Vsebina članka:
- Kaj je juvenilni revmatoidni artritis?
- Patogeneza bolezni
- Klinična slika
- Diagnostični znaki
- Vidiki zdravljenja
- Prognoza bolezni
Kaj je juvenilni revmatoidni artritis?
Juvenilni revmatoidni artritis (JRA) je sistemska bolezen, za katero je značilno vnetje sklepov. JRA diagnosticiramo z dolgotrajnim ponavljajočim se artritisom (več kot 1,5 meseca) v odsotnosti druge ugotovljene patologije sklepov pri otrocih, mlajših od 16 let. JRA je dokaj redka bolezen..
Njena etiologija je trenutno precej neraziskana. Predvideva se, da pomembno vlogo pri pojavu te bolezni igrajo genetska predispozicija in značilnosti imunskega sistema. Vpliv virusov na imunost ni izključen..
Po statističnih podatkih so dekleta bolj nagnjena k nastanku bolezni. Opozoriti je treba, da se je kasneje bolezen pojavila, hujša je bila njena pot. Razvoj in maligni potek patološkega procesa brez ustreznega zdravljenja pogosto vodita v invalidnost in celo smrt..
Mednarodna klasifikacija juvenilnega revmatoidnega artritisa vključuje več vidikov:
Po vrsti lezije obstaja sistemski artritis; oligoartritis (obstojna in razširjena); poliartritis.
Glede na naravo toka je juvenilni artritis razdeljen na akutne (reaktivne) in subakutne..
Glede na lokalizacijo izločajo zglobne in visceralno-sklepne oblike (skupaj s sklepi so prizadeti notranji organi).
S pretokom juvenilnega revmatoidnega artritisa se razdeli na počasi progresivno, zmerno progresivno in hitro progresivno..
Patogeneza bolezni
Aktiviranje bolezni se začne z začetkom humoralne imunosti. V sinovialni membrani prizadetega sklepa pride do kršitve notranje mikrocirkulacije in uničenja celic. V odgovor se začnejo proizvajati modificirani imunoglobulini G, ki so tuji telesu. V celicah sinovija se proizvajajo imunokompetentne celice, in sicer antiimunoglobulini G, ki zagotavljajo lokalno imunost. Imenujejo se tudi reumatoidni faktor. Za slednje je modificiran IgG antigen. Posledično IgG in anti-IgG tvorita imunski kompleks, ki kroži v sklepni votlini in uničuje krvne žile in sinovialno membrano hrustanca..
To vodi do razvoja velikega števila citokinov izvora makrofagov in še večjega uničenja sklepne votline. Posledica tega je, da se proces razširi na hrustanec in kosti. Pod delovanjem citokinov se aktivira neovaskularizacija. Vsi ti procesi prispevajo k ohranjanju kroničnega vnetja v sklepu. In sinovialna membrana, impregnirana z imunokompetentnimi celicami in imunskimi kompleksi, preprečuje dobavo hranil in zdravil hrustancu.
Anti-IgG s krvjo se širi po vsem telesu. To pojasnjuje poškodbe drugih notranjih organov in resnost bolezni..
Klinična slika juvenilnega revmatoidnega artritisa
Manifestacije juvenilnega artritisa so precej različne, prav tako so njegove oblike. Toda najpogostejši simptom za vse je artritis. Najprej je okorelost in bolečina okoli sklepa, nato oteklina in rdečina, lokalna hipertermija. Najpogosteje v otroštvu prizadene večje velike in manjše sklepe. Značilna značilnost juvenilnega revmatoidnega artritisa je poškodba sklepov vratne hrbtenice in mandibularno-časovnih sklepov. To še dodatno vodi v pojav hudih deformacij in razvojnih motenj, saj otrok še vedno raste..
Akutni potek bolezni je značilen za predšolske otroke in osnovnošolce. Skupaj s pojavom artritisa se splošna telesna temperatura dvigne na visoko vročinsko število, na telesu se lahko pojavi alergijski izpuščaj. Regionalne bezgavke, jetra in vranica se pogosto povečajo. Pri tej obliki bolezni je poškodba sklepov ponavadi dvostranska. Včasih so klinične manifestacije na začetku bolj izrazite le na eni strani in se lahko napačno domneva, da je proces enostranski. Akutni potek JRA malignega, hitro progresivnega in z neugodno prognozo..
Za subakutni potek bolezni je značilen počasen začetek in razvoj bolezni. Postopek se običajno začne na eni strani. Drugi sklepi so vključeni veliko kasneje. Hude bolečine morda ne bodo. Zaznano otekanje v sklepu, kršitev njegove funkcije. Otrok ima jutranjo okorelost, ki lahko traja eno uro. Otrok je neaktiven, težko hodi. Otroci, mlajši od dveh let, prenehajo hoditi. Povišanje telesne temperature je redko in le do subfebrilnih števil. Limfne žile so nekoliko povečane. Jetra in vranice ostanejo nespremenjene. Za subakutno JRA je značilna ugodnejša prognoza in je bolje zdravljiva..
Sistemski revmatoidni artritis
Ta oblika bolezni se kaže v kombinaciji artritisa s simptomi poškodb notranjih organov. Eden od teh simptomov je vročina, večinoma zjutraj. Pogosto na višku hipertermije se pojavi izpuščaj, ki je papular. Izginja sama, ne srbi. Običajna lokalizacija izpuščaja - območje sklepov, obraz, stranske površine zadnjice in stegna.
Najnevarnejše manifestacije sistemske oblike JRA vključujejo kopičenje serozne tekočine v votlinah in notranjih organih, vključno v srčni mišici in v pljučih. Bolniki razvijejo znake srčne in pljučne insuficience..
Skoraj vse skupine bezgavk so povečane. Postanejo velike, dobro se palpirajo, niso spajkane s kožo in med seboj, so neboleče, včasih segajo nad površino kože..
Povečana jetra in vranica zaradi splošne zastrupitve telesa.
Oligoartritis
Najpogosteje se pojavlja. Izoliran je obstojni oligoartritis, pri katerem prizadenejo največ štiri sklepe v celotnem obdobju bolezni in progresivno. Z njim se poveča število prizadetih sklepov po šestih mesecih bolezni..
Pri oligoartritičnih juvenilnih artritisih je proces enostranski. Lahko so prizadeti tako veliki kot majhni sklepi. Bolezen se lahko manifestira v vseh starostih, od enega leta dalje. Pogosto spremlja razvoj uveitisa (vnetje notranjih membran zrkla). Oligoartritis se odlikuje z zgodnjim, poznim nastopom in pojavljanjem v vseh starostnih skupinah otrok. Posledice te oblike juvenilnega revmatoidnega artritisa so hude: zakasnitev, asimetrija okončin, vključno z dolžino, sive mrene in slepoto (posledice uveitisa), invalidnost.
Poliartritis
Redkeje se pojavlja pri oligoartritični obliki JRA. Glede na prisotnost ali odsotnost revmatoidnega faktorja se razlikujejo seronegativni in seropozitivni podtipi:
Če je varianta seropozitivna na revmatoidni faktor, so označeni sklepi okončin. Hitro se oblikujejo nepovratne spremembe v sklepnih površinah kosti. Za bolezen je značilen subakutni potek in se šteje za zgodnjo manifestacijo odraslega revmatizma..
Seronegativni podtip za revmatoidni faktor običajno prizadene sklepe vratne hrbtenice in temporomandibularne sklepe. Bolezen se pojavi precej zgodaj (1 leto) in je značilna za benigni potek..
Z zgodnjim nastopom obeh podtipov poliartritisa je izrazito, nepovratno zaostajanje rasti in zgodnja invalidnost. V sklepih, ki jih je težko zdraviti, se oblikujejo kompleksne kontrakture..
Opozoriti je treba, da ima vsaka klinična oblika juvenilnega revmatoidnega artritisa dokaj resne posledice. Še posebej nevarna je zgodnja manifestacija bolezni in pogoste ponovitve bolezni. Tudi razvoj sistemske oblike JRA in mlajših otrok se takoj šteje za neugodnega. Zato je pomembno čim prej pravilno diagnosticirati in začeti zdravljenje..
Preberite več: Vzroki, simptomi in zdravljenje poliartritisa
Diagnostični znaki
Najprej je treba paziti na klinične manifestacije:
dolg artritis
omejitev gibanja
izpuščaj, zlasti okoli sklepov
nepojasnjene skoke telesne temperature
iridociklitis
otekle bezgavke
Če imate te simptome, morate ugotoviti, ali v družini obstajajo sorodniki z revmatoidnim artritisom..
