Simptomi bolezni Itsenka-Cushinga, diagnoza in zdravljenje / Endokrinologija

Itsenko-Cushingova bolezen je patološko stanje, ki se diagnosticira pri ljudeh vseh starosti. Patologija je dobila ime po zaslugi dveh raziskovalcev, ki sta ga raziskovala. Nikolaj Itsenko je prvič govoril o njej leta 1924, nevropatolog iz Odese, ki je pojasnil razvoj takšnega stanja z okvarami v hipotalamusu. Po osmih letih je Harvey Cushing, nevrokirurg iz Kanade, nadaljeval svoje raziskave. Med svojim delom je predlagal, da vzrok za nastanek simptomov bolezni postane tumor. Trenutno je znano, da sta obe predpostavki resnični.

Splošne informacije

Nevroendokrini bolezen je motnja, pri kateri je neravnovesje dela hipotalamus-hipofiza-nadledvična sistema in nesposobnost cirkadianega ritma izločanja kortikoliberin (CRH) - kortikotropin (ACTH), in hormonov, ki jih nadledvične skorje, vključujejo kortizol.

Kortizol je hormon stresa, njegov presežek pospeši razgradnjo beljakovin in maščob, poslabša pretok kalcija iz črevesja, zmanjša imuniteto, pospeši proizvodnjo želodčnega soka, poveča pritisk in upočasni nastajanje CMT v hipotalamusu (imenovan tudi corticoliberin). CMT pa zmanjšuje nastajanje ACTH v hipofizi, medtem ko ACTH zavira delovanje nadledvične skorje in s tem zmanjšuje proizvodnjo kortizola. Tako deluje zdravi hipotalamično-hipofizno-nadledvični sistem..

Z Itsenko-Cushingovo boleznijo mehanizem narave ne uspe. Spremenjene celice hipofize začnejo pospeševati izločanje ACTH, kar vodi v povečanje sinteze kortizola, vendar ne sproži mehanizma "odziv na stres" - ne zmanjša proizvodnje MCT. Tj obstojno in dolgotrajno povečanje ravni kortizola in drugih nadledvičnih hormonov v krvi.

Zaradi hipersekrecije kortikosteroidov jo imenujemo tudi hiperkorticizem..

Bodite pozorni! V medicini delujejo tudi s takim konceptom, kot je Itsenko-Cushingov sindrom. Je obsežnejša in zajema vsa patološka stanja, ki jih združujejo skupni simptomi - povečana proizvodnja nadledvične žleze. To pomeni, da sindrom poleg bolezni vključuje tudi druga stanja - kortikoliberinsko-ektopični sindrom, tumorje skorje nadledvične žleze, iatrogeni sindrom.

Tveganje - osebe, stare od 25 do 40 let, čeprav se bolezen lahko diagnosticira pri mladostnikih v puberteti in pri otrocih. Po statističnih podatkih so ženske izpostavljene 4 do 8-krat pogosteje kot moški. Bolezen je težka: z napakami pri presnovi mineralov in ogljikovih hidratov, pojavom težav v živčnem, kardiovaskularnem, prebavnem in sečilnem sistemu..

Patogeneza Itsenko-Cushingove bolezni

Znanstveniki še vedno težko imenujejo točne vzroke za razvoj itenko-cushingove bolezni..

Hkrati ugotavljajo, da patologija povzroča naslednje dejavnike:

Hitro prestrukturiranje telesa, ki so zabeležili napake v hipofizi in hipotalamusu. Najpogosteje je opaziti med nosečnostjo, porodom, z nastopom menopavze, med puberteto.
Resne poškodbe glave in hude modrice..
Pojav in razvoj okužbe možganov (encefalitis, meningitis), ki ima za posledico splošno zastrupitev telesa \ t.
Adenom ali tumor, ki izhaja iz kromofobnih in bazofilnih celic hipofize (je vzrok za razvoj bolezni v 85% primerov).

Vsi ti dejavniki lahko sprožijo razvoj hudih simptomov patologije..

Simptomi Cushingova bolezen

Obstaja veliko znakov, s katerimi lahko zdravnik diagnosticira bolezen, saj vpliva na številne organe in sisteme. Koža, podkožno tkivo, mišični, živčni, endokrini, prebavni in drugi sistemi trpijo

Kožni simptomi Isenko-Cushingove bolezni

Koža je suha, lupina, pridobi vijolično-marmorni odtenek. Na mestih, kjer se koža drgne, se pojavi hiperpigmentacija. Na zadnjici, trebuhu, na stegnih, na prsih in pod pazduho so izrazite strije (vijolične, svetlo rdeče proge)..

Postopoma koža postane tanjša in na njej se pojavijo krvne žile. Na nekaterih mestih so vidne modrice, ki se zaradi krhkosti posode dolgo zaceljujejo. Bolniki so opazili virilizem in hirzutizem. Za prvi pojav je značilna povečana rast las na obrazu in telesu, na glavi pa hitro izpadajo. Drugi - videz vegetacije pri ženskah na prsih, trebuhu, nad zgornjo ustnico. Možno je tudi razjede, razjede, vre.

