Simptomi vegetativnega pemfigusa in zdravljenje / Dermatitis

Vegetativni pemfigus je kronična dermatološka lezija iz skupine cističnih patologij, v kateri se po odprtju mehurčka na dnu erozije oblikujejo majhne rastline (vegetacija). Patologija je avtoimunska bolezen, pri kateri telo proizvaja protitelesa proti lastnim celicam (v tem primeru povrhnjica)..

Značilnost vegetativnega pemfigusa je pojav mehurjev v kožnih gubah, kot tudi na področju naravnih odprtin telesa..

Diagnoza te bolezni poteka na podlagi pritožb pacientov, podatkov o pregledih in rezultatov dodatnih raziskovalnih metod. Terapija je konzervativna: uporabljajo se glukortikosteroidi in citostatična zdravila. Slaba napoved.

Splošni podatki

Vegetativni pemfigus - ena od vrst pravega pemfigusa, ki je v svojem patološkem bistvu dermatoza (ne-vnetna degenerativno-distrofična kožna lezija).

Za bolezen je značilen dolgotrajen potek bolezni..

Incidenca vegetativnega pemfigusa - povprečje med vsemi pemfigusi. Pri 1–1,5% vseh dermatoloških patologij je razvidno, da gre za primere diagnoze. Poleg drugih bolezni pemfigusa se bolezen v medicinskih folijah omenja že zadnjih 5-6 stoletij in je bila podrobno opisana in sistematizirana šele ob koncu 18. stoletja, skupaj z brazilskim in listnim pemfigusom. In šele v tridesetih letih prejšnjega stoletja so se razvile diagnostične metode, ki so pomagale pri preučevanju morfologije sprememb, ki se pojavijo med vegetativnim pemfigusom, in za razumevanje njenega bistva. Menijo, da se razvija zaradi nastanka tako imenovanih atipičnih akantolitičnih celic kože - tistih, ki so izgubili medcelične vezi v obliki mostov..

Tako kot druge vrste pemfigusa vegetativna oblika z enako pogostostjo prizadene skoraj vse kategorije prebivalstva - dojenčke, otroke, mladostnike, odrasle delovne starosti in starejše. Samci in samice zbolijo z približno isto frekvenco.

Vzroki vegetativnega pemfigusa

Neposredni vzroki za nastanek pemfigusa niso bili ugotovljeni - to velja tudi za njegove vegetativne vrste. Preučevali smo dejavnike, ki prispevajo k razvoju te bolezni. Ne moremo pa jih imenovati neposrednih vzrokov za nastanek te bolezni, saj se je v nekaterih primerih vegetativni pemfigus razvil v ozadju teh dejavnikov, v drugih, z njihovim izrazitim učinkom, tudi najmanjši znaki opisane bolezni niso bili zaznani..

Kot dejavniki, ki prispevajo, so opisani:

virusne okužbe;
imunske motnje;
avtoimunske reakcije;
spremembe na koži zaradi starosti;
obremenjena dednost;
dermatitis;
dermatoza;
fizični vpliv;
izpostavljenosti kemikalijam.

Verjame se, da virusi, z infiltriranjem celic kože, kršijo njihov metabolizem in s tem sprožijo mehanizem za razvoj patologije.

Vendar pa še ni ugotovljeno, za kaj so sposobni virusni patogeni. Obstaja nekaj argumentov v prid dejstvu, da virusi niso le dejavnik, ki prispeva k razvoju opisane patologije, temveč tudi njen neposredni vzrok. Torej, obstajajo informacije o dobrih rezultatih cepljenja, vendar so pozitivne izkušnje v tem trenutku omejene na poskuse na živalih. Opaženo je bilo tudi, da je opisana patologija pri pridružitvi virusni okužbi napredovala hitreje in jo je bilo težje zdraviti..

Bodite pozorni

Pri 60-70% bolnikov z diagnozo vegetativnega pemfigusa so bile ugotovljene motnje imunskega sistema različnih vrst. To daje pravico do suma imunskega odpovedovanja kot neposrednega vzroka za razvoj te bolezni. Poleg tega so bili primeri vegetativnega pemfigusa odkriti enako pogosto na podlagi prirojenih in pridobljenih imunskih pomanjkljivosti..

Vegetativne rasti so bile bolj izrazite in so bile zdravljene slabše avtoimunske patologije.

To se je bolj pogosto zgodilo proti virusni okužbi. Razlaga tega pojava je naslednja. Virusi se lahko zadržujejo v medceličnem prostoru. Telo začne proizvajati protitelesa za nevtralizacijo virusnega patogena in hkrati izgubi sposobnost razlikovanja med lastnimi in tujimi strukturami - imunske bolezni gladko prehajajo v avtoimunsko.. Razvijajo se naslednji procesi:

protitelesa napadajo ne samo virusne antigene, temveč tudi normalne celice lastne kože, se vnašajo v njeno medcelično snov in uničujejo povezave med celicami;
zaradi tega se fragmenti kože odlepijo, nastanejo mehurji.

Starostne spremembe kože imajo pomembno vlogo pri razvoju opisane bolezni. Na splošno so involutivni procesi različica norme. Toda obratni razvoj tkiv lahko ne gre po fiziološki poti razvoja, ampak s kršitvijo posameznih povezav. Takšni mehanizmi so precej zapleteni in se lahko med seboj razlikujejo glede vrste kršitve presnove tkiva. Toda na koncu se vsi končajo z videzom mehurčkov, nato pa - z rastnimi rastlinami na dnu erozij, ki so nastale po uničenju sten mehurčka..

Bodite pozorni

Involutivni faktor ima pomembno vlogo pri razvoju vegetativnega pemfigusa pri starejših ljudeh, vendar razvoja te patologije pri otrocih ni mogoče pojasniti z njeno prisotnostjo. Izpostavljena je bila teorija, da se zaradi nekaterih motenj tkiva lahko prezgodaj starajo, zato se opisana bolezen razvije v otroštvu..

Diagnosticirani so bili primeri družinskih oblik vegetativnega pemfigusa - to pomeni, da je bilo istočasno več bolnikov iz iste družine. Upošteva se razlog genetski neuspeh - kršitev strukture genov, ki so odgovorni za normalno stanje kože. Nekateri kliniki zanikajo genetsko naravo vegetativnega pemfigusa. Menijo, da se je patologija pojavila sočasno pri več družinskih članih, ker so živeli v enakih pogojih in so bili izpostavljeni podobnim patogenim dejavnikom, ki prispevajo k razvoju puerpulmonitisa..

Opisana patologija se pogosteje pojavlja pri bolnikih s predhodnimi kožnimi boleznimi.. Te so bile predvsem:

dermatitis - vnetna poškodba poškodb kože;
dermatoza - degenerativno-distrofična motnja.

Razlaga je preprosta: po teh patologijah so se pojavile spremembe v tkivih kože na celičnem nivoju, kar je prispevalo k uničenju medceličnih vezav (zaradi tega se pri tej bolezni pojavijo mehurji)..

Fizikalni in kemijski dejavniki Vplivi so med klasičnimi, ki prispevajo k razvoju patologije kože na splošno in zlasti vegetativnega pemfigusa..

Od fizikalnih dejavnikov, zmanjšane bolezni in pretirane izpostavljenosti koži ultravijoličnih žarkov, kemičnih spojin - vse spojine z agresivnimi lastnostmi (tiste, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju, v industriji, v kmetijstvu itd.) Najpogosteje prispevajo k pojavnosti opisane bolezni..

Simptomi vegetativnega pemfigusa

Znaki vegetativnega pemfigusa so:

mehurčki;
erozija;
na dnu erozije.

Značilnosti mehurčkov so naslednje:

po naravi pojava - pojavijo se nenadoma;
lokalizacija - na sluznici ust, v kožnih gubah (med zadnjico, pod pazduho in dimeljsko regijo, pod mlečnimi žlezami in tudi za ušesi), okoli popka, na naravnih odprtinah (zlasti v ustih in anusu) na stiku sluznice v koži;
v velikosti - od 0,3 cm v premeru in več;
z notranjo vsebino - s sero-hemoragično tekočino znotraj;
narava lupine je ohlapna, zato dolgo ne živijo in se ne odprejo.

Na mestu odprtih mehurčkov nastane erozija z naslednjimi značilnostmi:

Glede na dinamiko - se njihova površina povečuje;
v medsebojnem odnosu - se lahko med seboj združijo;
v velikosti - na sotočju se oblikuje patološki fokus do premera 10–15 cm;
po naravi odvajanja - z neprijetnim gnusnim vonjem;
s subjektivnimi občutki, ki jih spremlja bolečina in pekoč občutek. Takšni občutki so lahko tako intenzivni, da bolnik zmanjša motorično aktivnost, da bi se izognili bolečinam..

Na dnu erozije se skoraj takoj pojavijo značilne vegetacije (rastline), ki dajejo ime bolezni.. Njihove značilnosti so naslednje:

do trenutka nastopa - 4-7 dni po kršitvi celovitosti mehurčka;
po naravi - papiloma (v obliki kratkih izrastkov);
po barvi - svetlo rdeča.

Pojavijo se lahko tudi simptomi, ki kažejo na kršitev splošnega stanja osebe. Niso specifični (lahko se pojavijo tudi pri drugih patologijah), vendar prisotnost značilnih mehurčkov, erozije in zaraščanja kaže na razvoj vegetativnega pemfigusa, kar pomeni, da so zaradi svojih vzrokov skupni simptomi.. To so naslednji znaki:

hipertermija (vročina). Praviloma doseže 37,4-37,7 stopinj Celzija, lahko pa je več;
huda slabost;
lomljivost;
poslabšanje delovne sposobnosti - tako telesne kot duševne;
izguba apetita, morebitno pomanjkanje apetita.

Poleg tega se klinična slika razvije v odvisnosti od tega, ali se je zdravljenje začelo. V odsotnosti, eroziji in napredovanju vegetacije se razvije izrazita kaheksija.. Če je predpisana učinkovita terapija, postanejo rastline ploske, suhe in lahko izginejo, erozija se zacne z nastajanjem pigmentnih madežev.

Diagnostika

Diagnoza vegetativnega pemfigusa je podana ob upoštevanju bolnikovega obolenja, anamneze (anamneze) bolezni, inšpekcijskih podatkov. Rast po mehurčkih so dovolj značilne za diagnosticiranje. Vendar lahko pacient v različnih obdobjih bolezni zaprosi za pomoč z različnimi manifestacijami, zato je za natančno diagnozo, kot tudi v težkih primerih in za diferencialno diagnozo, potrebna dodatna preiskava..

Med fizičnim pregledom se določi naslednje:

ob pregledu, odvisno od stopnje bolezni, se vizualizirajo mehurčki, erozija s papiloma rastjo na dnu ali pigmentacija;
s palpacijo (palpacija) - določen je pozitiven simptom Nikolskega (z rahlim pritiskom na kožo s premikom, opazimo odtrganje povrhnjice - površinski sloj kože). Ampak to je precej specifično, za razliko od tega simptoma pri drugih vrstah pemfigusa: v vegetativni obliki bolezni je zaznana le v bližini lezije, v zdravih predelih kože pa se lahko ugotovi le z generalizacijo (razširjena) patologija. Pri palpaciji tkiv okrog lezij bolnik kaže bolečino.

Instrumentalne diagnostične metode, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju te bolezni, so:

pregled kože s povečevalnim steklom - potrebno je oceniti dno erozij z rastlinskimi pridelki;
pregled z lesno svetilko - vam omogoča, da določite meje med zdravimi in spremenjenimi tkivi;
biopsija - vegetacijska tkiva se jemljejo z mikroskopskim pregledom.

Iz laboratorijskih metod preiskave se uporabljajo:

popolna krvna slika - povečanje števila levkocitov (levkocitoza) in ESR lahko kaže na razvoj vnetja zaradi okužbe erozij;
bakterioskopsko preiskavo - madeže-odtise iz erozijskih površin pregledamo pod mikroskopom, in ko pripnejo okužbo, identificirajo patogena;
bakteriološke raziskave - sejejo vsebine erozije na posebnih hranilnih medijih, čakajo na pojav kolonij, identificirajo patogen. Metoda se uporablja tudi za določanje občutljivosti infekcijskega povzročitelja na antibakterijska zdravila - to je pomembno za nadaljnje zdravniške recepte;
histološka preiskava kože - biopsija se pregleda pod mikroskopom za strukturo tkiva, prepozna votline, razpoke in vodoravne razpoke v površinskih slojih kože;
direktna imunofluorescenčna reakcija (RIF) - omogoča določitev avtoimunske narave patologije.

Diferencialna diagnostika vegetativni pemfigus

Diferencialno (značilno) diagnozo vegetativnega pemfigusa izvajamo s takimi boleznimi in patološkimi stanji, kot so:

vulgarni pemfigus - avtoimunska kronična kožna lezija z nastankom mehurčkov in po odprtju - z nastankom svetlo rožnate erozije;
Brazilski pemfigus - patologija z nastankom značilnih mehurčkov, ki jo najdemo v nekaterih regijah Južne Amerike;
seborealni pemfigus je posebna oblika pemfigoida, ki sočasno razkriva znake vulvarne pemfiguse, seboroičnega dermatitisa (povečano izločanje sebuma, spremembe njegovih značilnosti in vnetja kože) in eritematozno različico sistemskega eritematoznega lupusa (avtoimunsko vezivno tkivo). Simptomi so pordelost kože na obrazu, nastajanje gostih krast na njih in seboreične spremembe na lasišču;
listnato oblikovan pemfigus - patologija, pri kateri se z naknadnim odpiranjem in ponovnim pojavljanjem enakih mehurčkov na istem mestu oblikujejo neobremenjeni mehurčki;
univerzalni pilingni dermatitis Wilson-Brock - vnetne kožne spremembe z nastankom limfomov (maligni tumorji);
Lephardova bulozna pemfigoid je kronična avtoimunska dermatoza kože, ki se razvije predvsem pri starejših ljudeh in pri kateri se na koži rok, nog in trebuha pojavijo močni mehurji;
Lyellova toksična epidermalna nekroliza je huda bolezen alergijskega izvora, v kateri so značilne bulozne erupcije po celotni koži in se splošno stanje bolnika bistveno poslabša..

Zapleti

Glavni zapleti, ki spremljajo vegetativni pemfigus, so:

razvoj infekcijskih procesov v stiku z povzročiteljem erozije, ki se oblikujejo ob odprtju mehurčkov;
kaheksija (izčrpanost).

Od nalezljivih patologij se najpogosteje pojavijo:

pioderma - pustularna lezija površinskih plasti kože;
absces - tvorba omejene gnojne votline;
celulitis - razlito gnojno poškodbo mehkih tkiv na območju zlomljenih mehurjev;
sepsa je sekundarni zaplet, ki obsega širjenje infekcijskega povzročitelja s krvjo in / ali limfo po vsem telesu ter nastanek sekundarnih infekcijskih žarišč \ t.

Cachexia se razvije v ozadju infekcijskih zapletov opisane patologije v odsotnosti zdravljenja..

Zdravljenje vegetativnega pemfigusa

Za to bolezen, tako kot druge vrste pemfigusa, je značilno, da jo je težko zdraviti. Ni popolnega okrevanja, namen imenovanj je zmanjšati pojavnost bolezni, preprečiti širjenje patološkega procesa na zdrave kožne površine, preprečiti razvoj zapletov.

Terapija vegetativnega pemfigusa je lahko:

skupaj;
lokalni.

Splošna obravnava temelji na naslednjih predpisih:

dietna hrana;
zdravljenje z zdravili;
lokalno zdravljenje.

Visoko kalorična prehrana bolnika je pomembna, prehrana pa je sestavljena iz živil, ki jih je mogoče enostavno prebaviti. Omejevanje uporabe soli.

Zdravljenje z zdravili:

hormonska zdravila;
citostatiki;
antibakterijska sredstva - potrebna so za preprečevanje infekcijskih zapletov.

Prednizolon, methiprednizolon, deksametazon, triamcinolon so predpisani iz glukokortikosteroidov. Zdravljenje se začne z njihovimi visokimi odmerki - to pomaga v kratkem času, da doseže dober terapevtski rezultat: manifestacije pemfigusa se zmanjšajo, splošno stanje bolnikov pa se bistveno izboljša. Če pride do učinka zdravljenja, se odmerki zmanjšajo, vendar se hormonska terapija ne ustavi povsem, sicer se simptomi ponovno pojavijo. Zato se hormonska terapija nadaljuje tudi, če je povzročila zaplete - odmerki zdravil so prilagojeni. Te nianse je treba upoštevati, če se hormonsko zdravljenje vegetativnega pemfigusa predpisuje bolnikom s številnimi somatskimi boleznimi, kot so:

diabetes mellitus - kršitev presnove ogljikovih hidratov v ozadju pomanjkanja hormona insulina;
hipertenzija - vztrajno redno zvišanje krvnega tlaka;
kronična ledvična odpoved - kronična ledvična disfunkcija.

Citotoksična zdravila se uporabljajo v primeru hudega vegetativnega pemfigusa, kot je azatioprin, metotreksat ali ciklofosfamid..

Za lokalno uporabo:

anilinske barve;
aerosoli - hormonski in antibakterijski;
mazila na osnovi glukokortikosteroidov;
tople kopeli.

Če nastanejo obsežne erozije, so nameni enaki kot pri okuženih ranah:

antiseptično zdravljenje;
nanašanje sterilne obleke;
ultravijolično obsevanje površine rane.

Preprečevanje

Neposredni vzroki za pojav vegetativnega pemfigusa v tem trenutku ostajajo neznani, zato specifične metode profilakse niso bile razvite.. Za zmanjšanje tveganja za nastanek te patologije je priporočljivo naslednje:

preprečevanje, diagnosticiranje in zdravljenje virusne okužbe;
preprečevanje razvoja imunskih in avtoimunskih bolezni, in če so se že pojavile - pravočasno odkrivanje in ustrezno zdravljenje;
pravilno nego kože skozi vse življenje, da se preprečijo patološke z starostjo povezane motnje, ki lahko prispevajo k razvoju vegetativnega pemfigusa;
preprečevanje dermatitisa in dermatoze, če je na voljo - pravočasna diagnoza, ustrezno zdravljenje;
izogibanje agresivnim dejavnikom na koži - fizikalni in kemični;
redno opravljajo preventivne preglede pri dermatologu, tudi če ni pritožb;
zavračanje slabih navad, zdrav življenjski slog na splošno.

Napoved

Prognoza pri vegetativnem pemfigusu, kot pri drugih oblikah te bolezni, je na splošno neugodna.. Patologija se naglo širi - infekcijske zaplete se združijo, kaheksija se razvije in bolniki umrejo.. Če je zdravljenje predpisano, je bolezen lahko odporna na to bolezen (biti neobčutljiva)..

Prognoza pomaga izboljšati hormonsko terapijo - slabi znake patologije, preprečuje razvoj zapletov. Toda zaradi dolgotrajnega zdravljenja z glukokortikosteroidnimi zdravili se pojavijo neželeni učinki - endokrine motnje, patologije prebavil, žilne bolezni in nevrološke motnje. Takšne kršitve poslabšajo prognozo - zlasti pri bolnikih z že obstoječimi somatskimi boleznimi..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik