Trofoblastna bolezen (TB) je patologija, ki je vedno povezana z nosečnostjo in jo povzroča proliferativna trofoblastna neoplazija (horionska plošča posteljice). Skupina bolezni, ki jih povezuje izraz "trofoblastna bolezen", vključuje benigne in maligne neoplazme: cistično drsenje (lahko preprosto in invazivno), horionski karcinom, trofoblastni teratom in trofoblastni tumor posteljice. Ta patologija se lahko razvije med nosečnostjo, vključno z zunajmaternično, in po njenem zaključku..
Epidemiologija
Trofoblastna bolezen je redka ginekološka patologija in je 1 - 1,5% vseh malignih tumorjev ženskih genitalij.. Po statističnih podatkih je za 1000 rojstev 1 primer mehurčkov, 100 tisoč vseh nosečnosti pa se konča z 2 primera razvoja horionskega karcinoma..
Mehurček pogosteje se pojavlja pri ženskah od 20 do 24 let. Invazivna oblika mehurjev se najpogosteje razvije v starosti 40 - 49 let, in. \ T horionskega karcinoma diagnosticirana pri ženskah, starih od 25 do 30 let.
Pojavnost tuberkuloze v različnih državah sveta je različna. V Združenih državah je samo 1 primer te patologije na 2000 nosečnosti, na Japonskem 2 primera na 1000 nosečnosti, v latinskoameriških in jugovzhodnih državah pa 1 primer trofoblastne bolezni na 100–200 rojstev in splavov..
Indeksi pogostnosti različnih oblik tuberkuloze se razlikujejo. Popolna cistična drsenje predstavlja 72,2% vseh primerov tuberkuloze, delno cistično drsenje - 5%, horionski karcinom predstavlja 17,5%, delež drugih oblik - 5%.
Vzroki in dejavniki tveganja
Vse oblike tuberkuloze s strani onkoginekologov veljajo za en sam etiopatogenetski proces. Značilnost trofoblastnih tumorjev je, da formacije vključujejo celice tako materinske kot očetove genetske narave..
Je pomembnoTrofoblastne celice uničijo stene krvnih žil maternice, ki so potrebne za ustvarjanje sporočila krvi fetusa s krvjo matere. Zato celice trofoblastnih tumorjev dovolj hitro prodrejo v krvni obtok ženske in se razširijo po telesu, tako da tvorijo metastaze v bližnjih in oddaljenih organih (vagina, pljuča, jetra).. Značilnost trofoblastnih tumorjev je nagnjenost k zgodnji metastazi in razpadu..
Pogoji za nastanek patologije so:
- spremembe v horionskemu epitelu zaradi proliferacije celic trofoblasta in distrofičnih procesov v horionskih resicah;
- spremembe v materinem telesu, ki vključujejo razvoj decidualnega endometritisa, ki vodi v sekundarno transformacijo vilic;
- virusna degeneracija trofoblasta (med epidemijo gripe se pogosteje pojavlja mehurček);
- pomanjkanje hrane s pomanjkanjem beljakovin v hrani - prispeva k mutacijam genov in kromosomov oplojenega jajčeca;
- visoka aktivnost hialuronidaze, ki uničuje stene krvnih žil in prispeva k metastazam atipičnih celic;
- imunološki dejavniki - plod šteje materinski organizem kot tuj predmet, kar vodi do nastanka protiteles proti njej.
Dejavniki tveganja za TB vključujejo:
- starost (pri ženskah, starejših od 40 let, se verjetnost za razvoj patologije poveča za 5-krat);
- spontani splavi;
- medicinski splav;
- zunajmaternična nosečnost;
- tesno povezane poroke;
- porod;
- pomanjkanje hrane za retinol in živalske maščobe.
Razvrstitev
V skladu z Mednarodno klasifikacijo onkoloških bolezni se razlikujejo naslednje histopatološke oblike trofoblastnih formacij:
- Bubble (PZ), ki je razdeljen na: popolne - patološke spremembe zajemajo vse horionske vilice in delna - regeneracija se pojavi le v delu horionskih resic.
- invazivno ali destruktivno drsenje - izobraževalni mehurčki prodrejo v steno maternice in se razširijo po telesu;
- horionski karcinom (chorionepithelioma) - praviloma izvira iz celic zdrsa, v redkih primerih pa iz trofoblastnega epitela, ki je ostala po zaključku nosečnosti (splav, porod);
- kombinacija horionskega karcinoma s teratomom ali zarodni rak;
- trofoblastni teratom;
- trofoblastni tumor placente.
Trofoblastne neoplazme so lahko:
- benigni (mehurji);
- maligne (vse druge oblike): nemetastatične oblike, metastatski tumorji z majhnim ali velikim tveganjem.
Razvrstitev po stopnjah razvoja TB (mednarodna klasifikacija. \ T FIGO):
- 1. faza - trofoblastni tumor se nahaja v maternici, ni metastaz;
- 2. faza - nastanek metastaz v medenici, vagini in priraskih;
- 3. faza - nastanek pljučnih metastaz;
- 4. faza - pojav metastaz v oddaljenih organih (prebavni trakt, jetra, možgani, ledvica, vranica).
Klinične manifestacije
TB se začne razvijati po izteku latentnega obdobja, ki je obdobje od datuma zaključka zadnje nosečnosti do pričakovanega začetka nastanka trofoblastne tvorbe. Edina izjema je preprost mehurček, ki se razvija v obdobju brejosti..
Bodite pozorniLatentno obdobje približno šest mesecev je značilno za destruktivno mehurjenje. Pri korionskem karcinu se lahko latentno obdobje podaljša na 9 let, kar pomeni, da se TB lahko pojavi pri ženskah v perimenozni starosti (v menopavzi, predmenopavzi in menopavzi)..
Enostavno mehurček med nosečnostjo
Značilen simptom te oblike tuberkuloze je pojav krvavitev iz genitalnega trakta, včasih z sproščanjem veziklov (spremenjenih horionskih resic) po 2 do 3 mesecih odsotnosti menstruacije. Tudi za preprosto PZ obstaja tipična nedoslednost med velikostjo maternice in obdobjem zamude menstruacije (maternica je veliko daljša), huda poteka zgodnje toksikoze, zgodnji razvoj preeklampsije (od 18 tednov): arterijska hipertenzija, preeklampsija. Pred materničnimi krvavitvami se pojavi krčenje spodnje bolečine v trebuhu. Vodenje ginekološke študije vam omogoča, da določite maternico zelo elastične konsistence, katere velikost presega pričakovano trajanje nosečnosti in pomembno velikost tekaluteinovye ciste v jajčnikih (40% bolnikov).
Invazivne mehurčke
Za to obliko tuberkuloze je značilna infiltrativna rast (kalitev v maternici), velika verjetnost transformacije v chorionepitheliom in v 30 do 60% primerov z metastazami v zunanje spolne organe, vagino in pljuča. Patognomski znak destruktivnega drsenja je razvoj krvavitev iz maternice. Ker nastaja maternica raste, vedno bolj propada, kar vodi do resnega zapleta - perforacije maternice in intraabdominalne krvavitve. Drugi značilen simptom invazivne proteze je bolečina v ledvenem delu in spodnjem delu trebuha, katere intenzivnost hitro narašča. Povečana bolečina kaže bodisi grožnjo rupture maternice bodisi razpok, ki se je pojavil..
Chorionepithelioma
Chorionepithelioma se pogosto razvije po odstranitvi PZ. Ta tumor spremlja triada simptomov: subinvolucija maternice, trajni izločki krvi zaradi razpada tumorja in stabilizacija visokih ravni hCG ali povečanje. Tumor je bolj pogosto lokaliziran v maternici ali v vogalih maternice..
Je pomembnoGrozen znak korionskega karcinoma je pojav obilnih krvavitev iz maternice, ki se lahko pojavijo ob različnih časih: takoj po kiretaciji maternice (splav ali spontani splav), med gestacijskim obdobjem, po porodu ali po evakuaciji lobanje. Pojav krvavitev v menopavzi lahko kaže tudi na prisotnost chorionepithelioma..
Poleg krvavitve obstajajo serozni, kasneje pa tudi mucka, ki je posledica razkroja tumorja in prisotnosti vaginalnih metastaz. Daljša krvavitev vodi do anemizacije pacienta. Bolečina v spodnjem delu trebuha in ledvenem delu je spremenljiva in jo povzroča kalitev tvorbe maternice do serozne membrane ali nastajanje metastaz v medenici in v črevesju..
Znaki metastaz
Nastanek metastaz pri TB spremljajo znaki poškodb ustreznih organov:
- poškodbe možganov: intenzivni glavoboli, bruhanje zaradi povečanega intrakranialnega tlaka, pareze, parestezije in drugi nevrološki znaki;
- pljučne metastaze: bolečina v prsnem košu, težko dihanje, kašelj in kri s sputumom;
- vaginalne metastaze: odkrivanje temno rdečih vozlišč na stenah vagine ob ogledovanju ogledal, krvavitev iz njih, ko so stene krvnih žil uničene.
Z napredovanjem tuberkuloze in nadaljnjim nastajanjem metastaz pri bolnikih se pojavljajo pogosti simptomi malignega izobraževanja: nenadna izguba telesne mase, šibkost, hitra utrujenost, zmanjšana delovna sposobnost.
Diagnostika
Predhodno diagnozo tuberkuloze naredimo po skrbnem pregledu anamneze, zbiranju pritožb in medeničnem pregledu. V zgodovini zdravnik opozarja na nedavno dokončanje nosečnosti (splav ali spontani splav, porod, odstranitev jajcevoda). Glavne pritožbe bolnikov so odsotnost menstruacije, pojav acikličnih krvavitev in menoragije, bolečine v trebuhu, glavoboli in bolečine v prsih, kašljanje s krvjo. Ginekološka preiskava odkriva cianotične vaginalne sluznice in maternične vratne, metastatske žarnice vijolične barve na steni vagine. Palpacijo določajo povečana, tesna elastična maternica z grbinasto površino in omejena gibljivost. Ko se maternica počuti, je možna bolečina, ki kaže na kalitev tumorja v tkivu medenice. V polovici primerov se palpirajo dvostranske ciste jajčnikov..
Dodatne metode raziskovanja:
- Ultrazvok medeničnih organov. Ultrazvočni pregled se opravi s transvaginalnim senzorjem, informativna vrednost metode je 90%. Omogoča vam, da določite velikost maternice, da bi identificirali tekaluetinovye ciste jajčnikov, s PZ pa zaznali odsotnost zarodka in homogeno majhno cistično homogeno tkivo v obliki uviformnega konglomerata. Ko se trofoblastni tumor določi glede na velikost, lokacijo in strukturo (trdna, mešana, žilna) vozlišča.
- Rentgenska slika prsnega koša. Omogoča identifikacijo metastaz v pljučnem tkivu, njihovo število in lokalizacijo.
- Ultrazvok trebuha, jeter, ledvic. Za izključitev / potrditev metastaz..
- CT, možganski MRI.
- Žleznična angiografija. Izvaja se v primeru suma na horionepiteliom in destruktivno PZ. Omogoča identifikacijo intramuralnih in submukoznih vozlišč trofoblastne tvorbe, njihove lokacije in velikosti.
- Hormonske študije Vsebnost hCG v krvi in urinu je določena, v primeru tuberkuloze je njena raven večkrat višja. Določen je tudi trofoblastni β-globulin, ki omogoča zgodnjo diagnozo potencialno progresivnih oblik TB, tudi pri nizkih vrednostih hCG. Zmanjšanje placentnega laktogena v krvi bolnika potrjuje prisotnost PZ v ozadju nizke vsebnosti CG. Postopno zmanjšanje placentnega laktogena kaže na možno maligno transformacijo PZ.
Zdravljenje
Taktika zdravljenja je odvisna od oblike in stopnje tuberkuloze. Z mehurčkom se evakuira (vakuumska aspiracija, čemur sledi kiretaža maternice). Po odstranitvi PZ se raven hCG spremlja vsaka 2 tedna, dokler se indikatorji ne normalizirajo, nato pa se testi za hCG ponovijo po 2, 4, 8 mesecih za dve leti..
Kemoterapija po odstranitvi PZ je dodeljena v primeru:
- visokih stopnjah hCG 4–8 tednov po evakuaciji PZ;
- stalno povečevanje vsebnosti hCG v katerem koli obdobju po odstranitvi PP (trikratna študija se izvede v enem mesecu);
- histološko potrditev chorionepithelioma po evakuaciji PZ ali odkritju metastaz.
Če se odkrije chorionepithelioma, je predpisana kemoterapija. Lahko se uporablja kot eno zdravilo in več (metotreksat, metotreksat v kombinaciji s 6-merkaptopurinom, metotreksatom in aktinomicinom D in drugimi shemami). Učinkovitost zdravljenja s citostatiki se oceni glede na raven hCG (dvakratna normalna raven urina hCG). Trajanje kemoterapije je 2 - 3 leta..
Indikacije za kirurško zdravljenje:
- obilno krvavitev;
- perforacija maternice;
- neučinkovitost kemoterapije (odpornost tumorja na citostatike);
- pomembna velikost maternice (več kot 10 tednov nosečnosti).
Kirurško zdravljenje je odstranitev maternice (iztrebljanje maternice brez priraskov).
Je pomembnoBolniki po zdravljenju s tuberkulozo morajo biti v ambulanti 5 let in vsakih pol leta, da opravijo ultrazvok medeničnih organov in se testirajo na hCG..
Napoved
Napoved za pravočasno in ustrezno zdravljenje TB je ugodna.. Kemoterapija pri bolnikih z ne-metastatsko obliko vodi do 100% ozdravitve, pri bolnikih z metastatsko patologijo pa se zdravljenje pojavi v 70% primerov. Povrnitev tuberkuloze je možna v 4–8% primerov..
Sozinova Anna Vladimirovna, porodničar-ginekolog