Spremembe v podkožnem maščobnem tkivu

V 95% primerov imajo bolniki debelost in kopičenje maščob po telesu je heterogeno. Obraz je zaobljen, ima lunasto obliko, v predelu 7. vratnega vretenca je maščobna gomila, v trebuhu in prsnem košu se pojavijo gubice.

Simptomi kosti Cushingove bolezni

Bolezen prizadene kosti. To se zgodi v 95% primerov, saj imajo hormoni, ki se proizvajajo na eni strani, negativen učinek na proces absorpcije kalcija, po drugi strani pa uničijo beljakovine, ki tvorijo osnovo kosti. Posledica tega je razvoj osteoporoze, ki vpliva na obliko in velikost lobanje, hrbtenice, rok in stopal. Bolniki poročajo o hudih bolečinah, povečajo tveganje za zlome, rast pri otrocih upočasni..

Simptomi patologov iz dihalnega sistema

Zaradi povečane proizvodnje hormonov se imuniteta zmanjša.. Telo je pogosteje izpostavljeno bronhitisu, pljučnici. Možen razvoj tuberkuloze.

Mišični sistem

Zaradi uničenja mišičnih beljakovin postanejo udci tanjši, oseba izgubi težo in se počuti trajno šibka, v nekaterih primerih ne more samostojno dvigovati uteži ali vstati..

Znaki patologije s strani prebavnega sistema

Zgaga, razjede želodca in črevesja so izraziti znaki Cushingove bolezni. Pod vplivom hormonov se poslabša tudi delovanje jeter..

Kršitve kardiovaskularnega sistema

Pri bolnikih se najprej zviša krvni tlak, in če ga zanemari, se razvije srčno popuščanje.. Istočasno se pretok krvi skozi posode upočasni, organi in sistemi pa začnejo doživljati pomanjkanje kisika. Če ni kvalificirane pomoči, lahko pride do smrti..

Simptomi motenj živčnega sistema

Krhkost kosti povzroča pritisk na živce, ki segajo v njihovo bližino. Posledično ima oseba hude bolečine, lokalizirane v okončinah in preprečuje, da bi popolnoma hodil in dvigoval uteži.. Istočasno se ugotovi motnja spomina, razume inteligenca, pojavi se depresija, poveča razdražljivost ali, nasprotno, opazi apatija, brezbrižnost do vsega. V odsotnosti usposobljene oskrbe se pacientu rodijo misli o samomoru..

Spremembe v urinarnem sistemu

Zmanjšana imunost in povečana dovzetnost za patogene povzroči nastanek pielonefritisa. Elucija kalcija iz kosti in napake v procesu asimilacije prispevajo k razvoju urolitiaze. Hipertenzija povzroča nastanek nefroskleroze, ki jo le še okrepi in tako naprej v krogu..

Simptomi Itsenko-Cushingove bolezni iz reproduktivnega in endokrinološkega sistema

Pri tretjini bolnikov je zaradi vseh sprememb ugotovljena sladkorna bolezen, ugotovljene so okvare v procesu izmenjave beljakovin, maščob, ogljikovih hidratov, moteno vodno-solno ravnovesje.. Vsi bolniki poročajo o zmanjšanju spolne želje. Pri ženskah je menstruacija prekinjena, genitalije pa zmanjšane. Težko jim je zamisliti otroka, in če do zanositve pride, ga prenašati.

Diagnoza in vrste

Pri diagnozi bolezni se zbira anamneza. Na podlagi pridobljenih podatkov zdravnik razvrsti svojo obliko..

Pojavila se je Itsenko-Cushingova bolezen:

blaga stopnja, ko simptomi niso izraziti, ni nobenih težav s kostnim sistemom;
zmerno, kadar so vsi znaki, vendar niso opaženi nobeni zapleti;
hudo - v tem primeru zlomi, diabetes, duševne motnje, nefroskleroza.

Je pomembno! Potek bolezni je progresiven in torpiden. V prvem primeru se simptomi hitro razvijajo, bolniki pa hitro postanejo invalidi. V drugem se simptomi počasi pojavljajo (lahko trajajo več let).

Za potrditev diagnoze se za analizo vzamejo kri in urin, da se ugotovijo hormoni in rezultati njihove razgradnje..

Preverjanje pravilnosti diagnoze omogoča naslednje raziskovalne metode:

Rentgenski pregled skeletnega sistema, v katerem se preučuje lobanja, okončine, hrbtenica.
MRI in računalniška tomografija možganov, ki omogočata odkrivanje prisotnosti neoplazme hipofize in oceno stopnje uničenja skeletnega sistema.
Ultrazvok, MRI, računalniška tomografija, adrenalna angiografija, ki omogočajo oceno njihove velikosti in stopnje delovanja.

Bodite pozorni! Da bi odpravili vse dvome o pravilnosti diagnoze, zdravniki opravijo teste z deksametazonom in metopironom.

Izkušen endokrinolog mora svetovati in predpisovati zdravljenje..

Zdravljenje Cushingove bolezni

Z boleznijo se lahko borite na dva načina. Prva vključuje odpravo vzrokov za nastanek in normalizacijo hipotalamusa, hipofize in nadledvične žleze. Drugi cilj je odpraviti napake v vseh prizadetih sistemih in organih..

Glede na obliko resnosti Itsenko-Cushingove bolezni zdravniki predpisujejo:

Radioterapija - proton ali gama z zmerno in hudo obliko;
Zdravilni, ko so predpisani agonisti dopaminskih receptorjev, zdravila proti raku in zdravila, ki upočasnjujejo sintezo steroidov.
V hudih primerih je uporaba kirurškega zdravljenja upravičena., pri predpisovanju enostranske ali dvostranske odstranitve nadledvičnih žlez, vnosa sredstev v njih, uničenja njihove strukture, odstranitve hipofizne neoplazme.

Simptomatsko zdravljenje je namenjeno normalizaciji delovanja organov in sistemov. V tem primeru:

z diabetesom mellitusom predpisal strogo dieto z obveznim vnosom zdravil za znižanje ravni sladkorja v krvi;
v primeru arterijske hipertenzije so predpisani diuretiki in zdravila za zmanjšanje tlaka;
ko se odkrije srčno popuščanje, preparati digitalisa in srčni glikozidi;
pri osteoporozi - vitaminski kompleksi z vitaminom D, pripravki za obnovo proteinske strukture kosti in izboljšanje procesov absorpcije kalcija;
za okrepitev imunskega sistema pri Itsenko-Cushingovi bolezni, zdravnik predpiše sredstva, ki spodbujajo rast in zorenje limfocitov.

Bodite pozorni! Učinkovitost prehrane pri zdravljenju Itsenko-Cushingove bolezni je šibka, zato jo pogosto podcenjujemo. Medtem pa nove prehrambene navade omogočajo bolnikom, da izboljšajo svoje splošno zdravje in preprečijo razvoj posledic. Da bi preprečili osteoporozo in urolitiazo, jim zdravniki svetujejo, da uporabljajo jajca, mlečne izdelke in debelost, da zavrejo sol in maščobna živila ter da povečajo količino porabljene vode na dan..

Poleg tega so zdravniki vedno svetujemo, da izključijo maščobne, dimljene, slano, kislo, odreči slabe navade - pitje alkoholnih pijač, kajenje.

Napoved

Zaradi resnih hormonskih napak in težav pri delu posameznih organov in sistemov zdravniki redko dajejo točne napovedi. Neupoštevanje simptomov bolezni in pomanjkanje usposobljene zdravljenja lahko povzroči nepopravljive učinke v telesu ali smrti. Ob istem času, pravočasen dostop do specialist vam omogoča, da ustavi razvoj bolezni in ohraniti sposobnost za delo.

Je pomembno! 50% bolnikov s to boleznijo izumre v 5 letih, če se ne zdravi.

Pri odraslih je prognoza odvisna od stopnje Cushingove bolezni in prisotnosti hudih simptomov. Pri otrocih je stanje slabše zaradi pospešene rasti in povečane presnove. V najboljšem primeru pride do upočasnitve razvoja otroka in v najslabšem primeru do ukrivljenosti hrbtenice, kar povzroča kozmetične napake.

Oseba lahko poveča možnosti za ugoden izid zdravljenja, če so izpolnjeni vsi zdravniški nalogi, in redni pregled za ugotavljanje zapletov.

Bodite pozorni! Prej ko je postavljena diagnoza, bolj je verjetno, da bo bolezen ozdravljena..

Zapleti

Najhujši zapleti bolezni Itsenko-Cushing so simptomi, ki so postali samostojne bolezni. Gre za:

diabetes, ki prizadene vsakega petega bolnika;
osteoporoza, od katere trpi večina;
srčno popuščanje, zaradi česar se v miokardiju pojavijo nepovratni procesi;
oslabljena imunost, zaradi katere oseba pogosto trpi zaradi dihalnih in kožnih bolezni;
želodčna razjeda;
debelost;
urolitiaza.

Dejstvo je oteženo zaradi dejstva, da je sama issenko-Cushingova bolezen zelo redka, zato ni vedno takoj diagnosticirana.. Medtem ko zdravniki zdravijo njene simptome in jih prepoznajo kot samostojne bolezni, napreduje. Da se to ne bi zgodilo, se morate posvetovati z endokrinologom, če se pojavijo podobni simptomi..

Chumachenko Olga, zdravnica