Avtoimunska anemija je bolezen, za katero je značilno povečano uničenje zdravih rdečih krvnih celic zaradi agresivnega učinka protiteles na njih. Ta protitelesa proizvaja samo telo. Pojav patologije bledo kožo, povečana velikost jeter in vranice, bolečine v spodnjem delu hrbta in trebuhu, težko dihanje in drugi simptomi. Za odkrivanje anemije avtoimunske narave bodo potrebne laboratorijske študije. Zdravljenje je konzervativno, čeprav je včasih potrebna operacija vranice..
Avtoimunska anemija ni zelo pogosta. Ena oseba v 70-80 tisočih trpi zaradi te bolezni. Pogosto diagnosticirana avtoimunska anemija pri ženskah, starost ni pomembna. Ta vrsta anemije se razvije tako pri otrocih kot pri odraslih..
Praviloma diagnosticiranje anemije avtoimunske narave ni težko. Standardni krvni testi vam omogočajo, da v 90% primerov postavite pravilno diagnozo.
Popolno okrevanje je opaženo v največ 50% primerov. Vendar pa se izboljšanje zdravja ljudi med zdravljenjem z glukokortikosteroidi pojavi v 85-90% primerov..
Vsebina članka:
- Vzroki in patogeneza razvoja avtoimunske anemije
- Simptomi avtoimunske anemije
- Diagnoza avtoimunske anemije
- Zdravljenje avtoimunske anemije
- Preprečevanje in napovedovanje bolezni
Vzroki in patogeneza razvoja avtoimunske anemije
Avtoimunska anemija je lahko idiopatska (primarna) ali simptomatska (sekundarna). Če je mogoče ugotoviti vzrok uničenja eritrocitov, potem govorimo o sekundarni anemiji. Ko etiološki dejavnik ostane nepojasnjen, se anemija imenuje idiopatska..
Razlogi za razvoj avtoimunske anemije (sekundarne) so:
Akutna ali kronična limfoblastna levkemija.
Vpliv sevanja na človeško telo.
Prisotnost malignega tumorja v telesu.
Bolezni vezivnega tkiva, vključno s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatično vročino, sistemsko sklerodermo itd..
Pretekle okužbe, kot sta mikoplazmoza in okužba s citomegalovirusom.
Avtoimunske bolezni, ki niso povezane s poškodbami hematopoetskega sistema, na primer tiroiditis, Crohnova bolezen, sarkoidoza itd..
Sladkorna bolezen tipa 1.
Zdravljenje z antibiotiki iz skupine cefalosporinov ali penicilinov.
Stanja imunske pomanjkljivosti.
Toplotna oblika avtoimunske anemije se najpogosteje pojavi, ko ima notranje telo telesa normalne temperaturne vrednosti, imunoglobulini razreda G, pa tudi komponente C3 in C4, se nahajajo na eritrocitih. Uničenje rdečih krvnih celic se pojavi le v vranici z udeležbo makrofagov.
Hladna oblika avtoimunske anemije ima lahko neznan razlog ali pa se razvije v ozadju okužbe (z mononukleozo ali pljučnico z mikoplazmo), zaradi hipotermije telesa in limfoproliferativnih bolezni. V slednjem primeru so prizadeti ljudje, starejši od 60 let. Patološka reakcija v telesu, ki jo spremlja uničenje rdečih krvnih celic, se pojavi, ko se temperatura v perifernih žilah spusti na 32 stopinj ali manj. Kholodovski avtoaglutinini so imunoglobulini razreda M..
Hemoliza v vranici je pogosto zelo huda. Včasih pa pacient ne uspe.
Potek anemije, ki ga povzročajo okužbe, je najpogosteje akutna. Če je kršitev nastala zaradi neznanega vzroka, potem postane kronična..
Redka oblika avtoimunske anemije je paroksizmalna hladna anemija. V tem primeru se hemoliza razvije, ko je telo izpostavljeno mrazu. Nevarnost je celo sprejem hladnih napitkov in umivanje rok v hladni vodi. Včasih se takšna anemija diagnosticira na ozadju sifilisa. Resnost bolezni se razlikuje od primera do primera. Včasih lahko pride do neozdravljive oblike patologije, ki vodi v smrt.
Simptomi avtoimunske anemije
Za avtoimunsko anemijo sta značilna dva sindroma: anemična in hemolitična.
Naslednji znaki kažejo na razvoj anemičnega sindroma:
Bleda koža in sluznice.
Napadi vrtoglavice.
Pogosto slabost.
Srčna palpitacija.
Slabost, ki se pojavi ne glede na stopnjo fizičnega ali duševnega stresa na osebo.
Povečana utrujenost.
Hemolitični sindrom se izraža z naslednjimi simptomi:
Glede na intenzivnost hemolize lahko koža postane svetlo rumena ali temno rumena..
Vranica se poveča, bolečine pa začnejo motiti levi hipohondrij.
Urin postane rjav.
Morda razvoj DIC z nastankom več krvnih strdkov in krvavitev, ki jih je težko ustaviti.
Akutna anemija se pogosto razvije v ozadju okužbe telesa. Zato ima poleg znakov uničenja rdečih krvnih celic simptome osnovne bolezni.
Za hladno avtoimunsko anemijo je značilen kronični potek. Ko je bil izpostavljen nizkim temperaturam človeškega telesa, je opazil beljenje prstov na rokah in nogah, ušesa, obraz in tromboflebitis. Lahko nastanejo razjede in celo gangrena. Včasih pacienti opazijo razvoj hladne urtikarije. Kožne lezije trajajo dlje časa..
Termalna anemija ima tudi kronični potek. Poslabšanje patološkega procesa poteka v ozadju povišanja telesne temperature, ki se pogosto opazi pri virusnih in bakterijskih okužbah. Značilna lastnost je obarvanje urina v črni barvi.
Za akutno avtoimunsko anemijo je značilna vročina, mrzlica, glavoboli in omotica. Vzporedno se združuje kratka sapa, pojavljajo se bolečine v trebuhu in ledvenem delu. Koža postane bleda, lahko postane rumena, na okončinah pa se pojavijo podkožne krvavitve. Poleg vranice se poveča tudi velikost jeter.
V kroničnem poteku patološkega procesa se oseba počuti zadovoljivo. Povečanje velikosti vranice in intermitentne zlatenice lahko kaže na obstoječo motnjo. Napadi remisije se izmenjujejo z napadi poslabšanja.
Diagnoza avtoimunske anemije
Da bi postavili pravilno diagnozo, zunanji pregled bolnika ni dovolj. Poleg zbiranja anamneze je potrebno tudi darovanje krvi. Krvna preiskava je pokazala povečanje ESR, ugotovila je tudi retikulocitozo, normo ali hipokromno anemijo, povečanje ravni bilirubina v krvi. Hkrati se zmanjša raven hemoglobina in eritrocitov.
Preverite analizo urina. Identificirala bo beljakovine, presežek hemoglobina in urobilin.
Bolnik je usmerjen tudi v ultrazvok notranjih organov s preučevanjem stanja jeter in vranice..
Če prejeti podatki ne zadoščajo za pravilno diagnozo, potem je potrebno zbiranje kostnega mozga, zaradi česar se izvaja punkcija. Po pregledu dobljenega materiala bo mogoče odkriti hiperplazijo možganskega tkiva, ki se pojavi zaradi aktivacije eritropoeze. Podoben cilj, kot je punkcija kostnega mozga, poteka z diagnostičnim postopkom, ki se imenuje trepanobiopsija. Vendar pa ga pacienti težje prenašajo, zato se le redko uporablja..
Neposreden Coombsov test za avtoimunsko anemijo bo pozitiven. Vendar pa pri prejemanju negativnih rezultatov preskušanja avtoimunske anemije ni mogoče izključiti. To se pogosto opazi med zdravljenjem s hormonskimi zdravili ali s preveč intenzivno hemolizo..
ELISA omogoča identifikacijo razreda in vrste imunoglobulinov, ki sodelujejo pri avtoimunskem odzivu.
Zdravljenje avtoimunske anemije
Zdravljenje anemije avtoimunske narave je najpogosteje dolga in se ne konča vedno s popolnim okrevanjem bolnika. Najprej se morate odločiti o razlogih, ki so privedli do dejstva, da je telo začelo uničevati lastne rdeče krvne celice. Če je mogoče ugotoviti etiološki dejavnik, je treba prizadevati za njegovo odpravo..
Če razlog ostaja neznan, da je diagnoza zveni kot "idiopatska avtoimunska anemija", potem je bolniku predpisana zdravila iz skupine glukokortikosteroidov. Zdravilo izbire je Prednizolon. Če je potek anemije huda in se koncentracija hemoglobina v krvi zmanjša na 50 g / l, potem transfuzije eritrocitov ni mogoče izvesti..
Razstrupljanje krvi se izvaja, da se iz njega odstranijo produkti razgradnje rdečih krvnih celic in izboljša blaginja ljudi. Plazmafereza omogoča zmanjšanje ravni protiteles, ki krožijo v krvnem obtoku. Potrebno je simptomatsko zdravljenje. Da bi preprečili razvoj sindroma DIC, je bolniku predpisan posredni antikoagulant. Za podporo krvnega sistema je indiciran vnos vitamina B12 in folne kisline..
Če vam je uspelo obvladati bolezen, je ta terapija zaključena. Ko se po določenem času ponovno pojavi avtoimunska anemija, se pacienta napoti na operacijo odstranitve vranice. To bo v prihodnosti preprečilo razvoj hemolitičnih kriz, saj je vranica "grobišče" rdečih krvnih celic v človeškem telesu. Ta postopek pogosto povzroči popolno okrevanje, v približno 74-85% primerov..
Imunosupresivna terapija je skrajni ukrep pri zdravljenju avtoimunske anemije, ki se zateka k le, če splenektomija ne doseže želenih rezultatov..
Preprečevanje in napovedovanje bolezni
Da bi preprečili razvoj anemije, je treba prizadevanja usmeriti v preprečevanje okužb ljudi z nevarnimi virusi, ki lahko sprožijo bolezen. Če se je anemija že razvila, je treba učinke na telo čim bolj zmanjšati zaradi tistih dejavnikov, ki lahko povzročijo njegovo poslabšanje, na primer preprečevanje visokih ali nizkih temperatur..
Nemogoče je preprečiti razvoj idiopatske anemije, ker njeni vzroki niso ugotovljeni..
Če je bolnik vsaj enkrat doživel epizodo avtoimunske anemije, potem mora v naslednjih dveh letih darovati kri za splošno analizo. To je treba opraviti v presledkih 3 mesecev. Vse simptome, ki lahko kažejo na novo razvito anemijo, mora zdravnik takoj oceniti..
.