Problem pravočasne diagnoze in učinkovitega zdravljenja Itsenko-Cushingove bolezni še vedno ni rešen, danes pa je medicina na tem področju dosegla določen napredek. Kljub razmeroma nizki prevalenci te bolezni je problem hiperkortizolizma pomemben. To je posledica določenih težav pri diagnozi zaradi nezadostnega znanja splošne zdravnike o tej patologiji. Bolezen ima neugodno prognozo, če ni ustreznega zdravljenja..
Itsenko-Cushingova bolezen je huda nevroendokrina bolezen, ki jo spremlja hiperfunkcija nadledvičnih žlez. Med razlogi za pojavnost bolezni, imenovane možganske poškodbe, tumorji notranjih organov, se lahko pri ženskah pojavi pri porodu. Če se to zgodi, se pojavi hipersekrecija adrenokortikotropnega hormona, zato so prizadete subkortikalne in stebelne strukture možganov..
Nekaj več kot pred pol stoletja, 5-letno preživetje bolnikov z Itsenko-Cushingovo boleznijo ni preseglo 50%, ob normalizaciji pa se je raven kortizola v krvi povečala na 86%. Težavo močno otežuje dejstvo, da se Itsenko-Cushingova bolezen dolgo časa ne diagnosticira. Povprečno obdobje od prvih simptomov do diagnoze je 6 let. Bolezen se praviloma odkrije po spremembi zdravnikovega zdravnika ali med hospitalizacijo zaradi zapletov, le tretjina primerov pa se ugotovi na primarni ravni. Razlogi za to so nizka budnost splošnih zdravnikov in nezadostna stopnja znanja o tej patologiji, pa tudi delno nespecifična slika bolezni in odsotnost patognomoničnih simptomov..
Med glavnimi znaki bolezni, na katere mora zdravnik paziti, so:
- Debelost: maščoba se odlaga na ramenih, trebuhu, obrazu, prsih in hrbtu. Kljub maščobnemu telesu so pacientove roke in noge tanke. Obraz postane lunast, okrogel, rdeč..
- Rožnato-vijolične ali vijolične proge na koži.
- Prekomerna telesna rast las (ženske rastejo brke in brade na obrazu).
- Pri ženskah menstrualne motnje in neplodnost, pri moških, zmanjšanje spolne želje in moči..
Pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni so posebna pričakovanja namenjena novim farmakološkim sredstvom, prvo zdravilo, odobreno za zdravljenje z zdravili, pa je bilo somatostatin analogni pasireotid (Signifor)..
Klinični primer uspešnega zdravljenja z zdravilom Itsenko-Cushing
Bolnik V., star 39 let, je bil sprejet z naslednjimi pritožbami:
- prisotnost raztegljivih trakov na trebuhu, rokah in nogah;
- hiperemija in vaskularna mreža na obrazu;
- zamegljen vid, solzenje;
- nihanja krvnega tlaka (BP) s srčnim utripom, redno zvišanje krvnega tlaka na 170-180 / 100-110 mm Hg. v.
- pogoste glavobole;
- postopna izguba teže na ozadju prekomerne telesne teže (od 106 do 95 kg);
- zmanjšanje višine za 6 cm;
- modrice z minimalnimi poškodbami.
Anamneza Prvi simptomi so bili opaženi leta 2010, ko je trpel močan psiho-emocionalni stres, ko so se pojavili znaki depresije, strij na trebuhu, rokah, nogah, zvišanem krvnem tlaku. Januarja 2011 je bil pregledan in zdravljen v regionalnem centru za tuberkulozo v Lviv. Od leta 2010 do leta 2012 so ga pregledali in zdravili v regionalnem kardiološkem centru za hipertenzijo v Lvivu..
Diagnostika
Laboratorijski kazalniki za leto 2012:
- raven kortizola v krvi - 630,47 ng / ml (pri stopnji 50-250);
- ACTH - 127 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 7,3%.
Laboratorijski kazalniki za leto 2013 so naslednji:
- koncentracija kortizola v krvi - 1009 ng / ml (s hitrostjo 170-720);
- ACTH - 117 pg / ml (norma 7-69);
- HbA1c - 11,6%.
- Računalniška tomografija trebušne votline in retroperitonealnega prostora: nadledvične žleze so enakomerno povečane, konture so jasne, enakomerne; struktura ni spremenjena, ne vsebuje kalcifikacij;
- abdominalno lipomatozo, retroperitonealne bezgavke niso povečane;
- huda osteoporoza, večkratni konsolidirani zlomi rebra.
Računalniška tomografija glave: velikost turškega sedla ni spremenjena, v projekciji hipofize ni vidnih volumetričnih formacij, višina hipofize je do 8 mm, širina je 11,5 mm, predprehodna velikost je 5,6 mm, tkivo hipofize je homogeno, destruktivne spremembe zadnjega dela turškega sedla niso razkrili.
MRI hipofize: hipofiza običajne oblike in intenzivnosti signala; turško sedlo ni spremenjeno; optična chiasm brez značilnosti; kavernozni sinus in vidni del notranje karotidne arterije brez lastnosti.
Zdravljenje:
- od leta 2012 je jemal bromokriptin v odmerku 0,01 g / dan;
- zdravljenje sladkorne bolezni - metformin od 1,7 do 2 g / dan, od leta 2013 - zdravljenje z insulinom v kombinaciji z metforminom 2 g / dan;
- zdravljenje osteoporoze - kombinacija kalcija z vitaminom D3;
- zdravljenje hipertenzije - zaviralci ACE.
V času zdravljenja so bili zabeleženi naslednji kazalci:
- Dnevna koncentracija kortizola v urinu (s hitrostjo 28,5–213,7 µg / 24 h) - 8765,0 µg / 24 h;
- raven kortizola v krvi (s hitrostjo 50 -250 ng / ml) - 639,52 ng / ml;
- HbAlc - 9,1%;
- HELL - do 180/110 mm Hg. v.
- telesna teža - 92 kg.
Bolniku je bilo predpisano zdravilo Signifor v odmerku 600 mg 2 p / dan. Po 2 mesecih zdravljenja so opazili naslednje spremembe: \ t
- Dnevna koncentracija kortizola v urinu (s hitrostjo 28,5-213,7 µg / 24 h) - 1155,6 µg / 24 h;
- koncentracija kortizola v krvi (s stopnjo 50-250 ng / ml) - 259 ng / ml;
- HbA1c - 8,5%;
- krvni tlak ni višji od 145/95 mm Hg. v.
- telesna teža - 86 kg.
Tako je Signifor zagotovil ne le izrazito zmanjšanje ravni kortizola v krvi in urinu, ampak tudi pomembno zmanjšanje resnosti simptomov bolezni v prvih 2 mesecih zdravljenja..
Glede na materiale portala "Zdravje Ukrajine"