žil je močno povečan).
V odraslem stanju je ta patologija posledica dolgotrajnih težav z jetri, vaskularnih patologij in motenj cirkulacije, zaradi katerih dejavnikov se lahko izzove pri otrocih.?
Vzroki se močno razlikujejo v različnih starostih, značilnost patologije pa je možnost popolnega okrevanja s takojšnjo hitro odpravo portalne hipertenzije.. Kakšni so vzroki in značilnosti simptomov, potek portalne hipertenzije pri dojenčkih in starejših otrocih, katere metode zdravljenja se uporabljajo v različnih starostnih skupinah.
Zakaj se pojavlja portalna hipertenzija??
V vaskularnih vejah portalne vene se venska kri zbere iz prebavnega sistema - želodca, vseh delov črevesja, trebušne slinavke in v jetrih, ki jih telo obdeluje, ter da se inaktivirajo toksini in druge snovi v njem. V normalnih pogojih je krvni tlak v venah nizek, veliko nižji od arterijskega tlaka in teče počasi, stene žil pa so prožne in močno raztegljive. Portalska hipertenzija je po definiciji povečanje venskega tlaka v portalu (ali, z drugimi besedami, portalnih) venah. Govorijo o patologiji, ko se tlak v posodi v portalni veni dvigne nad 200 mm vodnega stolpca..
Bodite pozorniObičajno se v kritičnih situacijah poveča pritisk, če se v pretoku krvi oblikuje obstrukcija v obliki krvnih strdkov ali adhezij. Lahko je v obliki venskih krvnih strdkov, tumorjev, ki iztisnejo ven, ovire lokalizirane v jetrih..
Na podlagi teh podatkov izstopa več različic portalne hipertenzije:
- Ekstrahepatični mehanizem portalne hipertenzije je posledica tvorbe tromba v območju velike posode - to je mehanska ovira za prehod krvi skozi žile. Struktura portalne vene je lahko tudi motena. Pri otrocih so značilne anomalije prirojene strukture ali razvoj tumorja v posodi..
- jetrno portalno hipertenzijo, povezano z nastankom policističnih poškodb jeter ali ciroznimi spremembami, kot tudi zaradi nastanka hepatitisa, metastaze poškodb organov \ t.
- nadhepatična različica portalne hipertenzije. Mehanizem je povezan s prekomerno količino krvi v venah portala. Ta pojav je povezan s težavami s cirkulacijo v srcu in pljučih..
Še posebej težko je portalna hipertenzija glede na srčno popuščanje..
- mešana oblika hipertenzije se oblikuje med razvojem ciroze jeter ali hudega hepatitisa.
Značilnosti lezije pri otrocih: prizadetost jeter
V otroškem obdobju je pomembno razlikovati med portalno hipertenzijo, v procesu razvoja katere patologija vključuje jetrno tkivo in trpi krvni obtok, iz oblike, v kateri nadtlak v sistemu portalne vene ne vpliva na samega tkiva jeter. Na splošno je problem v osnovi odvisen od dveh dejavnikov, ki vplivajo - pretok krvi skozi žile portala je oviran (odliv je oviran), vzporedno pa se povečuje tudi pretok krvi v jetra..
Če jetra ne sodeluje v procesu, in obstrukcija se nahaja do območja sinusov jeter (veje žil v njenih režnikih), funkcije samega organa pa praktično niso motene, ni težav s koagulacijo krvi in ascitesom (kopičenje tekočine v trebušni votlini). V območju ezofagealne vene in delno želodca lahko pride do krvavitev, vendar so nepomembne, napoved za življenje in korekcija patologije pa sta dobra..
Če se pojavi jetrno tkivo, ko je v venskih žilah že ovira, se oblikuje kršitev funkcij in strukture organa, trpi krvni obtok, glavne funkcije sinteze beljakovin, motijo faktorje strjevanja in tako hitro povzroči odpoved jeter poleg vseh povezanih simptomov..
Vzroki za patologijo: prirojeni in pridobljeni dejavniki
Če je krvni iztok iz jeter moten, se pojavi Budd-Chiari sindrom, lahko pa ga imenujemo tudi okluzivna bolezen jeter. Najpogosteje nastane kot prirojena deformacija portalne vene, manj pogosto postane posledica tromboze v veni cava ali jetrne žile. Zdravstvene težave se pojavijo v ozadju povišanega pritiska v žilah in trpljenja zaradi te jetrne funkcije..
Vzroki ekstrahepatične hipertenzije:
- Kronična bolezen jeter (fibrozna, cirozna lezija) \ t
- Virusni hepatitis, prirojena atrezija žolčevodov
- Wilson-Konovalova bolezen
- Pomanjkanje alfa tripsina
Glede na te dejavnike, poleg trpljenja jeter, opazimo zlatenico, povečanje obsega trebuha zaradi vodne žleze, znatne razvojne zamude - fizične in psihomotorne.
Vzroki ekstrahepatične hipertenzije:
- Kršitev lumna in prehodnost portalne vene
- Vnetje popčne rane - omfalitis, vstavljanje katetra v popkovno veno
- Sepsa, okužbe v trebušni votlini
- Dehidracija
- Neznani dejavniki.
Če se oblikuje obstrukcija venske žile, se začnejo oblikovati obtožnice z venskimi žilami, po katerih se oblikuje krvni pretok, mimo vnetih in blokiranih žil. To imenujemo kavernozna transformacija portalne posode. Prizadenejo žile znotraj in okoli jeter, prizadenejo pa tudi žile v debelem črevesju, vranici in retroperitonealni regiji. Skozi te žile se lahko kri vrne v srce, medtem ko mimo jeter. Še posebej nevarno je, če se v ozadju takšne patologije venski pleksusi v požiralniku ali želodcu razširijo, razširjene in raztrgane žile lahko povzročijo hudo krvavitev..
Simptomi portalne hipertenzije v otroštvu
Na več načinov so manifestacije klinične hipertenzije odvisne od njenega vzroka in imajo dokaj tipične manifestacije. Toda vsaka oblika ima svoje značilne značilnosti, s katerimi se lahko razlikuje od vseh drugih in na podlagi katerih je ta oblika nevarna za zdravje otrok..
Ekstrahepatična oblika portalne hipertenzije pri otrocih
V ekstrahepatični obliki patologije se prvi znaki visokega tlaka v portalni veni oblikujejo zelo zgodaj in hitro.. Prvi je povečanje velikosti trebuha in trajna nerazumna driska, povečan pritisk neznanega izvora, povečanje vranice in pojav krvavitev pod kožo v območju stopala.. Pri pregledu v krvi se ugotovi zmanjšanje števila vseh celic - eritrocitov, trombocitov in levkocitov, kar je povezano z disfunkcijo vranice, saj se poveča..
Pogosto je prvi simptom portalne hipertenzije krvavitev v območju ezofagealne in srčne vene (na področju srca želodca). Pojavi se v navidezno zdravih otrocih in nastane v prvih šestih letih življenja pri 85% dojenčkov. Toda med pregledom ni nobenih sprememb v indeksih jeter ali pa so zanemarljive. Ascites se lahko pojavi po krvavitvi - kopičenje tekočine v trebuhu.
Intrahepatična oblika portalne hipertenzije pri otrocih
Glede na intrahepatično hipertenzijo so znaki povečanega pritiska prepleteni s simptomi, ki jih daje ciroza jeter. To se ponavadi pojavi po 5 letih ali več po tem, ko je otrok imel hepatitis. Torej, Glavno vodilo bodo poškodbe jeter z razvojem šibkosti in utrujenosti z običajnimi obremenitvami, izgubo telesne teže in bolečine v trebuhu in na desni strani, občutek teže v epigastrični regiji, motnje blata in prebave, krvne krvavitve, podkožne krvavitve, težave z dlesnimi.
Z napredovanjem patologije se spreminja velikost jeter in njegova gostota. V začetnem obdobju se rahlo poveča z gladko površino in enakomerno gostoto. Kar se tiče sprememb, se jetra dramatično povečajo s povečanjem gostote in gomil na površini. Poleg tega je v ozadju proliferacije jeter razširjena vranica značilna z nastankom takšnega stanja, kot je hipersplenizem (povečano uničenje organov krvnih celic)..
Med pregledom in analizo se kaže značilna sprememba v delovanju jeter - povečanje ravni bilirubina, zlasti zaradi njegove neposredne frakcije. Prav tako je značilno zmanjšanje ravni beljakovin v plazmi, kršitev razmerja albumina in globulinov, ki trpijo zaradi antitoksičnih funkcij jeter. Razmerje med spremembami v analizah in nivojem tlaka v portalni veni ni vedno jasno opredeljeno, kar je povezano z visoko rezervno in funkcionalno sposobnostjo jeter..
