Bolezni ledvic

Angiomyolipoma ledvica, kaj je, kako zdraviti in ali je nevarna za življenje

Angiomiolipom (AML, AML) je benigni tumor, ki ga sestavljajo krvne žile, gladke mišice in maščobe. Neoplazma se diagnosticira pri ljudeh vseh starosti in se lahko razvije v različnih delih telesa..

Angiomiolipom - najpogostejši benigni tumor ledvic, izvira iz skorje ali medulle organa. Ta patologija je včasih povezana s koreninsko sklerozo, redko genetsko boleznijo..

Mnogi tumorji so sporadični (naključni) v naravi in ​​so odkriti v starosti od 35 do 50 let in genetsko povzročeni - od 20 do 40 let. Ženske so bolj podvržene patologiji.

Pogosto se med pregledom, opravljenim ob drugi priložnosti, angiomiolipom po naključju diagnosticira..

Simptomi in znaki so odvisni od velikosti tumorja in vključujejo mikro / bruto hematurijo, bolečine v projekciji ledvic, ponavljajoče se okužbe sečil..

Nova rast, ki nadomešča večino parenhima organa, lahko povzroči razvoj kronične odpovedi ledvic.

Kirurško odstranjevanje velikih angiomiolipomov - primarne taktike zdravljenja.

Prognoza za življenje je odvisna od resnosti kliničnih manifestacij, starosti, splošnega zdravja, povezave s sklerozo korena in odziva na zdravljenje..

Ni etničnih ali rasnih preferenc.

V redkih primerih AML najdemo tudi pri otrocih, ki so posledica genetskih okvar..

Dejavniki tveganja za razvoj angiomiolipoma v ledvicah

Trenutno ne obstajajo dejavniki tveganja za sporadične primere angiomiolipoma v ledvicah. Njihova pogostnost je približno 80-90%, delež oblik s sklerozo pa znaša približno 10-20%..

Dejavniki tveganja za razvoj angiomiolipoma ledvic vključujejo naslednje:

  1. Tubularna skleroza (Bournevilleova bolezen) z družinsko anamnezo, ki lahko povzroči nastanek drugih vrst tumorjev: astrocitomi, rabdomiome, onkocitome in angiofibrome, v različnih delih telesa..
  2. Razvoj ledvičnega angiomiolipoma je povezan z drugimi sindromi / motnjami, vključno z: \ t
  • Recklinghausenova bolezen (nevrofibromatoza tipa I);
  • bolezen von Hippel-Lindau;
  • Sturge-Weberjev sindrom;
  • avtosomno dominantna bolezen policističnih ledvic.
  1. Nekatere študije kažejo, da je hormonsko neravnovesje v telesu glede na puberteto in nosečnost pri ženskah mogoče obravnavati kot dejavnik tveganja, vendar to ne pomeni, da se bo tumor razvil v 100% primerov..

Kateri so vzroki za nastanek ledvične angiomiolipome: etiologija

Natančen vzrok in mehanizme razvoja angiomiolipoma v ledvicah so v večini primerov neznani. Za posamezne tumorje velja, da so posledica naključnih mutacij v genih TSC1 / TSC2, kar pomeni, da obremenjena dednost ni prisotna.

Študije so pokazale, da tumorji izhajajo iz perivaskularnih epitelijskih celic, ki obdajajo krvne žile..

Kadar se pogosto diagnosticira limfangioleiomiomatoza pljuč in angiomiolipomi ledvic, saj se geneza patologije ujema.

Kakšni so znaki in simptomi angiomiolipoma v ledvicah?

Znaki in simptomi angiomiolipoma v ledvicah so odvisni od velikosti in lokacije tumorja. Spreminjajo se od ene osebe do druge. Na splošno so majhne novotvorbe asimptomatske in klinično se pojavljajo le veliki tumorji, ki so večji od 4 cm..

Znaki angiomiolipoma ledvic:

  1. poškodbe skorje (perifernega dela) ali možganskega (osrednjega) dela ledvic / ledvic;
  2. jasne meje tumorja: veliki tumorji povzročajo stiskanje sosednjih organov in struktur, vendar v njih ne prodrejo;
  3. nagnjenost k povečanju tumorske mase med nosečnostjo;
  4. v sporadičnih primerih obstaja ena sama patološka težava precejšnje velikosti, v primeru koreninske skleroze pa je več \ t.

Simptomi:

  • bolečine v ledvenem delu, na strani, v želodcu z velikim tumorjem;
  • makro / mikrohematurija;
  • ponavljajoče se okužbe sečil;
  • visok krvni tlak;
  • slabost, izguba apetita, šibkost, sprememba volumna urina, ki se sprosti, ko se pridruži kronična odpoved ledvic.

Angiomiolipom se lahko razvije v bližini ledvic v retroperitonealnem prostoru..

Glede na koreninsko sklerozo so tumorji običajno asimptomatski in lokalizirani v obeh ledvicah..

Pri tubularni sklerozi so znaki in simptomi odvisni od lokalizacije patoloških žarišč:

  • možgani: duševne motnje, vedenjske težave, učne težave itd .;
  • organi vida: retinalni hamartomi;
  • koža: nenormalna območja, rdečkasta mesta na obrazu (angiofibromi), okolonogtevye fibromi;
  • ledvice: amiloidoza, angiomiolipomi;
  • pljuča: cistične lezije v ozadju zaradi limfangioleiomiomatoze.

Kako je diagnosticirana angiomiolipoma ledvic

Pomembno je omeniti, da je večina tumorjev sporadična, medtem ko je manjšina primerov povezana s tuberkularno sklerozo.. Diagnoza ledvične angiomiolipome vključuje naslednje:

  • Popoln fizikalni pregled z oceno zdravstvene anamneze in družinske anamneze.
  • Native abdominalna radiografija.
  • CT ali CT s kontrastno trebušno votlino. Te metode diagnostike sevanja ustvarjajo podrobne tridimenzionalne slike struktur znotraj telesa..
  • Abdominalna MRI skeniranje: Magnetno resonančno slikanje (MRI) uporablja magnetno polje za ustvarjanje visoko kakovostnih slik določenih delov telesa, kot so tkiva, mišice, živci in kosti. Tomogram v 100% primerov kaže znake tumorja..
  • Ultrazvok trebuha.
  • Analiza urina.
  • Biokemija krvi: sečnina in kreatinin.
  • Intravenska urografija: po injiciranju kontrastnega sredstva naredimo serijo slik in dobimo sliko strukture ledvic. Metoda omogoča oceno funkcionalne sposobnosti sečil.
  • Angiografski pregled tumorja.

Invazivni diagnostični postopki:

  • Diagnostična (iskalna) laparoskopija: posebna naprava z optiko je vstavljena skozi majhno luknjo v trebuhu.
  • Diagnostična laparotomija: izvedite rez, pregledajte trebušno votlino.
Bodite pozorni

Zgornje metode se lahko uporabijo za začetno diagnozo, vendar je za preverjanje potrebno morfološko preiskavo tumorskega tkiva, kar omogoča vzpostavitev končne diagnoze in določitev taktike zdravljenja. Tkivo prednostno dobimo z odprto biopsijo.

Včasih lahko patolog opravi posebne študije, ki vključujejo imunohistokemijo, molekularno testiranje in elektronsko mikroskopsko preiskavo, da se vzpostavi dokončna diagnoza..

Diferencialna diagnoza se izvaja za izključitev drugih vrst tumorjev:

  • karcinom;
  • onococytoma;
  • leiomyoma.
Je pomembno

Številna klinična stanja imajo podobne znake in simptome, zato je mogoče izvesti dodatne študije o indikacijah.

Možni zapleti ledvične angiomiolipome

Zapleti renalne angiomiolipome:

  • Velike neoplazme so lahko sekundarno okužene z bakterijami ali glivicami.
  • Depresivna motnja (anksioznost) zaradi možnega raka ledvic.
  • Wunderlichov sindrom: nenadna krvavitev povzroča retroperitonealno krvavitev in jo spremlja množična izguba krvi in ​​šok.

Znaki in simptomi: slabost, bruhanje, hude bolečine v hrbtu, trebuhu, močno zmanjšanje krvnega tlaka (kolaps), tahikardija, šibkost, bledica kože.

Potrebna je nujna zdravstvena oskrba.

  • Več angiomiolipomov (zlasti z dvostranskim procesom) lahko povzroči kronično odpoved ledvic.
  • Tumor se lahko kalijo v ledvični veni, vendar to ni znak malignosti ali metastaz..
  • Intraoperativna poškodba mišic, vitalnih živcev in krvnih žil;
  • Sekundarna okužba rane.
Bodite pozorni

Ni prepričljivih dokazov o možnosti degeneracije angiomiolipoma v ledvicah v maligni tumor, čeprav se v literaturi pojavijo nekateri primeri sarkoma (brez povezovanja AML s koreninsko sklerozo)..

Zdravljenje angiomiolipoma v ledvicah

Večine majhnih tumorjev brez simptomov ni treba odstraniti. Kirurgija pomaga zmanjšati možnost ponovitve..

Metode kirurškega zdravljenja angiomiolipoma ledvic vključujejo:

  • endoskopska intervencija;
  • minimalno invazivne metode (krioablacija in radiofrekvenčna ablacija);
  • enukleacija, delna (delna) ali standardna nefrektomija;
  • embolizacija (blokiranje dotoka krvi v tumor, ki vodi do njegove regresije ali smrti).

Organokirurška operacija se izvaja na velikem tumorju, pod pogojem, da kontralateralna ledvica deluje normalno..

Kadar CRF ne izključuje možnosti hemodialize ali transplantacije ledvičnih organov.

Kako preprečiti angiomiolipome ledvic

Trenutno medicinske raziskave niso vzpostavile načinov za preprečevanje genetsko določenih in naključnih oblik angiomiolipoma v ledvicah. Če pa je znano, da v genezi novotvorbe leži koreninska skleroza, je mogoče upoštevati naslednje vidike:

  • Genetsko testiranje parov (in sorodnih družinskih članov), prenatalna diagnostika.
  • Posvetovalna genetika bo pomagala oceniti tveganja pred načrtovanjem nosečnosti v primeru obremenjene dednosti..

Bolnikom s potrjeno diagnozo priporočamo, da opravijo ultrazvočni pregled 1-2 krat letno, spremljajo delovanje ledvic in kazalnike splošne analize urina in krvi..

Prognoza angiomiolipoma ledvic

Prognoza za ledvični angiomiolipom je odvisna od resnosti znakov in simptomov, vendar je pri večini bolnikov ugodna. Posledice so povezane s splošnim zdravjem, potrditvijo koreninske skleroze in reakcijami na zdravljenje.. Praviloma so pri ljudeh z majhnim enojnim tumorjem (manj kot 4 cm) prognostični podatki boljši, kot pri sporadičnih angiomiolipomah..

V nekaterih primerih so opaženi zapleti, ki vodijo do hude ledvične disfunkcije, včasih s smrtnim izidom.. 

Pri nosečnicah krvavitev z angiomiolipomom poslabša prognozo tako za žensko kot za otroka..  

Mishina Victoria, urolog, zdravnik