Izraz mastocitoza se nanaša na obsežno skupino bolezni krvnega sistema, ki jih povzroča množično tvorjenje mastocitov (mastocitov) in njihovo kopičenje, ko infiltrirajo tkiva in organe. Mastocitoza ima pogosto manifestacije, podobne črevesni okužbi ali nevrološki bolezni, vendar so nekatere njene oblike lahko nevarne, zgodnje diagnosticiranje in začetek zdravljenja pa bosta preprečila nastanek zapletov..
Mastocitoza obstaja v dveh oblikah - kožni in sistemski, vzroki za njihov razvoj niso natančno znani, družinska občutljivost ni potrjena. Do mastocitoze kože pride praviloma pri otrocih, ki se začne zgodaj in najpogosteje spontano prehaja v adolescenco. Sistemska mastocitoza prizadene odrasle, se ne umakne, je težka in včasih slaba..
Oblike mastocitoze in glavni simptomi
Obstaja šest različnih vrst mastocitoze: pigmentna urtikarija, mastocitom, difuzna dermalna mastocitoza, trajna telangiektazija, sistemska mastocitoza, levkemija mastocitov.
Najpogostejša oblika mastocitoze je pigmentna urtikarija. Dojenčna mastocitoza se pojavi v starosti dveh let in postopoma preide sama od sebe, ne da bi se spremenila v sistemski proces. Solitarni mastocitomi omejujejo območje poškodbe na več območjih na koži. Mastocitoza kože se lahko razvije tako pri mladostnikih kot pri odraslih, pogosto vključuje sistemske poškodbe, ki ne napredujejo, vendar ne izginejo same. Sistemska mastocitoza vpliva na notranje organe, levkemija mastocitov pa se hitro razvija in ima zelo slabo prognozo..
Značilni simptomi kožne mastocitoze
Pri tej obliki kožnih lezij so glavni simptomi mastocitoze srbečica in pordelost kože, srčna palpitacija, zmanjšanje pritiska in občasna vročina. Razložimo jih lahko s sproščanjem histamina iz mastocitov.
Glavne vrste kožnih lezij:
Maculo-Pustular: različne rdeče-rjave, močno pigmentirane lise na koži.
Nodularni: gosto sferični vozliči pod kožo velikosti do 1 cm rdeče ali rumenkaste barve.
Mastocitomi: velika enojna vozla 2-5 cm v vratu, podlakti, telo, podobna gume v konsistenci, ko se poškoduje, je površina prekrita z mehurčki.
Eritroderma: velike zaplate rumeno-rjave barve nepravilne oblike z jasnimi obrisi, gosta, lahko povzročijo razpoke in razjede, če se poškodujejo. Nahajajo se v pazduhah, veliko srbečijo, lahko se širijo in regresirajo samostojno.
Telangiektazija: rdeče-rjave lise različnih oblik in velikosti, ki jih sestavljajo podkožne krvne žile na močno pigmentirani koži, se nahajajo na prsih in okončinah, včasih srbi.
Tipične manifestacije sistemskih oblik mastocitoze
Med sistemsko mastocitozo koža ni nujno prizadeta, vendar so notranji organi prepojeni z maščobnimi celicami, kar ima naslednje manifestacije:
povečanje in strjevanje jeter;
bolečine v kosteh, osteoporoza;
otekle bezgavke;
driska, črevesna razjeda;
ostro povečanje vranice.
Simptomi sistemske mastocitoze so srbeča koža in nenadno rdečina, zlasti na obrazu, slabost in glavobol, omedlevica in napadi bolečin v trebuhu. Simptomi se lahko poslabšajo z drgnjenjem oblačil ali uživanjem alkohola. Pri takšnih bolnikih lahko piki žuželk povzročijo anafilaktični šok, jemanje aspirina ali stik s hladno vodo pa lahko povzroči akutno urtikarijo..
Zdravljenje mastocitoze in prognoza za razvoj bolezni
Simptomatsko zdravljenje se uporablja pri zdravljenju mastocitoze: antihistaminikov, stabilizatorjev membrane mastocitov. Pri hudih kožnih izpuščajih se priporočajo sistemski kortikosteroidi. Zdravljenje s PUVA pomaga zmanjšati izpuščaj in zmanjšati srbenje.
Projekcije za razvoj bolezni določajo resnost poškodbe notranjih organov. Pri mastocitozi je oblika kože ugodna, sistemska pa je lahko drugačna..