Pagetov rak je oblika raka dojke, v katerem so prizadete njene bradavice in alveole, v nekaterih primerih pa se v tkivih žleze oblikujejo tumorski vozliči..
Bolezen se najpogosteje pojavi s simptomi kroničnega ekcema - vnetna lezija kože prsi, ki se kaže v izpuščajih, pekoči in srbenju. To je ena od bolezni, zaradi katere lahko ženske izgubijo eno ali obe prsi..
Splošni podatki
Poraz areole in bradavice z rakom je bil prvič opisan v devetnajstem stoletju. Trenutno ta bolezen predstavlja od 0,5 do 5% vseh primerov malignih lezij mlečne žleze pri ženskah..
Pagetov rak diagnosticiramo ne le pri ženskah, ampak tudi pri moških.. Bolezen prizadene moškega spola predvsem v starostni kategoriji od 50 do 60 let (terminološko je to opredeljeno kot rakasta lezija ne mlečnih žlez, temveč mlečnih žlez). Na splošno se Pagetov rak pri moških pojavlja veliko manj pogosto kot pri ženskah, po drugi strani pa je za njegov potek značilna večja agresivnost in resnost.. Prsne žleze pri moških so veliko manjše kot pri mlečnih pri ženskah, zato:
- proces raka jih hitreje pokriva;
- rakaste celice hitreje vstopajo v bezgavke.
Obstajajo ekstramamarne oblike Pagetovega raka. Razvijajo se zunaj mlečnih žlez - v tistih delih telesa, kjer se nahajajo apokrinske znojne žleze (tiste, v katerih se "vrhovi" celic zavrnejo med izločanjem). Najpogosteje so te oblike Pedzhetovega raka diagnosticirane:
- pri ženskah, na vulvi (zunanji genitaliji) in na presredku;
- pri moških, na penisu in skrotumu.
Vzroki Pagetovega raka
Neposredni vzroki Pedzhetovega raka še niso znani..
Obstaja več teorij o tej bolezni..
Glede na teorija epidermotropije, Tako imenovane Pagetove celice, ki nastanejo pri raku dojke s poškodbo globljih tkiv, se začnejo seliti vzdolž mlečnih kanalov do bradavice in areole, vsadijo se v njih in rastejo kot samostojen tumor. Teorija ima pravico do obstoja, kot je bilo omenjeno 95% Pagetovih rakov razvije druge vrste raka dojke - večinoma intraduktalni karcinom.
Glede na teorija preobrazbe, normalne epitelne celice bradavice in areole se nenadoma začnejo degenerirati v maligne. Ta teorija se spodbuja v povezavi z dejstvom, da so v številnih primerih pacienti diagnosticirani izključno s Pagetovo boleznijo brez razvoja druge patologije raka dojke..
Proučenih je bilo več dejavnikov, ki niso neposreden vzrok Pagetovega raka, vendar če se pojavijo, se tveganje za razvoj te bolezni poveča. To je:
- prisotnost Pagetovih bolnikov z rakom v družini. Družinska predispozicija nastopa opisane bolezni je še posebej pogosto pri moških;
- neugodno ekološko stanje;
- endokrine motnje;
- premiki v imunskem sistemu;
- travmatični učinki - zlasti razpoke bradavice;
- nekaterih nalezljivih patogenov;
- različne vrste sevanja;
- številne somatske bolezni;
- redni stik z rakotvornimi snovmi, snovmi, organskimi delci ali zmesmi, ki lahko neposredno povzročijo maligno degeneracijo tkiva;
- nekaj alkoholnih pijač;
- nekatere vrste mesnih izdelkov;
- tobačnih izdelkov. Rakotvorni učinek pasivnega kajenja - vdihavanje snovi, ki jih povzroči kadilec nekoga, ki ga je nekadilec za nekadilce - se posebej zabeleži;
- nekaterih področjih.
Neugodna ekološka situacija, ki povečuje tveganje za nastanek raka na splošno in zlasti razvoj Pagetovega raka, je:
- preveliko število vozil - zlasti v velikih metropolitanskih območjih;
- prisotnost velikih industrijskih podjetij, ki izvajajo svoje emisije v ozračje in vodna telesa
in tako naprej.
Endokrine motnje, ki prispevajo k razvoju onkoloških bolezni na splošno, in zlasti Pagetovega raka so:
- diabetes mellitus - neuspeh v presnovi ogljikovih hidratov, ugotovljen zaradi pomanjkanja hormona insulina;
- hipotiroidizem - stanje, ki se razvije z nezadostno produkcijo ščitničnih hormonov;
- hipertiroidizem - patologija, ki se pojavi v ozadju prekomerne proizvodnje ščitničnih hormonov.
Opažena je bila onkološka aktivnost, pri številnih nalezljivih patogenih pa:
- Epstein-Barr virus - predstavnik družine virusov herpesa;
- Helicobacter pylori - prispeva k razvoju razjede želodca;
- virusi hepatitisa B in C;
- HIV tip 1;
- nekatere vrste humanega papiloma virusa;
- Humani T-limfotropni virus;
- mačja kuga - povzroči razvoj opisthorchiasis;
- schistosomes - povzročajo schistosomiasis.
Različne vrste sevanja - ločena skupina dejavnikov, ki lahko povzročijo pojav Pagetovega raka. Te vrste sevanja so:
- ultravijolični;
- rentgen,
- gama;
- nevtron.
Ugotovili so številne somatske bolezni, pri čemer je Pagetov rak še posebej pogost. To je:
- skleroderma - odebelitev, okrepitev in utrjevanje kože in vezivnega tkiva;
- pemfigus - pojav mehurjev na predhodno zdravi koži in sluznicah, ki se razvije v ozadju avtoimunskih motenj (odziv telesa na lastne strukture kot tuje);
- raka materničnega vratu pri ženskah
in nekatere druge.
Rakotvorne snovi so ločena velika skupina onkogenih dejavnikov. Najbolj znane kemične rakotvorne snovi so:
- arzen;
- azbest;
- benzen;
- kadmij in njegove spojine;
- število barvil;
- etanol;
- formaldehid;
- nikljeve spojine;
- fosfor-32 v obliki fosfata;
- plutonij-239 in njegovi razpadni proizvodi v obliki aerosolov;
- kristalni silicijev dioksid;
- Smuke iz azbestnega vlakna.
Pri iskanju zaposlitve na področjih, kot so: \ t
- proizvodnja aluminija;
- gumarska industrija;
- proizvodnja koksa;
- prevoz, popravilo in proizvodnja čevljev;
- tlakovanje in kritje s premogovim katranom;
- proizvodnja različnega pohištva;
- risanje slik;
- livarna;
- dimnikar.
Razvoj bolezni
Pedzhetov rak lahko poteka v različnih možnostih:
- v obliki akutni ekcematoid - z nastankom drobnozrnatega izpuščaja, jokališč in nastajanja razjed na površini bradavice;
- v obliki kronični ekcematoid - ob istem času obstajajo specifične skorje, ki odstranjujejo tisto, kar tvori nekakšno jokalno območje;
- v psoriatična oblika - majhne papule (majhne tjulnje, ki se rahlo dvigajo nad površino kože) so rožnate barve, prekrite s številnimi suhimi luskami, ki se sčasoma odlepijo;
- v ulcerozna oblika - rakavica, ki se kaže v obliki ulkusov;
- v obliki tumorja - v tej obliki Pedzhetovega raka v debelini mlečne žleze pri ženskah (ali dojkah pri moških) nastane tumorsko vozlišče.
V 50% Pedzhetovih rakavih obolenj se spremembe pripisujejo samo bradavici in areoli (kompleks bradavičnega areolarja). Pri 40% bolnikov s to obliko patologije, poleg kršitev bradavice in areole, se odkrije mesto tumorja, ki ga lahko čutimo na periferiji. Preostalih 10% pade na vse preostale oblike tega raka..
Opozoriti je treba, da je bil v 10% primerov Pedzhetovega diagnosticiranega raka med pregledom naključne ugotovitve za druge sumljive bolezni dojk - ciste, mastopatijo, fibroadenom in tako naprej. V takšnih primerih je bila najpogosteje odkrita s citološko preiskavo brisa bradavice (mikroskopija za prisotnost določenih celic), ki je bila uporabljena za raziskavo skrivnosti, ki je bila izločena iz kanalov dojke..
Simptomi Pagetovega raka
Za potek Pedzhetovega raka je značilna ena posebnost - najprej se lahko pojavijo nekateri njeni simptomi, ki čez nekaj časa izginejo in se nato ponovno pojavijo..
Je pomembnoZgodnja klinična slika opisane bolezni ni specifična in, kar je najpomembnejše, ne povzroča zaskrbljenosti - zaradi tega se bolniki dovolj dolgo ne obrnejo na specialist za dojke..
Pagetove začetne manifestacije raka so:
- rahla hiperemija (pordelost) površine bradavice, areola in koža okoli kompleksa bradavičasto-areolarnega kompleksa;
- rahlo lupljenje, opaženo na istem območju;
- površinsko draženje bradavice in areole.
S takšnimi morfološkimi spremembami lahko pride do občutka rahlega neugodja v opisanem območju mlečnih žlez, ali pa je popolnoma odsoten. Upoštevati je treba, da lahko te začetne spremembe izginejo pri uporabi mazil, ki vsebujejo kortikosteroide.
Po izginotju opisanih simptomov se po določenem času ponovno pojavijo. Takšno obdobje imaginarnega blagostanja lahko traja več tednov in več mesecev.. Potem pa se na ozadju ponovnih pojavov sprememb bradavice in areole pojavijo naslednje subjektivne občutke.:
- pljuča, nadaljnja intenzivnost mravljinčenja - najprej v površinski areoli, globlje in globlje;
- občutek gorenja;
- preobčutljivost v bradavici in areoli pri poskusu palpacije (palpacija), kasneje - najmanjšega dotika;
- občutek neugodja v območju bradavičaste areole se postopoma razvije v popoln boleč občutek.
Razvoj subjektivnih občutkov spremlja pojav sprememb v tkivu dojk. Torej se bolniki pritožujejo:
- serozni hemoragični izcedek iz bradavice - večinoma razmazujoče narave (madež na modrcu in / ali spodnjem perilu);
- spreminjanje oblike bradavice - postane gladka, nato pa delno potegne v tkivo dojk.
Spremembe v žleznih tkivih, kot so:
- nastajanje in rast stagnirane infiltracije (tkiva postanejo gosta na dotik in celo trda);
- ponovna pojavitev in povečanje hiperemije v bradavici in areoli;
- nastanek površinskih erozij na področju bradavičasto-alveolarnega kompleksa, ki lahko, ko se bolezen razvije, postane globlja in napreduje do stopnje ulkusov;
- nastajanje določenih skorj in lusk na površini erozije skozi čas;
- v primeru nenamerne poškodbe ali zavestnega odstranjevanja lusk in skorje se oblikujejo svetleče jadne površine.
Z nadaljnjim napredovanjem bolezni se ekcematozne spremembe lahko razširijo na kožo mlečnih žlez - ob sesku. Obstaja jasna meja med prizadeto in nepoškodovano kožo - spremenjena lokacija je nekoliko povišana nad zdravo površino kože..
Kompaktiranje tkiva se lahko pojavi pozneje - določajo se s palpacijo v obliki majhnih vozlišč. Poleg tega, regionalne bezgavke - aksilarne in submandibularne.
Bodite pozorniV poznejših fazah, zaradi uničenja tkiv kompleksa bradavičasto-areolske, pride do obilne krvavitve iz prizadetega območja..
V večini kliničnih primerov s Pagetovim rakom se simptomi razvijejo na eni strani, opisani pa so primeri tako imenovane dvostranske narave bolezni (to je v obeh bradavicah)..
Pri moških ima Pedzhetov rak podobne manifestacije - predvsem luščenje, vidni eritem, induracija, erozija, pruritus v areoli, obrnjena bradavica, koža joka..
Pagetova diagnoza raka
Pedzhetov rak se lahko sumi na podlagi pritožb bolnikov in pri proučevanju anamneze (anamneza). Ker pa so simptomi opisane bolezni lahko podobni znakom druge patologije, se po fizičnih, instrumentalnih, laboratorijskih raziskavah izvede natančna diagnoza..
Podatki o fizikalnih pregledih so odvisni od oblike Pagetovega raka..
Oblika akutnega ekcematoida kaže naslednje:
- ob pregledu - tudi na površinskem pregledu obstajajo specifična jadra, ki so lahko enakomerno ali neenakomerno obdana z majhnim izpuščajem, na bradavici je zaznana ena sama razjeda ali pa se pokrije z več majhnimi erozijami površino);
- med palpacijo (palpacija) - v začetnih fazah doslednost tkiva dojke ostane mehko elastična, z nadaljnjim napredovanjem bolezni pa je možno (vendar ne nujno) pojavljanje lezij v tkivih žleze. Pri palpaciji žleze se občutljivost zaznava bliže jokam, vozlišča, ki se kasneje pojavijo v njenih tkivih, so tudi boleča. Prav tako med razvojem akutnega ekcematoida ne smemo pozabiti na palpacijo bezgavk - v nekaterih primerih spremembe na njihovi strani kažejo, da bolezen ni zgolj dermatološka, ampak onkološka..
V obliki akutnega ekcematoida lahko ugotovimo naslednje spremembe:
- med inšpekcijskim pregledom - območje okoli bradavice je prekrito s skorjami, ki se izmenjujejo z jokom, ki je nastalo zaradi naključne ali namerne odstranitve skorje - oblikuje se poseben pikčasti vzorec;
- s palpacijo - bolečina se lahko pojavi že v začetnih fazah bolezni, kasneje se pridruži otekanje tkiva.
Fizikalni pregled psoriatičnega raka Pedzetha se kaže kot sledi:
- ob pregledu se ugotovi več rožnatih papul z luskasto luskami;
- palpacija - globoko tkivo dojk se ne sme spremeniti, v nekaterih primerih, z napredovanjem bolezni, opazimo njihov edem.
V obliki ulkusa bolezni je razvidno naslednje:
- ko gledamo - vizualizirane ulceracije, oblikovane kot majhen krater (z globokim dnom in stenami, ki ga obdajajo), ko se dotikajo pred ulceracijo, se pojavijo bolečine v obliki pekočega občutka;
- s palpacijo - boleče so tista področja prsi, ki se nahajajo v bližini razjed.
V primeru napredovanja bolezni med pregledom označena izčrpanost bolnikov, v naprednejših primerih - fizična izčrpanost.
Pri diagnozi raka Pedzhet uporablja takšne instrumentalne metode raziskovanja kot:
- ultrazvočni pregled mlečnih žlez (ultrazvok) - omogoča identifikacijo lokacij raka, določitev njihovega števila, velikosti, globine v tkivih, pa tudi oceno stanja mlečnih kanalov;
- mamografija - med rentgenskim pregledom mlečnih žlez. Metoda omogoča diagnosticiranje Pagetovega raka v primeru tumorskih vozlov. Tudi na mamogramih, obliki bradavice, debelini kože bradavičasto-areolskega kompleksa, se ocenjuje prisotnost kalcifikacij (majhnih solnih tesnil) pod areolo;
- magnetna resonanca (MRI) - metoda omogoča odkrivanje sprememb v tkivih dojke pred pojavom klinične slike;
- scintigrafija - farmakološki pripravki, ki vsebujejo radioaktivne izotope, se injicirajo intravenozno, ki se porazdeli v prizadeta tkiva in ustvarijo barvno sliko, ki se vizualizira med tkivno tomografijo. Metoda je še posebej informativna, kadar je bradavica poškodovana;
- Biopsija tkiva dojke (vključno z bradavico in areolo) - odvzeta je zbirka sumljivih žleznih tkiv, ki se nato pregledajo pod mikroskopom.
Laboratorijske raziskovalne metode, uporabljene pri diagnosticiranju opisane bolezni, so naslednje: \ t
- Popolna krvna slika je nespecifična metoda pregleda, vendar je njena informativnost v tem, da se ESR med tumorjem dramatično poveča;
- histološka preiskava biopsije - pod mikroskopskim pregledom tkivne strukture biopsije;
- citološka preiskava biopsije - biopsija se pregleda pod mikroskopom za prisotnost atipičnih celic;
- proučevanje izločkov odtisov brisa iz bradavice - v razmazu identificira značilne celice Pedzheta.
Diferencialna diagnostika
Diferencialna diagnoza Pagetovega raka se izvaja s takimi boleznimi, kot so:
- ekcem bradavice - vnetna neinfekcijska lezija z mehurji;
- površinska bazalioma - maligna neoplazma, ki se razvija iz bazalne plasti povrhnjice;
- melanom - maligni tumor, ki se razvije iz pigmentnih celic;
- dermatitis - nespecifična vnetna lezija kože;
- svrab - kožna bolezen, ki jo povzroča pršica;
- luskavica - nenalezljive kožne spremembe z rožnato rdečimi izpuščaji in luščenjem;
- Bowenova bolezen - nastajanje intradermalnih tumorjev;
- Herpes - virusna bolezen z nastankom značilnih mehurčkov na koži in sluznicah;
- glivična mikoza - maligna lezija kože in notranjih organov;
- tuberkuloza v prsih;
- sifilis mlečnih žlez.
Zapleti
Zapleti Pagetovega raka so lahko naslednji:
- metastaze - širjenje tumorskih celic s krvjo ali limfo na druge organe in tkiva z nastankom sekundarnih malignih tumorjev;
- nastajanje abscesa tumorja - njegovo gnojenje;
- rakasta kaheksija - kritična izčrpanost v poznejših fazah bolezni;
- zastrupitev z rakom - zastrupitev organov in tkiv z odpadnimi produkti in razgradnja tumorskih tkiv.
Pagetovo zdravljenje raka
Pagetovo zdravljenje raka je kirurško. Bolniki se izvajajo tako:
- preprosta mastektomija - istočasno odstranimo tkivo žleze in majhno prsno mišico. Uporablja se za neinvazivno rast raka (brez kalitve v tkivu);
- radikalna resekcija prsi - med operacijo se bradavica, areola in tkivo žleze odstranijo skupaj z neoplazmo. Tak obseg kirurškega posega je vključen v širjenje tumorja v tkivu dojke..
Poleg kirurškega zdravljenja je predpisana tudi terapija:
- sevanje;
- kemoterapija;
- hormona.
Po določenem času po izvedenem opisanem zdravljenju se izvede rekonstrukcijska mammoplastika - plastična obnova mlečne žleze..
Preprečevanje
Posebne preventive ne obstaja. Treba se je izogibati dejavnikom, ki lahko povzročijo nastanek kakršnega koli malignega tumorja - vključno s Pagetovim rakom.. Enako pomembni so:
- zdravljenje endokrinih, imunskih, infekcijskih in drugih provokativnih bolezni;
- izogibanje sevanju;
- prehod iz neugodnega ekološkega območja v bolj primerne življenjske pogoje;
- izogibajte se stiku z rakotvornimi snovmi;
- prenehanje kajenja.
Pagetova prognoza za rak
Prognoza za Pagetov rak je kompleksna, saj se tumor smatra kot agresiven.. Prognozo še dodatno otežuje dejstvo, da diagnoza in zdravljenje bolezni nista vedno pravočasna..
Po operaciji se lahko pojavijo ponovitve. S takšno diagnozo živijo povprečno približno 3 leta, in če so se pojavile metastaze - približno 1 leto.
Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik