Hepatitis

Avtoimunski hepatitis

Kaj je avtoimunski hepatitis?

Avtoimunski hepatitis (AIG) je progresivna jetrna poškodba vnetne nekrotične narave, ki razkriva prisotnost jetrno usmerjenih protiteles v serumu in povečano vsebnost imunoglobulinov. Pri avtoimunskem hepatitisu se jetra uničijo z lastnim imunskim sistemom. Etiologija bolezni ni popolnoma razumljena..

Neposredne posledice te hitro napredujoče bolezni so odpoved ledvic in ciroza jeter, ki je lahko na koncu usodna..

Po statističnih podatkih je avtoimunski hepatitis diagnosticiran v 10-20% primerov celotnega števila vseh kroničnega hepatitisa in velja za redko bolezen. Ženske trpijo zaradi tega 8-krat pogosteje kot moški, najvišja incidenca pa sta v dveh starostnih obdobjih: 20-30 let in po 55 letih.

Vsebina članka:

  • Kaj je avtoimunski hepatitis?
  • Vzroki avtoimunskega hepatitisa
  • Vrste avtoimunskega hepatitisa
  • Simptomi avtoimunskega hepatitisa
  • Diagnostika
  • Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa
  • Prognoza in preprečevanje

Vzroki avtoimunskega hepatitisa

Vzroki avtoimunskega hepatitisa niso dobro razumljeni. Temeljna točka je pomanjkanje imunoregulacije - izguba tolerance na lastne antigene. Predpostavlja se, da ima določeno vlogo genetska predispozicija. Morda je takšna reakcija telesa odziv na vnos infekcijskega agenta iz zunanjega okolja, katerega dejavnost ima vlogo "sprožilnega kavelj" v razvoju avtoimunskega procesa..

Ti dejavniki lahko vplivajo na viruse ošpice, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C in nekatera zdravila (interferon itd.).

Drugi avtoimunski sindromi najdemo tudi pri več kot 35% bolnikov s to boleznijo..

Bolezni, povezane z AIG:

  • Avtoimunski tiroiditis;

  • Graves Disease;

  • Vitiligo;

  • Hemolitična in škodljiva anemija;

  • Herpetiform dermatitis;

  • Gingivitis;

  • Glomerulonefritis;

  • Insulin-odvisen diabetes mellitus;

  • Iritis;

  • Lichen planus;

  • Lokalni miozitis;

  • Nevtropenična vročina;

  • Nespecifični ulcerozni kolitis;

  • Perikarditis, miokarditis;

  • Nevropatija perifernega živca;

  • Pleuritis;

  • Primarni sklerozni holangitis;

  • Revmatoidni artritis;

  • Cushingov sindrom;

  • Sjogrenov sindrom;

  • Sinovit;

  • Sistemski eritematozni lupus;

  • Eritemski nodosum;

  • Fibrosing alveolitis;

  • Kronična urtikarija.

Med njimi so revmatoidni artritis, ulcerozni kolitis, sinovitis, Gravesova bolezen najpogostejši v kombinaciji z AIG..

Sorodno: Seznam avtoimunskih bolezni - vzroki in simptomi


Vrste avtoimunskega hepatitisa

Glede na protitelesa, odkrita v krvi, obstajajo 3 vrste avtoimunskega hepatitisa, od katerih ima vsaka svoje značilnosti, seveda pa specifičen odziv na zdravljenje z imunosupresivnimi zdravili in prognozo..

Tip 1 (anti-SMA, anti-ANA pozitiven)

Pojavi se lahko v kateri koli starosti, vendar se pogosteje diagnosticira v obdobju 10–20 let in starosti 50 let. Če zdravljenje ni, se ciroza pojavi v 43% bolnikov v treh letih. Pri večini bolnikov imunosupresivna terapija daje dobre rezultate, pri 20% bolnikov je opažena stabilna remisija po prekinitvi zdravljenja. Ta vrsta AIG je najpogostejša v ZDA in zahodni Evropi..

Tip 2 (pozitiven proti LKM-l)

Opazujemo ga precej manj, predstavlja 10-15% skupnega števila primerov AIG. Otroci so večinoma bolni (od 2 do 14 let). Za to obliko bolezni je značilna močnejša biokemijska aktivnost, cirozo v treh letih, ki se oblikuje 2-krat pogosteje kot pri tipu hepatitisa 1.