Bližje adolescenci se začnejo razvijati krvavitve v požiralniku in povečanje velikosti trebuha zaradi ascitesa. Morda je povečan venski vzorec na trebuhu zaradi širitve venskega pleksusa, kot tudi nastanek temnih blata (melena) na ozadju krvavitve iz zgornjih delov prebavne cevi \ t.
Metode za ugotavljanje portalne hipertenzije pri otrocih
Osnova za diagnozo povišanega tlaka v sistemu portalne vene je Ultrazvok trebuha in jeter, vranica z istočasnim Dopplerjem vseh velikih žil, ki segajo od prebavil. Tipični znaki za razvoj intrahepatične oblike patologije bodo popolnoma normalna jetra v strukturi in posebne (kavernozne) transformacije v območju same portalne vene..
Če je to parenhimske hipertenzije, jetra bodo zgoščena, portalna vena pa bo prehodna po vsej njeni dolžini.
Adhepatična hipertenzija lahko zazna obstrukcijo jetrnih žil ali predelov spodnje vene.
Pri izvajanju Dopplerjeve študije venskih žil opazimo izrazito zmanjšanje kazalnikov pretoka krvi v območju venskih žil. Kazalniki se dramatično spreminjajo, kar kaže na težave pri dobavi krvi in njenem odtoku.
Prikazana je tudi aplikacija. endoskopski pregled - pregled sluznice požiralnika in želodca z zaznavanjem razširjenih in krvavitev žil. Ugotovimo lahko tudi posebno vrsto gastropatije - poškodbo želodca v ozadju oslabljenega odtoka skozi vene jeter. Pogosto lahko pride do razpokanja ven v žilah požiralnika ali kardije, kar lahko privede do nenadne krvavitve, ki je lahko manjša in masivna ter smrtno nevarna. Krvavitve so lahko zelo redke pri drugih žilah v prebavnem traktu..
Če zdravniki dvomijo v diagnozo ali načrtujejo kirurško zdravljenje, je pomembno, da to zdravljenje opravite angiografija visceralnih žil, poleg tega so metode izbrane posamično za prikaz najbolj dejavno prizadetega območja.
Dodatno dodeljena biopsija jeter v primeru suma na cirozo ali drugo poškodbo jeter, ki lahko vodi do razvoja hipertenzije.
Pri zunanjem pregledu, modricah in krvavitvah po telesu, razširjene vene okoli popka, povečanje velikosti trebuha in splošno slabo počutje, bledica pritegnejo pozornost. Pri sondiranju je mogoče opaziti jetra in vranico, njihovo povečanje, zbijanje in cevastost. Eden od znakov patologije je lahko prisotnost zmanjšanih krvnih ploščic v krvnem testu..
Načini zdravljenja patologije pri otrocih
Kako zdraviti hipertenzijo je mogoče rešiti individualno, uporabiti pa je mogoče tako medicinske posege kot kirurške popravke. To je odvisno od starosti otrok in resnosti hipertenzije, motenj, ki jih povzroča, v stanju otroka. Običajno se droge injicirajo, da se ustavi krvavitev ali zmanjša pritisk v portalni veni, da se odpravijo spremembe v krvi.
Pri kirurškem posegu se lahko uporabijo različne metode intervencije, začenši z endoskopskimi minimalno invazivnimi tehnikami, do globalne abdominalne operacije in v hudih primerih presaditve jeter..
Iz zdravil bo prikazana uporaba diuretičnih zdravil, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa. Zmanjšuje pritisk v žilah, pomaga pri zmanjševanju ascitesa. Prikazani so tudi hemostatična zdravila, beta-blokatorji, nitratne spojine, hormonska sredstva..
Za normalizacijo prostornine tekočine v telesu se pokaže strog režim pitja in prehrana z bazo v obliki kuhane zelenjave in juh, ki je potrebna pri zdravljenju z zdravili ali pred operacijo za stabilizacijo pritiska. V hrani izključite sol, zmanjšajte količino beljakovin na 30 g na dan, kar bo pomagalo preprečiti zaplete pri delu s plovili. Zdravnik v vsakem primeru pusti seznam prepovedanih in dovoljenih jedi, na podlagi katerih se pripravi otrokova prehrana. Ponavadi gre za zelenjavne juhe in druge jedi z močno zmanjšano količino mesa ali rib..
Alyona Paretskaya, pediater, zdravnica