Različne oblike sistemske skleroderme se bistveno razlikujejo v mehanizmih razvoja patoloških reakcij, kliničnih manifestacij in prognoze. Ni splošno sprejete klasifikacije sistemske skleroderme, medtem ko ima razvrstitev te bolezni v različnih državah veliko skupnega. Obstajajo takšne osnovne klinične oblike sistemske sklerodermije: difuzne in omejene. Več o oblikah sistemske sklerodermije preberite v nadaljevanju .
Značilnosti difuzne oblike sistemske skleroderme
Najpogostejša razpršena in omejena oblika sistemske skleroderme. Znaki omejene oblike se nadalje berejo. Že na odprtju obstajajo jasne razlike med temi oblikami bolezni. Tako ima difuzna oblika sistemske skleroderme akuten začetek in hitro progresivno gibanje. Pogosto se koža začne skoraj sočasno (v prvem letu) ali prej. Obširne kožne spremembe se začnejo na prstih in se raztezajo po okončinah nad kolenskimi in kolenskimi sklepi, zajemajo pa tudi kožo na vratu, obrazu, dekolteju, prsih, trebuhu in drugih delih telesa..
V začetku difuzne oblike sistemske sklerodermije se pogosto pojavijo artritis in miozitis, hitro pa se oblikujejo tudi skoraj sklepne kontrakture..
Aktivno nastajanje kompleksa simptomov, vključno z visceriti, se pojavi hitro in diagnoza se lahko vzpostavi že v prvem letu bolezni. Prognoza za difuzno obliko je slabša kot za omejeno, saj Pri tej obliki bolezni, hitro - praviloma v prvih 2-4 letih - prizadenejo vitalni organi: srce, pljuča, ledvice in prebavni trakt. Petletna stopnja preživetja je 50-60%.
Značilna je sistemska sklerodermija
V omejeni obliki sistemske skleroderme je začetek bolezni monosimptomatska, prvi simptomi kožne lezije rok, stopal in obraza se pojavijo v povprečju 5 let po začetku sistemske reakcije. Na kliniki prevladujejo žilne bolezni. Sklerotična lezija notranjih organov, izražena zmerno. Ishemične in trofične spremembe na prstih (brazgotine in razjede, zmanjšanje volumna mehkih tkiv distalnih falang, osteoliza) se postopoma pridružijo vazospastičnim motnjam..
Značilnosti omejene oblike sistemske skleroderme:
- Podrobna slika bolezni se oblikuje v povprečju 5 let po pojavu prvega simptoma..
- Na tej stopnji se pojavijo kalcifikacija mehkih tkiv, osteoliza falangov nohtov, število telangiektazij se povečuje, v približno 6-10% primerov se zazna pljučna arterijska hipertenzija.
- Za kapillaroskopijo je značilna kapilarna dilatacija..
- Omejena oblika se pojavi pri 2/3 bolnikov s SJS, ima kronični, počasi napredujoč in relativno benigni potek..
- Petletno preživetje bolnikov s to obliko sistemske sklerodermije je 85-90%.
Kakšne so značilnosti navzkrižne oblike sistemske skleroderme??
Ruska revmatološka šola obravnava navzkrižno obliko sistemske skleroderme kot posebno obliko, v kateri se na manifestacije SJS pojavlja še ena bolezen z jasno nozološko razmejitvijo..
Najpogosteje je sistemska skleroderma kombinirana z revmatoidnim artritisom in dermatopolimiositisom. Pri 70% bolnikov s križno obliko so že v prvih treh letih bolezni opazili znake dveh bolezni..
Subkutni (52%) in kronični (42%) potek, prevladovanje omejenega tipa kožnih lezij, redki razvoj razjed prstov in nekroza, telangiektazija in osteoliza ter manj huda okvara notranjih organov so značilni za sistemsko sklerodermo. Hkrati je za to obliko sistemske skleroderme značilna visoka vnetna aktivnost s pomembnimi imunološkimi motnjami..