Vrsta 2 je bolj odporna na imunoterapijo z zdravili, prekinitev zdravil pa ponavadi povzroči recidiv. Pogosteje kot pri tipu 1 obstaja kombinacija z drugimi imunskimi boleznimi (vitiligo, tiroiditis, insulin-odvisna sladkorna bolezen, ulcerozni kolitis). V Združenih državah Amerike tip 2 diagnosticiramo pri 4% odraslih bolnikov z AIH, tip 1 pa pri 80%. Prav tako je treba opozoriti, da 50-85% bolnikov z boleznijo tipa 2 in samo 11% s tipom 1 trpi za virusnim \ t.

Tip 3 (anti-SLA pozitivni)

Pri tej vrsti AIG nastajajo protitelesa proti jetrnemu antigenu (SLA). Pogosto je ta vrsta revmatoidnega faktorja zaznana. Opozoriti je treba, da ima 11% bolnikov s hepatitisom tipa 1 tudi anti-SLA, zato ni jasno, ali je ta vrsta AIG tipa 1 ali pa mora biti dodeljena ločenemu tipu..

Poleg tradicionalnih tipov se včasih pojavijo tudi takšne oblike, ki imajo lahko vzporedno s klasično kliniko znake kroničnega virusnega hepatitisa, primarne bilinarne ciroze ali primarnega skleroznega holangitisa. Te oblike se imenujejo navzkrižno avtoimunski sindromi..


Simptomi avtoimunskega hepatitisa

V približno tretjini primerov se bolezen začne nenadoma, njene klinične manifestacije pa se ne razlikujejo od simptomov akutnega hepatitisa. Zato je včasih napačna diagnoza virusnega ali toksičnega hepatitisa. Pojavi se huda šibkost, apetit manjka, urin postane temnejši, opazi se intenzivna zlatenica.

Z postopnim razvojem bolezni je zlatenica lahko nepomembna, občasno se pojavlja resnost in bolečina na desni pod rebri, vegetativne motnje igrajo prevladujočo vlogo..

Na vrhu simptomov so navzeja, pruritus, limfadenopatija (limfadenopatija) povezana z zgoraj navedenimi simptomi. Bolečine in zlatenica nestabilne, poslabšane med poslabšanjem. Med eksacerbacijami se lahko pojavijo tudi znaki ascitesa (kopičenje tekočine v trebušni votlini). Povečanje jeter in vranice. Glede na avtoimunski hepatitis 30% žensk razvije amenorejo, možen je hirzutizem (povečana dlakavost), fantje in moški imajo ginekomastijo..

Tipične kožne reakcije so kapilarne, eritemske, telangiektazijske (pajkove vene) na obrazu, vratu, rokah in aknah, saj se pri skoraj vseh bolnikih odkrijejo odstopanja v endokrinem sistemu. Hemoragični izpuščaj pušča pigmentacijo.

Sistemske manifestacije avtoimunskega hepatitisa vključujejo poliartritis velikih sklepov. Za to bolezen je značilna kombinacija poškodbe jeter in imunskih motenj. Obstajajo bolezni, kot so ulcerozni kolitis, miokarditis, tiroiditis, sladkorna bolezen, glomerulonefritis \ t.

Vendar pa je pri 25% bolnikov bolezen asimptomatska v zgodnjih fazah in je ugotovljena le v fazi jetrne ciroze. Če se pojavijo znaki akutnega infekcijskega procesa (virus herpes tipa 4, virusni hepatitis, citomegalovirus), se postavi diagnoza avtoimunskega hepatitisa..


Diagnostika

Diagnostična merila za bolezen so serološki, biokemični in histološki označevalci. Raziskovalne metode, kot so ultrazvok, MRI jeter, nimajo pomembne vloge pri diagnozi..

Diagnozo avtoimunskega hepatitisa lahko postavimo pod naslednjimi pogoji:

  • V preteklosti ni bilo dokazov o transfuziji krvi, jemanju hepatotoksičnih zdravil, nedavni uporabi alkohola;

  • Raven imunoglobulinov v krvi presega normo za 1,5-krat ali več;

  • V serumu niso bili zaznani označevalci aktivnih virusnih okužb (virus hepatitisa A, B, C, Epstein-Barr, citomegalovirus);

  • Titri protiteles (SMA, ANA in LKM-1) presegajo 1:80 za odrasle in 1:20 za otroke.

Končno se diagnoza potrdi na podlagi rezultatov biopsije jeter. Histološka preiskava mora določiti stopnjo ali mostno nekrozo, limfoidno infiltracijo (kopičenje limfocitov)..

Avtoimunski hepatitis je treba razlikovati od kroničnega virusnega hepatitisa, Wilsonove bolezni, drog in alkoholnega hepatitisa, brezalkoholnih maščobnih jeter, holangitisa in primarne bilinarne ciroze. Nesprejemljiva je tudi prisotnost takšnih patologij, kot so poškodbe žolčnih poti, granulomi (vozliči, nastali v ozadju vnetnega procesa), kar najverjetneje kaže na kakšno drugo patologijo..

AIH se od drugih oblik kroničnega hepatitisa razlikuje po tem, da v tem primeru ni treba čakati, da se diagnoza spremeni v kronično obliko (to je približno 6 mesecev). AIG je mogoče diagnosticirati kadarkoli v kliničnem obdobju..


Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Osnova terapije je uporaba glukokortikosteroidov - zdravil-imunosupresivov (zaviranje imunosti). To zmanjšuje aktivnost avtoimunskih reakcij, ki uničujejo jetrne celice..

Trenutno obstajata dve shemi zdravljenja: kombinacija (prednizon + azatioprin) in monoterapija (visoki odmerki prednizona). Njihova učinkovitost je približno enaka, obe shemi omogočata doseganje remisije in povečanje stopnje preživetja. Za kombinirano zdravljenje je značilna manjša incidenca neželenih učinkov, ki je 10%, pri samo prednizonskem zdravljenju pa ta delež doseže 45%. Zato je z dobro prenašanjem azathioprina prednostna prva možnost. Zlasti kombinirana terapija je indicirana pri starejših ženskah in bolnikih s sladkorno boleznijo, osteoporozo, debelosti, povečani živčni razdražljivosti..

Monoterapijo predpisujejo nosečnice, bolniki z različnimi novotvorbami, ki imajo hude oblike citopenije (pomanjkanje nekaterih vrst krvnih celic). Z zdravljenjem, ki ne presega 18 mesecev, niso opazni izraziti neželeni učinki. Med zdravljenjem se odmerek prednizona postopoma zmanjša. Trajanje zdravljenja avtoimunskega hepatitisa je od 6 mesecev do 2 let, v nekaterih primerih pa se zdravljenje izvaja vse življenje..

Indikacije za terapijo s steroidi

Zdravljenje s steroidi je obvezno pri invalidnosti, kot tudi pri identifikaciji mostov ali stopničasti nekrozi v histološki analizi. V vseh drugih primerih je odločitev sprejeta individualno. Učinkovitost zdravljenja s kortikosteroidnimi zdravili je bila potrjena le pri bolnikih z aktivno progresivnim procesom. Pri blagih kliničnih simptomih razmerje med koristmi in tveganji ni znano..

V primeru neuspeha imunosupresivnega zdravljenja štiri leta, s pogostimi ponovitvami in hudimi neželenimi učinki, je edina rešitev presaditev jeter..

Sorodno: Učinkovito prehransko zdravljenje avtoimunskih bolezni


Prognoza in preprečevanje

Če ni zdravljenja, napreduje avtoimunski hepatitis, spontane remisije niso možne. Neizogibna posledica je odpoved jeter in ciroza. Petletno preživetje v tem primeru je v 50%.

S pravočasno in pravilno izbrano terapijo je pri večini bolnikov mogoče doseči stabilno remisijo, v tem primeru je 20-letna stopnja preživetja 80%..

Kombinacija akutnega vnetja jeter s cirozo ima slabo prognozo: 60% bolnikov umre v petih letih, 20% - v dveh letih..

Pri bolnikih s postopno nekrozo je incidenca ciroze v petih letih 17%. Če ni nobenih zapletov, kot sta ascites in jetrna encefalopatija, ki zmanjšujeta učinkovitost steroidne terapije, se vnetni proces pri 15-20% bolnikov samodejno izčrpa, ne glede na aktivnost bolezni..

Rezultati presaditve jeter so primerljivi z remisijo, doseženo z zdravili: 90% bolnikov ima ugodno 5-letno prognozo..

S to boleznijo je možna le sekundarna preventiva, ki jo sestavljajo redni obiski gastroenterologa in stalno spremljanje ravni protiteles, imunoglobulinov in aktivnosti jetrnih encimov. Bolnikom s to boleznijo svetujemo, da upoštevajo varčen režim in prehrano, omejujejo fizični in čustveni stres, zavračajo profilaktično cepljenje in omejujejo vnos različnih zdravil..