Drugič, potrebno je narediti rentgenski pregled prizadetih sklepov, kjer lahko določite stopnjo bolezni (obstajajo štiri) in naravo poškodb sklepov. Na sliki bo prikazana sprememba v sklepni površini hrustanca, zoženje votline, združitev sinovialnih membran med seboj in druge spremembe..
Bodite prepričani, da pregledate bolnikovo kri za prisotnost revmatoidnega faktorja in protiteles. Glejte ESR, število levkocitov in hemoglobin. Praviloma je za JRA značilna visoka nevtrofilna levkocitoza in anemija. Raven ESR kaže stopnjo aktivnosti bolezni. V skladu s tem je višja stopnja ESR, proces je aktivnejši. Tudi v krvi se pojavi C-reaktivni protein, IgG in IgM. Pogosto lahko celotna krvna slika ostane v normalnih mejah..
EKG in ultrazvok srca bosta pokazala spremembe v miokardu. Bodite prepričani, da opravite pregled pri oftalmologu, da izključite očesne manifestacije JRA (pregled fundusa, medija očesa in kota).
Vidiki zdravljenja
Osnova zdravljenja juvenilnega revmatoidnega artritisa je zatiranje izrazite vnetne reakcije v sklepih, odpravljanje sistemskih manifestacij in zmanjševanje posledic bolezni..
Pomemben vidik zdravljenja je upoštevanje pravilnega načina gibalne aktivnosti otroka. Nemogoče je uporabiti popolno imobilizacijo sklepov, saj bo to povzročilo poslabšanje procesa in razvoj stabilnih kontraktur. Potrebno je priporočiti mirne sprehode, kolesarjenje, plavanje. Vendar pa se morate izogibati fizični preobremenitvi, teku, skakanju, padanju. Pri daljnosežnem patološkem procesu in spremembah v sklepnih površinah kosti priporočamo posebno terapevtsko vadbo pod nadzorom zdravnika ali inštruktorja. Uporabiti je treba tudi ortoze za imobilizacijo, steznike, bergle..
Med poslabšanjem bolezni je treba preprečiti izpostavljenost sončnemu sevanju, hipotermiji, stresu.
Zdravljenje z zdravili je predpisano takoj po postavitvi diagnoze. Zdravljenje je treba opraviti v bolnišnici. Najprej uporabljajo zdravila iz skupine NSAID, ki lajšajo bolečine in vnetja. Zdravila v tej skupini se jemljejo peroralno. Odmerek se izračuna glede na razpoložljivo telesno težo otroka..
Skoraj vedno se v primeru zapletenega in malignega poteka JRA uporablja intraartikularno dajanje glukokortikosteroidov, ki delujejo hitro in dokaj učinkovito. Vendar pa je treba ta zdravila obravnavati previdno glede na starost otrok bolnikov..
Imunosupresivna terapija (metotreksat, sulfosalazin) se uporablja za vplivanje na vzrok bolezni - aktivnost patološke humoralne imunosti. Je tudi strupen, zato je treba med zdravljenjem spremljati glavne krvne parametre in oceniti vpliv na kostni mozeg..
Za kirurško zdravljenje se zatekajo k izrazitim spremembam v sklepih, ki omejujejo gibljivost in znatno poslabšajo kakovost življenja bolnikov. Bistvo operacije se zmanjša na odstranitev kontraktur in protetike..
Glejte tudi: Druga zdravljenja za revmatoidni artritis
Prognoza bolezni
Prognoza za bolnike z juvenilnim revmatoidnim artritisom je relativno ugodna, zlasti s pravočasnim zdravljenjem in ustrezno rehabilitacijo. Blage oblike bolezni lahko preidejo brez posledic za mišično-skeletni sistem. Težke oblike vedno puščajo spremembe v sklepih in kosteh..
Sistemski potek juvenilnega revmatoidnega artritisa ima močno neugodno prognozo. Če ni ustreznega zdravljenja, lahko pride do smrti. Tudi ob uspešnem zdravljenju so posledice vedno prisotne, ne le v sklepih. Takšni bolniki ponavadi postanejo invalidi v otroštvu..