Antifosfolipidni sindrom je nevaren?

Samo pred štiridesetimi leti zdravniki niso niti sumili na obstoj antifosfolipidnega sindroma. Odkritje pripada zdravniku Graemeju Hughesu, ki je vadil v Londonu. Podrobno je opisal svoje simptome in vzroke, zato se včasih imenuje tudi HPS..

Z razvojem antifosfolipidnega sindroma v krvi se pojavijo antifosfolipidna protitelesa (APLA), ki prispevajo k povečanemu nastajanju krvnih strdkov v lumnu krvnih žil. Lahko povzročijo zaplete nosečnosti in celo povzročijo njeno prekinitev. Najpogosteje je APS diagnosticirana pri ženskah, starih od 20 do 40 let.

Vsebina članka:

  • Patogeneza razvoja antifosfolipidnega sindroma
  • Značilnosti diagnoze ASK
  • Vzroki APS
  • Vrste APS
  • Nevarnost antifosfolipidnega sindroma
  • Zapleti APS
  • Antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo
  • Kako odkriti APS med nosečnostjo
  • Kateri sistemi v telesu trpijo zaradi APS, simptomi motenj
  • Obravnava APS
  • Antifosfolipidna protitelesa v krvi - norma ali patologija?

Patogeneza razvoja antifosfolipidnega sindroma

Protitelesa začnejo krožiti v človeški krvi v ozadju antifosfolipidnega sindroma, ki uničuje fosfolipide, ki jih najdemo v celičnih membranah telesnih tkiv. Fosfolipidi so prisotni v trombocitih, v živčnih celicah, v endotelijskih celicah..

Fosfolipidi so lahko nevtralni in negativno nabiti. V slednjem primeru se imenujejo anionske. Ti dve vrsti fosfolipidov najdemo v krvi pogosteje kot druge..

Ker so lahko fosfolipidi različni, se protitelesa proti njim proizvajajo drugače. Lahko reagirajo z nevtralnimi in anionskimi fosfolipidi..

Antifosfolipidni sindrom določajo imunoglobulini, ki se pojavijo v krvi med razvojem bolezni..

Med njimi se razlikujejo: \ t

  • Lupus imunoglobulini lgG, lgM. Ta protitelesa so bila najprej odkrita pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom. Istočasno so odkrili povečano nagnjenost k trombozi..

  • Protitelesa proti kardiolipinskemu antigenu. Ta komponenta testa vam omogoča odkrivanje sifilisa pri ljudeh. Hkrati bodo v njegovi krvi krožila protitelesa razreda A, G, M..

  • Protitelesa, ki jih predstavlja kombinacija kardiolipina, fosfatadilholina in holesterola. Lahko dajo pozitiven rezultat pri izvajanju Wassermanove reakcije (diagnostika sifilisa), vendar je ta rezultat napačen.

  • Skupni imunoglobulini razredov A, G, M (beta-2-glikoprotein-1-kofaktor-odvisna protitelesa proti fosfolipidom). Ker so beta-2-glikoprotein-1 fosfolipidi-antikoagulanti, pojav protiteles proti krvi, ki je usmerjen v njihovo uničenje, vodi v povečano tvorbo krvnih strdkov.

Zaznavanje protiteles proti fosfolipidom omogoča diagnosticiranje antifosfolipidnega sindroma, identifikacija katerega je povezana s številnimi težavami.


Značilnosti diagnoze ASK

Antifosfolipidni sindrom daje številne patološke simptome, ki kažejo na to kršitev. Vendar, da bi postavili pravilno diagnozo, boste morali opraviti laboratorijske teste. In veliko jih bo. To vključuje darovanje krvi za splošno in biokemično analizo ter serološke teste, ki omogočajo zaznavanje protiteles proti fosfolipidom..

Uporaba ene same raziskovalne metode ni dovolj. Pogosto se bolnikom predpiše test za Wassermana, ki lahko da pozitiven rezultat, ne samo z antifosfolipidnim sindromom, ampak tudi z drugimi boleznimi. To vodi do napačne diagnoze..

Za zmanjšanje verjetnosti zdravstvene diagnostične napake je treba bolniku s simptomi APS predpisati celovit pregled, ki mora vključevati:

  • Zaznavanje lupusnih protiteles je analiza, pri kateri se najprej izvede sum na APS.

  • Odkrivanje protiteles proti kardiolipinskemu antigenu (Wassermanova reakcija). Na AFS bo analiza pozitivna.

  • Test za beta-2 glikoprotein-1-kofaktor-odvisna protitelesa proti fosfolipidom. Kazalniki teh protiteles bodo presegli dovoljene meje norme..

Če so se v krvi pojavila protitelesa prej kot 12 tednov pred pojavom prvih simptomov APS, jih ni mogoče šteti za zanesljive. Tudi na podlagi tega ne potrjujejo diagnoze APS, če so bili testi pozitivni šele po 5 dneh od začetka bolezni. Za potrditev diagnoze "antifosfolipidnega sindroma" je potrebna prisotnost simptomov motnje in pozitivnega testa na protitelesa (vsaj en test mora dati pozitivno reakcijo)..

Dodatne diagnostične metode, ki jih lahko predpiše zdravnik:

  • Analiza lažno pozitivnega Wassermana.

  • Kumbasov vzorec.

  • Odkrivanje revmatoidnega faktorja in antinuklearnega faktorja v krvi.

  • Določanje krioglobulinov in titrov protiteles za DNA.

Včasih se zdravniki, kadar sumijo, da imajo APS, omejijo na jemanje krvi za odkrivanje lupusnega antikoagulanta, vendar v 50% primerov to vodi do dejstva, da motnja ostaja neznana. Zato je treba v prisotnosti simptomov patologije opraviti čim bolj popolno. To bo omogočilo čas za odkrivanje APS in začetek zdravljenja. Mimogrede, sodobni medicinski laboratoriji imajo teste, ki omogočajo celovito diagnostiko, saj so opremljeni z vsemi potrebnimi reagenti. Mimogrede, v nekaterih takih sistemih se kot pomožne komponente uporablja kačji strup..


Vzroki APS

Antifosfolipidni sindrom se najpogosteje izraža na podlagi takih patologij, kot so:

  • Sistemski eritematozni lupus.

  • Sistemska skleroderma, revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom.

  • Rak v telesu.

  • Limfoproliferativne bolezni.

  • Avtoimunska trombocitopenična purpura, ki jo lahko sproži eritematozni lupus, skleroderma ali revmatoidni artritis. Prisotnost purpure znatno poveča tveganje za razvoj antifosfolipidnega sindroma.

  • Okužba s HIV, mononukleoza, hepatitis C, endokarditis, malarija. APS se lahko razvije z virusnimi, bakterijskimi in parazitskimi okužbami..

  • Bolezni, ki vplivajo na centralni živčni sistem.

  • Obdobje prenašanja otroka, porod.

  • Za ASF je lahko dedna predispozicija. Hkrati bodo v fenotipu človeške krvi obstajale specifičnosti DR4, DR7, DRw53.

  • Jemanje določenih zdravil, kot so psihotropna, kontracepcijska in oralna kontracepcijska sredstva.

Daljša antifosfolipidna protitelesa so prisotna v krvi, hitreje bo oseba razvila APS. In razlog za njihov videz ni pomembno.


Vrste APS

Obstajajo naslednje vrste AFS:

  • Primarni antifosfolipidni sindrom, ki se razvija samostojno, to pomeni, da pred njegovim začetkom ni bolezni..

  • Sekundarni antifosfolipidni sindrom, ki se razvija na podlagi avtoimunske patologije, na primer pri sistemskem eritematoznem lupusu.

  • Katastrofični antifosfolipidni sindrom, ki ga redko diagnosticiramo, hkrati pa je ta oblika patologije izjemno nevarna. Bolezen se hitro razvije in povzroči nastanek krvnih strdkov v vseh telesnih žilah. Ta sindrom pogosto povzroči smrt..

  • AFLA-negativen sindrom, ki ga je težko odkriti. V tej obliki bolezni v krvi ni protiteles lupus in protiteles proti kardiolipinu..

Sneddonov sindrom je bolezen, ki se razvije v ozadju APS. Hkrati se pri ljudeh pojavijo epizode cerebralne tromboze. Simptomi motnje so modrikasta koža in visok krvni tlak. Sneddonov sindrom je eden od možnih poti bolezni..


Nevarnost antifosfolipidnega sindroma

Protitelesa proti fosfolipidom, ki se pojavijo z APS, motijo ​​normalno delovanje sistema hemostaze. To vodi do tega, da se trombi začnejo tvoriti v žilah, pri čemer se razvije tromboza..

Pri APS so prizadeti ne samo kapilare, temveč tudi velika plovila. Na splošno lahko nastanejo krvni strdki v vsaki veni ali arteriji, ki prenaša kri v različne organe. Zato so simptomi te kršitve zelo različni..


Zapleti APS

Antifosfolipidni sindrom povzroča nastanek krvnih strdkov v žilah. Najpogosteje so žile spodnjih okončin prizadete zaradi tromboze. Če pride do krvnega strdka, potem s pretokom krvi vstopi v krvne žile, ki hranijo pljučno tkivo. To pomeni razvoj nevarnega stanja, imenovanega pljučna embolija. Če tromb zapre glavno posodo pljuč, potem pride do srčnega napada, srčna aktivnost se ustavi. Pogosto se pljučna embolija konča s smrtjo bolnika, smrt pa se lahko pojavi zelo hitro.

Kadar se krvni strdek prekriva z majhnimi žilami, ima oseba možnost okrevanja, vendar ga je treba hkrati nujno odpeljati v zdravstveni dom. Tudi v tem primeru je verjetnost resnih zdravstvenih posledic izjemno visoka..

Tromb v APS se lahko oblikuje v ledvičnih arterijah. V ozadju takšne tromboze se pojavijo hudi ledvični patologi, na primer Budd-Chiari sindrom.

Manj pogosto se tvorijo krvni strdki v kapilarah mrežnice, v subklavijskih žilah, v osrednjih venah nadledvičnih žlez, kar vodi do razvoja insuficience teh organov. Tudi na podlagi tromboze je možen razvoj spodnjega ali zgornjega sindroma cave..

Tromboza z blokado arterij z različno lokalizacijo lahko vodi do srčnega napada, gangrene, nekroze glave stegnenice..


Antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo

Razvoj antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo lahko povzroči tako resne posledice kot:

  • Abortus.

  • Spontani splav v zgodnji nosečnosti. Tveganje za spontani splav je višje, več protiteles kroži v ženski krvi do antigena kardiolipina..

  • Razvoj placentne insuficience, ki vodi do hipoksije ploda z zamudo pri njenem razvoju. Če zdravstvena oskrba ni zagotovljena, obstaja veliko tveganje za smrt ploda..

  • Razvoj preeklampsije z eklampsijo in preeklampsijo.

  • Razvoj horeje.

  • Nastanek krvnih strdkov.

  • Povečanje krvnega tlaka.

  • Razvoj sindroma HELLP s hemolizo, poškodbo jetrnega parenhima in trombocitopenije.

  • Prezgodnja prekinitev posteljice.

  • Zgodnji porod.

Na podlagi APS lahko poskusi zanositve otroka z oploditvijo in vitro ne uspejo..


Kako odkriti APS med nosečnostjo

Ženske, pri katerih obstaja tveganje za razvoj ASK, morajo biti pod posebnim nadzorom zdravnika..

Glede na indikacije se jim lahko dodelijo naslednji diagnostični postopki:

  • Redno delovanje Gestatiogram.

  • Nenačrtovani ultrazvok ploda z dotplernim pretokom krvi z uteroplacento.

  • Ultrazvok žil v nogah, glavi, vratu, ledvicah, očesih.

  • Ehokardiografija za preverjanje delovanja srčnih ventilov.

To bo omogočilo pravočasno zaznavanje razvoja resnih zapletov nosečnosti, kot so: DIC, purpura, HUS.

Poleg ginekologa se lahko nosečnica z diagnosticiranim antifosfolipidnim sindromom posvetuje z drugimi strokovnjaki, kot so revmatolog, kardiolog, nevrolog itd..

Zdravljenje se zmanjša na jemanje glukokortikosteroidov in antitrombocitnih zdravil. Odmerek mora izbrati zdravnik. Predpišejo se lahko tudi heparini in imunoglobulini. Ta zdravila se dajejo proti nadzoru krvne slike..

Če ženska že trpi zaradi APS, vendar ne načrtuje nosečnosti, potem ne sme uporabljati hormonskih zdravil za kontracepcijo. V nasprotnem primeru lahko poslabšate potek bolezni..


Kateri sistemi v telesu trpijo zaradi APS, simptomi motenj

Antifosfolipidni sindrom je povezan s tveganjem za razvoj različnih bolezni. Poleg tega lahko trpijo vsi organi in sistemi, tudi možgani. S porazom svojih žil se lahko razvije prehodni ishemični napad ali srčni napad.

To spremljajo simptomi, kot so:

  • Pojav napadov.

  • Demenca, ki nenehno napreduje.

  • Duševne motnje.

APS se lahko kaže tudi z naslednjimi nevrološkimi simptomi:

  • Hudi glavoboli, podobni migreni.

  • Nenadzorovan trem okončin.

  • Simptomi, značilni za prečni mielitis. Pojavljajo se iz razloga, da hrbtenica trpi zaradi APS.

Najresnejši zaplet srčnih poškodb je srčni napad. Razvija se pod pogojem, da se v koronarnih arterijah tvorijo krvni strdki. Če so vpletene njihove majhne veje, pred srčnim napadom pride do srčnega napada. Tudi APS lahko vodi do razvoja bolezni srca, do nastanka intrakardialnega tromba. Takšni posredni znaki antifosfolipidnega sindroma lahko otežijo diagnosticiranje vzroka bolezni..

Simptomi APS, odvisno od tega, kateri organ je prizadel tromboza, bodo naslednji:

  • Med trombozo ledvične arterije opazimo zvišanje krvnega tlaka..

  • Pri zamašitvi pljučnega arterijskega tromba se razvije pljučna embolija, kar vodi do močnega poslabšanja zdravja ljudi. Včasih se lahko smrt bolnika pojavi takoj..

  • Krvavitev v prebavnem traktu.

  • Vranica srčnega infarkta.

  • Pojav podkožnih krvavitev, nekroze kože, razjede na nogah - vsi ti simptomi se razvijejo s porazom dermisa.

Klinika AFS je raznolika. Natančnih simptomov ni mogoče opisati, saj lahko v patološki proces sodelujejo vsi organi in sistemi..


Obravnava APS

Obravnava APS mora biti celovita. Njegov glavni cilj je preprečevanje zapletov tromboze..

Bolnik mora upoštevati naslednja priporočila:

  • Prenehajte s pretiranim fizičnim naporom.

  • Dolgo ne morete ostati brez gibanja.

  • Zavračanje travmatičnih športov.

  • Zavrnitev letov.

Zdravljenje z zdravili se zmanjša na imenovanje naslednjih zdravil:

  • Varfarin - zdravilo iz skupine posrednih antikoagulantov.

  • Heparin, Nadroparin kalcij, Enoksaparin natrij - zdravila, povezana z neposrednimi antikoagulanti.

  • Aspirin, dipiridamol, pentoksifilin - antitrombocitna zdravila.

  • Če je bolnik v resnem stanju, mu damo velike odmerke glukokortikosteroidov, opravimo transfuzijo plazme..

Prejemanje antikoagulantov in protitrombocitnih zdravil mora biti dolgo. Včasih so ta zdravila predpisana za vse življenje..

APS ni stavek. Če je bolezen diagnosticirana v začetni fazi razvoja, je napoved ugodna. V tem primeru mora bolnik upoštevati vsa priporočila zdravnika, jemati zdravila, ki jih predpisuje. Ženske imajo veliko možnosti, da spočijejo in imajo zdravega otroka..

Zapleten potek bolezni sistemski eritematozni lupus, trombocitopenija, vztrajno zvišanje krvnega tlaka, visoka raven protiteles proti kardiolipinskemu antigenu s težnjo k njihovi rasti.

Bolnika z diagnozo APS je nujno treba upoštevati pri revmatologu. Moral bo redno darovati kri za analizo in opraviti druge diagnostične in terapevtske postopke..


Antifosfolipidna protitelesa v krvi - norma ali patologija?

Včasih se lahko raven antifosfolipidnih protiteles poveča pri zdravi osebi. Pri 12% ljudi so ta protitelesa prisotna v krvi, vendar se bolezen ne razvije. Starejša oseba je višja stopnja patoloških imunoglobulinov. Obstaja tudi verjetnost lažno pozitivne Wassermanove reakcije, za katero mora biti bolnik pripravljen. Glavna stvar je, da ne panike in opraviti celovito diagnozo.

Video: APS in druge trombofilije v porodništvu: