Ebsteinova anomalija - prirojena srčna bolezen

Med desnim atrijem in desnim prekritjem je ventil s tremi "cvetnimi listi", ki se imenuje tricuspid. Zaradi kršitve tvorbe v predporodnem obdobju je lahko nerazvita in se premakne v votlino desnega prekata, zaradi česar ne izpolnjuje svoje funkcije ventila - ne preprečuje povratnega pretoka krvi v atrije. Ta patologija se imenuje Ebsteinova anomalija..

Obstajajo značilni simptomi srca - zasoplost, hitro bitje srca, modra koža in sluznice. Pri diagnozi te bolezni uporabljamo tradicionalne srčne raziskovalne metode. Kirurško zdravljenje - metode zdravil ne morejo "povečati" ventila in se uporabljajo le kot pomožne.

Splošni podatki

Ebsteinova anomalija je tipična prirojena srčna bolezen, ki je ena izmed vrst nenormalne tvorbe ventila v plodu med desnim atrijem in prekatom..

Spolne in geografske značilnosti bolezni niso označene..

Patologija je bila opisana že zdavnaj - konec 19. stoletja. Od takrat se incidenca ni bistveno spremenila - med vsemi bolniki, ki so bili diagnosticirani s prirojenimi srčnimi napakami, je ena oseba od stotih odkrila to motnjo..

Razlogi

Vzroki Ebsteinove anomalije so v veliki meri »odmevali« z vzroki za nastanek drugih prirojenih srčnih napak. To so patološki dejavniki, ki prizadenejo žensko telo med nosečnostjo in zato posredno ali neposredno negativno vplivajo na razvoj ploda.. Ti so naslednji:

• fizično;
• kemična;
• nalezljiva;
• somatski;
• psihogena;
• okolje;
• dedne;
• patologije nosečnic;
• slabe navade.

Med fizičnimi dejavniki so ozadje za razvoj opisane prirojene bolezni:

• vse vrste izpostavljenosti;
• temperaturna nihanja;
• neposreden mehanski učinek na trebuh nosečnice.

Ali vse vrste sevanja povzročajo razvoj Ebsteinove anomalije?? Nekateri "dlani" imajo radioaktivne žarke, ki lahko prizadenejo žensko:

• neizogiben stik bodoče matere z radioaktivnimi snovmi in opremo zaradi poklicne zaposlitve;
• naključni dostop do žarišč radioaktivnega sevanja;
• diagnostika z uporabo radioaktivne opreme;
• radioterapija malignih novotvorb.

V prvih dveh primerih je opaziti stik z radioaktivnimi snovmi zaradi malomarnosti, drugič - v zgodnjih obdobjih nosečnosti, ki še niso odkrili, zato ni radiološkega opozorila..

Ultravijolično sevanje ima tudi teratogeni učinek (sposobnost povzročanja anomalij pri plodu), vendar je poln razvoja opisane patologije le z redno izpostavljenostjo ženskemu plodu..

Pri predporodnih malformacijah je pomembno dvigniti in znižati temperaturo okolja - še posebej, da živijo v njihovem načinu. Kratkotrajni učinki visokih temperatur so tudi preobremenjeni - na primer ob obisku noseče savne ali kopeli.

Mehanske poškodbe trebuha lahko sprožijo razvoj Ebsteinove anomalije, če je bila noseča ženska taka poškodba v zgodnjih fazah nosečnosti - med polaganjem plodnih organov in tkiv.. Tudi mehanski faktor provokator lahko naredi:

• ostri napitki;
• vibrira.

Kemični dejavniki, ki prispevajo k razvoju opisane patologije, so vsi agresivni kemični elementi ali spojine, ki vstopajo v krvni obtok matere in nato v krvni obtok nerojenega otroka.. Lahko so:

• snovi, ki vstopajo od zunaj;
• v določenih okoliščinah proizvedene pod tkivom.

Prva skupina je bolj numerična - lahko je:

• industrijske škodljive snovi - benzen, toluen, vinilklorid, težke kovine in njihove soli, aldehidi, dioksini, tetraetil pirofosfat;
• spojine, ki se uporabljajo v kmetijstvu - nitrati, nitriti, pesticidi in druge strupene kemikalije;
• snovi, ki se uporabljajo v tehnične namene v medicini - formalin, formaldehid;
• zdravil, ki imajo teratogene lastnosti. To so zdravila, ki ob sproščanju v krvni obtok zarodka lahko sprožijo razvoj vseh vrst nenormalnosti - vključno z napakami v ventilu, od katerih je ena Ebsteinova anomalija. Te lastnosti imajo antibakterijska zdravila, kemoterapijo, valprojsko kislino in drugo.

V slednjem primeru lahko razvoj Ebsteinovih anomalij izzovejo zdravila, ki imajo ne le teratogeni učinek, temveč tudi druge - če se med nosečnostjo nenadzorovano uporabljajo..

Bodite pozorni

Nekaj ​​etioloških razlik med opisano boleznijo in drugimi kongenitalnimi patologijami na splošno in zlasti nepravilnostmi srčnega razvoja - je pogost pojav Ebsteinove bolezni, ko litij vstopi v krvni obtok matere in ploda..

Kemičnim provokatorjem razvoja te kršitve, ki nastanejo v tkivih samega organizma, so spojine, ki se tvorijo v procesu:

• gnojnice;
• nekrotizacija (smrt) tkiv.

Učinek infekcijskega povzročitelja na plod je povezan tudi s kemijsko provokacijo, vendar je zaradi bioloških značilnosti posebej ločeno skupina takih dejavnikov, ki povzročajo nastanek intrauterine malformacije.. To je:

• eksogeni toksini patogenih mikroorganizmov;
• njihovih presnovnih produktov;
• produkti razgradnje mrtvih mikrobnih teles.

Nalezljive bolezni, ki so najbolj nevarni dejavnik pri razvoju anomalije Ebstein:

• škrlatinka - bakterijska bolezen, ki se kaže s pikastim izpuščajem na koži;
• ošpic je virusna bolezen z makulopapularnim kožnim izpuščajem; 
• Rdečica je virusna bolezen, ki se kaže v značilnih kožnih izbruhih majhnih pikic.

Somatski dejavniki so bolezni in patološka stanja. To je ena od najštevilnejših skupin provokatorjev, ki vodijo do razvoja opisane kršitve. Najpogosteje so:

• bolezni srca in ožilja - ishemična bolezen srca (kisikovo stiskanje srčne mišice zaradi zoženja lumena koronarnih žil);
• bolezni dihal - bronhitis (vnetna lezija bronhialne sluznice), bronhialna astma (lezija majhnih bronhijev z intermitentnim bronhospazmom, ki vodi do napadov astme);
• patologija prebavil - želodčni ulkus in razjeda na dvanajstniku (prisotnost razjede - globoka okvara sten teh organov), pankreatitis (vnetje trebušne slinavke), enterokolitis (vnetna poškodba sluznice drobnega in debelega črevesa);
• endokrine spremembe - diabetes mellitus (kršitev presnove ogljikovih hidratov zaradi pomanjkanja insulina), hipotiroidizem (nezadostna količina proizvedenega ščitničnega hormona), hipertiroidizem (prekomerna sinteza teh hormonov v tkivih žleze);
• vaskularne motnje - ateroskleroza (nastanek holesterola na notranji površini krvnih žil s kasnejšo okvaro pretoka krvi skozi njih), vaskulitis (vnetne poškodbe sten krvnih žil z kasnejšim uničenjem);
• avtoimunske patologije - sistemski eritematozni lupus (sistemska bolezen vezivnega tkiva z značilno manifestacijo v obliki rdečega "metulja" na nosu in licih).

Psihogeni dejavniki, ki so izpostavljeni nosečnici, zelo pogosto vodijo v razvoj fetalnih malformacij ploda, zlasti valvularne, med katerimi je Ebsteinova anomalija. Ob stresu se pogostost takšnih bolezni večkrat poveča. Nezdrava psihološka situacija na delovnem mestu in doma, redni stresi v družbi, pogoste izkušnje - izrazit dejavnik tveganja za nastanek opisane patologije.

Okoljski dejavniki, ki povečujejo tveganje za otroka z Ebsteinovo anomalijo, vključujejo:

• vdihavanje atmosferskega zraka, onesnaženega z industrijskimi odpadki;
• uživanje hrane in vode, onesnažene s škodljivimi snovmi ali kemičnimi elementi.

Če je bil nekdo v družini diagnosticiran z Ebsteinovo anomalijo, pomeni, da se tveganje za njegov razvoj pri otroku večkrat poveča. Vloga dednega faktorja se ugotavlja tudi zato, ker so več kot enkrat opisane družinske oblike opisane bolezni..

Opažamo, da patologije nosečnic povečujejo tveganje za razvoj Ebsteinove anomalije pri nerojenem otroku. Običajno je to:

• toksikoza - perverzna reakcija telesa nosečnice na nosečnost;
• spontani splav.

Bodite pozorni

Vsaka slaba navada lahko povzroči nastanek razvojnih anomalij na splošno in še posebej Ebsteinove anomalije, tudi če je noseča ženska „rahlo“ kadila, pila alkohol ali uporabljala drogo..

Razvoj patologije

Opisana bolezen se lahko razvije v obliki več možnosti. Razlika med njimi je v različnih stopnjah kršenja lističev ventilov in njihovih akordov (tanki vezni tkivi, ki običajno zagotavljajo pravilno delovanje tricuspidnega ventila). Na splošno so takšne kršitve v nerazvitosti (in celo popolni odsotnosti) ventilov in akordov.

Kakšne spremembe se pojavijo v ozadju opisane patologije trikuspidnega ventila?? Odvisne so od:

• premik celotnega ventila;
• nepravilne oblike "cvetnih listov";
• njihovo napačno pritrditev v kraju, kjer se atrij konča in se začne prekat.

Hrbtni ventil ventila praviloma trpi, manj pogosto - pregradna stena (tista, ki je bližja predelku, ki deli srce na desno in levo polovico). Če ventil ni na svojem običajnem mestu, ampak je premaknjen, potem je del votline desnega prekata (tisti nad ofsetnim ventilom) podaljšek votline levega atrija. Navsezadnje postane votlina desnega atrija večja kot ponavadi in prekinja se zmanjša. Ker ni pravilne ločitve desne polovice srca v komore, je moteno pravilno ritmično črpanje srca..

Opaženi so naslednji postopki:

• Že nekaj časa desna prekinja, katere votlina je silovito zmanjšana, poskuša opraviti svoje običajno delo - "sifonirati" del krvi, zaradi česar je njegova stena hipertrofirana (širi);
• potem ta srčna komora ne prenese obremenitve - nastane njena ekspanzija.

Obstaja druga vrsta kršitev. Srce ni le mišična vreča, temveč tudi vrsta električnega motorja z določenimi električnimi procesi v steni vsake srčne komore (atriji in prekati). Zaradi premika ventila je del desnega prekata anatomsko del desnega atrija, vendar električno ostaja v "vzdrževanju" prekata. Zaradi tega so sistemski električni potenciali v atriju in prekatih prekinjeni - pojavijo se aritmije..

Glede na to, da nerazviti ventili ne morejo zagotavljati funkcije ventila, se z zmanjšanjem desnega prekata v krvi delno vrne v desni atrij, zaradi česar manj vstopi v sistem pljučnih žil. Razširjeni desni atrij se širi, tlak v njem se povečuje. Krv pod pritiskom teče skozi ovalno okno v levi atrij - zaradi tega se mešajo arterijska in venska kri.. 

Simptomi Ebsteinove anomalije

Obstajajo tri faze razvoja Ebsteinove anomalije:

• asimptomatsko (redko);
• hude hemodinamične motnje;
• trajno dekompenzacijo.

V fazi izrazitih hemodinamičnih motenj ločimo dve podstrani:

• brez motenj srčnega ritma;
• z motnjami srčnega ritma.

Resnost simptomov je odvisna od stopnje izraženosti okvare. Če je nerazvitost ventilov zanemarljiva in se praktično ukvarjajo z dodeljenimi funkcijami, je vračanje krvi v desni atrij zanemarljivo, hemodinamika (pretok krvi) praktično ne trpi, simptomi so odsotni.

Z večjimi kršitvami se simptomi pojavljajo že zgodaj - pogosto takoj po rojstvu otroka.. Glavne značilnosti so:

• v otroštvu - zaostajajo za vrstniki v razvoju;
• bolečine v srcu;
• stalna (konstantna) cianoza kože in vidne sluznice;
• utrujenost;
• srčne palpitacije.

Značilnosti srčnih bolečin so:

• lokalizacija - za prsnico ali projekcijo srca;
• z razširitvijo je lahko obsevanje odsotno;
• po resnosti - je odvisna od stopnje anatomskih motenj pri določeni okvari;
• po značaju - zatiralsko, boleče;
• po pojavu - odvisno od resnosti opisane okvare se lahko pojavi med vadbo ali mirovanjem.

Patološki dejavniki, ki vplivajo na materinski organizem, povzročajo nastanek drugih okvar.. Zato klinika Ebstein anomalije ne sme biti "čista", ampak kombinirana z znaki takšnih motenj, kot so:

• Razdeljeno ovalno okno - luknja v interaturnem septumu, ki je običajno v plodu, vendar po rojstvu ne sme biti prisotna;
• odprt arterijski kanal - razpoka votle strukture, ki običajno povezuje pljučno arterijo in aorto v plodu, ki naj bi rasla po rojstvu;
• zoženje arterijske arterije;
• njegovega zaraščanja

in nekatere druge.

Diagnostika Ebsteinove anomalije v plodu in vzrozoly

Številne prirojene okvare srca imajo podobne simptome, zato je nemogoče diagnozo Ebsteinove anomalije diagnosticirati samo s pritožbo - potrebno je analizirati zgodovino (zgodovino) bolezni in rezultate dodatnih raziskovalnih metod (fizikalne, instrumentalne, laboratorijske)..

Fizični pregled je pokazal kršitve, kot so:

• med splošnim pregledom je prišlo do kršitve strukture prstov prstov (njihove končne falange izgledajo kot majhne krače in nokti postanejo konveksni, tako kot opazovalna očala), modrina kože in sluznice;
• če gledamo iz prsnega koša - srčno grbo (prsno kožo izteka pri projekciji najvišje točke srca);
• palpacija (palpacija) - potrjena je prisotnost srčne grbe;
• med tolkanjem (prisluškovanje) - razširitev meja srca zaradi desne polovice;
• med avskultacijo (poslušanje) - krepitev srčnih tonov v začetnih fazah bolezni, oslabitev med napredovanjem, hrup v projekciji tricuspidalnega ventila, aritmija.

Iz instrumentalnih raziskovalnih metod v diagnozi Ebsteinove anomalije uporabljamo:

• radiografija prsnega koša - vam omogoča, da ugotovite razširitev desnega srca. Ni primeren za natančno diagnozo, vendar pa je možno sumiti na prisotnost anomalije v kliniki z minimalno tehnično podporo in poslati bolnika na podrobnejši pregled;
• ehokardiografija - z ultrazvokom ugotavljamo anatomske motnje tricuspidnega ventila. S pomočjo sodobne opreme je možno opraviti tudi pregled ploda;
• transsezofagealna ehokardiografija - ultrazvočni pretvornik se vnese v srce skozi požiralnik in izvede študijo strukture srčnih komor;
• elektrokardiografija (EKG) - registracija srčnih bioelektričnih potencialov. Istočasno se odkrije premik električne osi srca v desno, EKG znaki rasti in širitve desnega atrija ter aritmija v njeni prisotnosti..

Bodite pozorni

Iz laboratorijskih raziskovalnih metod pri diagnozi Ebsteinove anomalije je informativna raziskava plinske sestave krvi arterijske in venske krvi..

Diferencialna diagnostika

Diferencialno (značilno) diagnozo Ebsteinove anomalije izvajamo s patologijami, kot so:

• druge prirojene bolezni srčne zaklopke;
• odprto ovalno okno;
• zožitev pljučne arterije;
• Fallotova tetrad - kombinacija takih primerov, kot je cepitev ovalnega okna, zožitev izhoda iz desnega prekata v pljučno arterijo, ki pušča aorto iz levega prekata na napačnem mestu, proliferira desni prekat..

Zapleti

Naslednji zapleti spremljajo Ebsteinovo anomalijo:

• paroksizmalna tahikardija - nenaden srčni utrip s frekvenco do 220 utripov na minuto;
• Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom - prisotnost dodatne prevodne skupine srca, ki izzove dodatno stimulacijo prekatov;
• nižji krvni tlak;
• srčno popuščanje - nezmožnost srca, da v celoti opravi črpalno funkcijo in destilira kri skozi žile.

Je pomembno

Pri hudih vrstah Ebsteinove anomalije pride do smrti ploda.

Zdravljenje Ebsteinove anomalije

Radikalno zdravljenje je kirurško. Konzervativno zdravljenje se uporablja kot simptomatsko - za lajšanje znakov bolezni. Izvaja se, če trenutno ni mogoče odpraviti patologije s kirurško metodo.. Glavne indikacije za predpisovanje zdravil so:

• znaki srčnega popuščanja;
• aritmije.

V tem primeru uporabite:

• srčni glikozidi;
• diuretiki;
• inotropna zdravila;
• antiaritmiki

in tako naprej.

Indikacije za kirurško zdravljenje so:

• neučinkovitost konzervativne terapije;
• poslabšanje splošnega stanja bolnika;
• razvoj zapletov.

Razvili so več vrst kirurških posegov za Ebsteinovo anomalijo. Najpogostejši so plastični ventil ali njegova zamenjava z umetnim ventilom. Lahko se opravi tudi plastična razširjena desna prekata.

Če bolezen povzroči motnje ritma, se izvede implantacija spodbujevalnika..

Preprečevanje

Ukrepi, ki bi preprečili razvoj fetalnih malformacij zarodka (zlasti Ebsteinove anomalije), trenutno niso razviti. Možno je zmanjšati verjetnost pojava te patologije, če je ženski zagotovljena normalna nosečnost. Pomembni so:

• izogibanje izpostavljenosti fizičnim, kemičnim, infekcijskim in drugim dejavnikom, ki lahko vodijo do razvoja opisane bolezni;
• preprečevanje, odkrivanje in zdravljenje bolezni, proti katerim se povečuje tveganje za razvoj bolezni;
• življenje v okolju prijaznih razmerah;
• odpovedati se slabim navadam.

Napoved

Prognoza za Ebsteinovo anomalijo, tako kot pri drugih malformacijah srca, je drugačna in je odvisna od:

• stopnja premika ventila;
• distrofijo njegovih ventilov.

V odsotnosti kirurškega zdravljenja je smrtnost precej visoka: do prvega leta življenja, po različnih virih, od 6 do 7% vseh dojenčkov z diagnozo Ebsteinove anomalije umre, za 10 let - približno tretjina. Približno 40% vseh bolnikov z opisano boleznijo živi do 40 let.

Bodite pozorni

Kirurški poseg nadaljuje pričakovano življenjsko dobo teh pacientov, vendar ni zagotovilo za 100% ozdravitev bolezni, in sicer v tistih primerih, če je bila izvedena v ozadju že nastalih zapletov..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik