Vegetativni pemfigus spada med najhujše dermatološke bolezni z neugodno prognozo za bolnika. Za to klinično obliko pemfigusa je značilen zelo specifičen simptom - najprej se na koži z mehkimi stenami oblikuje velik mehur, ko pa se razpoči, se na dnu oblikovane erozije pojavijo majhne rastline - vegetacija.
Poleg tega ima ta bolezen značilno lokalizacijo - in vsi ti znaki morajo zdravniku pomagati čim prej in natančneje diagnosticirati vegetativno pemfigus.
Točni vzroki in izzivalni dejavniki, zaradi katerih se razvija vegetativni pemfigus, niso v celoti raziskani. Strokovnjaki menijo, da je ta bolezen avtoimunska in verjamejo, da imunska motnja povzroča njen razvoj. Zaradi tega imunskega okvare bolnikovo telo začne proizvajati protitelesa proti lastni povrhnjici. Manifestacije vnetnega procesa so mehurčki, ki se pojavijo na sluznicah, na področju naravnih odprtin in kožnih gub..
Obstajajo tudi druge možne teorije o razvoju pemfigusa. Nekateri ljudje na primer menijo, da je ta bolezen nevro-trofična, saj se pogosto razvije po močnih čustvenih in živčnih šokih. Drugi strokovnjaki razmišljajo o teoriji izmenjave razvoja pemfigusa, ko se zaradi disfunkcije nadledvične skorje pojavi napaka v beljakovini, metabolizmu vode in pojavi se pemfigus..
V vsakem primeru, ne glede na izvor, brez pravočasnega in ustreznega zdravljenja, proces napreduje hitro in ima slabo napoved za bolnika..
Posebnosti manifestacije in simptomi vegetativnega pemfigusa
Prvi znaki razvoja vegetativnega pemfigusa so mehurčki s serozno-hemoragično vsebino na ustni sluznici. Po kratkem času se na koži pojavijo podobni mehurčki na naslednjih značilnih mestih:
- pod rokami,
- med zadnjico,
- v gube pod mlečne žleze,
- v dimljah,
- za ušesi.
Mehurčki so ohlapni, hitro se razpočijo in tvorijo erozijo, včasih tudi do 15 cm v premeru. Svetlo rdeče rastje na dnu oblikovanih erozij postanejo značilen znak vegetativnega pemfigusa. Izcedek iz erozije ima neprijeten vonj, prizadeta območja povzročajo hude bolečine in pekoč občutek. Sindrom bolečine je tako močan, da preprečuje premikanje bolnika.
Če se zdravljenje začne pravočasno in je učinkovito, se nadaljnje papillomatozne rasti na dnu erozij izravnajo, prizadeta območja se izsušijo in zacelijo, pigmentne lise ostanejo na svojem mestu. V primeru napredovanja bolezni in neuspeha zdravljenja ima bolnik hudo kaheksijo in prognoza postane neugodna..
Diagnoza vulgarnega pemfigusa in njegovo zdravljenje
Ker imajo simptomi vulvarne pemfiguse zelo značilno lokalizacijo, diagnoza ni težavna. V bližini lezije se pokaže še en simptom, značilen za pemfigus - ko se z rahlim pritiskom na kožo povrhnjica začne luščiti. Z generalizacijo bolezni ta pojav opažamo tudi na področjih zdrave kože..
Zdravljenje vegetativnega pemfigusa poteka s kortikosteroidnimi pripravki. Poleg tega je posebnost zdravljenja taka, da je treba zdravljenje začeti z visokimi odmerki, in kadar pride do pozitivnega učinka, se odmerek zmanjša. Po eni strani dolgotrajno zdravljenje s temi zdravili povzroča zaplete v obliki nevroloških motenj, bolezni prebavil, po drugi strani pa ukinitev kortikosteroidov povzroča recidiv vegetativnega pemfigusa. V primeru hude bolezni je predpisana citostatična terapija..
Prognoza za vegetativni pemfigus je neugodna, zlasti pri posploševanju procesa in pridružitvi sekundarnih okužb, kar pogosto povzroči sepso.