Lokalizirana (omejena) skleroderma je kronična bolezen vezivnega tkiva s prevladujočimi poškodbami kože in spodnjih tkiv, za katere je značilno, da se na ozadju vnetnih pojavov (eritem, edemi) pojavijo žarišča skleroze ter naknadna atrofija in hipo / hiperpigmentacija kože. Bolezen se lahko pojavi v vsaki starosti, za katero so značilni predvsem lokalizirani žarišča kroničnega vnetja in fibroatrofne lezije kože in sluznice. Kateri so vzroki za sistemsko sklerodermijo? Kaj lahko povzroči razvoj bolezni, ugotovite .
Kateri so verjetni vzroki za sistemsko sklerodermijo??
V zadnjih desetletjih so opazili povečanje števila bolnikov z omejeno sklerodermo. Nadaljnje klinične manifestacije sklerodermije. Lokalizirana skleroderma je najpogostejša oblika sklerodermije pri otrocih in mladostnikih, incidenca bolezni je 1:37 000. Pri dekletih se bolezen pojavi 3-4-krat pogosteje kot pri dečkih..
Eden od vzrokov za sistemsko sklerodermo v zadnjih letih je sprememba imunoreaktivnosti organizma, zaradi številnih profesionalnih in gospodinjskih alergenov, ki se pogosto uporabljajo za antibiotično zdravljenje. Pri patogenezi je glavni pomen pripisana disfunkciji imunskega sistema, presnovnim motnjam komponent vezivnega tkiva in mikrocirkulaciji.
Dejstvo, da so vzrok sistemske sklerodermije imunske motnje, najde svoje dokaze o visoki stopnji pro-vnetnih citokinov, učinkovitosti selektivnih imunoaktivnih sredstev v razvoju bolezni..
Pomanjkljivosti humoralne in celične imunosti prispevajo k nastanku avtoprotiteles, ki imajo pomembno vlogo pri bolnikih z generalizirano omejeno sklerodermo, ki so relativni vzrok sistemske skleroderme..
Z omejeno sklerodermo opazimo motnje presnove kolagena in spremembe v žilnem endoteliju. Pri vseh oblikah omejene sklerodermije se razvije kronična vnetna fibroza vezivnega tkiva. Pri omejeni sklerodermi opazimo tudi motnje presnove kolagena in spremembe v vaskularnem endoteliju..
Kemikalije, ki so lahko potencialni vzrok sistemske sklerodermije:
- spremembe kože, kot je sklerodermija, lahko povzročijo toksemija;
- Možne kemikalije za obarjanje vključujejo vinil klorid, perkloroetilen, trikloretilen in druga organska topila, pesticide in epoksi smole;
- zdravila, ki lahko povzročijo podobne spremembe kože, vključujejo bleomicin, karbidopo, pentazocin, zaviralce kokaina in apetita ter parafin (po injiciranju)..
Glavne klinične manifestacije sistemske sklerodermije
Bolniki se lahko pritožijo zaradi srbenja, bolečine, mravljinčenja in stiskanja kože, omejevanja gibanja v sklepih, sprememb v volumnu in deformacije tkiv na prizadetih delih telesa. Nadalje so opažene imunološke reakcije, ki se kasneje manifestirajo v nastanku nidusa bolezni. Flišice sklerodermije v njenem razvoju gredo skozi tri stopnje: eritem in edem, skleroza (induracija) in atrofija kože.
V tipičnih primerih se bolezen začne z videzom na koži rožnate, rožnato-lila, živahne ali hiperpigmentirane okrogle in / ali trakaste lise, včasih z znaki edema..
V fazi skleroze nastajajo madeži odebeljene in odebeljene kože s slonokoščeno površino z gladko površino in značilnim voskastim sijajem. Na periferiji lezij se pogosto opazi vnetna cvetna vijolična ali rožnato-vijolična barva, kar je indikator aktivnosti procesa. Na področjih lezije je koža slabo zložena, znojenje zmanjšano ali odsotno, funkcija lojnic in rast las je poslabšana..
Sčasoma se lahko zategovanje kože zniža. V naslednji fazi se razvije atrofija kože v žariščih skleroderme, telangiektazije, trajne hiperpigmentacije ali hipopigmentacije. Poleg kože so v patološki proces lahko vključena osnovna tkiva: podkožno tkivo, fascije, mišice, kosti, redkeje - druga tkiva in organi. Možna spontana razgradnja bolezni, ki je verjetna po odpravi vzrokov sistemske skleroderme.
Da bi preprečili razvoj skleroderme, je pomembno preprečiti učinke na telo zgoraj navedenih snovi, povečati imuniteto in racionalno uporabo antibiotične terapije, ki lahko povzroči sistemsko sklerodermo..