Kardiologija

Prirojene napake srca in njihovi vzroki

Prirojene srčne napake se pojavijo v prenatalnem obdobju otrokovega razvoja. Anatomsko so anomalije nastajanja in rasti srca in njegovih strukturnih elementov - mišične pregrade med komorami, lističi ventilov med votlino prekatov in atrij, aorto in pljučno arterijo..

Podatki, pridobljeni iz različnih virov glede pogostnosti pojavljanja te vrste bolezni, se med seboj razlikujejo. Nekateri avtorji trdijo približno 5-10 primerov napak na 100 novorojenčkov, drugi - okoli 1 od 300.

Prosimo, upoštevajte: Prognoza bolezni je odvisna od vrste napake in od časa začetka radikalne terapije. Nekatere vrste bolezni se med zdravniškim pregledom naključno prepoznajo. Brez zdravljenja takšni bolniki živijo v starosti..

Približno 30 odstotkov bolnikov z okvaro ni mogoče rešiti zaradi resnosti bolezni. Preostanek se lahko ozdravi z zgodnjimi operacijami. Poleg tveganja za morebitne zaplete je negativna točka kirurških posegov njihova visoka cena. Preprosto, vsi bolniki in njihovi sorodniki nimajo finančne zmožnosti, da bi si privoščili tako drag način zdravljenja, kot je operacija na srcu..

Video "Prirojene napake srca pri otroku":

Predispozicijska stanja in vzroki prirojene srčne bolezni

Patologije se pojavijo kot posledica dedne predispozicije in izpostavljenosti škodljivim okoljskim razmeram, nalezljivim boleznim, škodljivim navadam noseče ženske, med jemanjem določenih zdravil. Posledica škodljivih učinkov teh vzrokov v prvem trimesečju nosečnosti so pogosto prirojene srčne napake pri otrocih..

Tveganje za otroka, ki ima eno od variant prirojene deformacije, se povečuje s starostjo nosečnice, mlajše od 17 let, in v kategoriji, ki je starejša od 40 let. Bolezen se razvije tudi v primeru obremenjene dednosti. Če so bili v družini primeri napak, je verjetnost njihovega pojava med dediči precej visoka..

Endokrine bolezni matere so dejavnik, ki prispeva k nastanku fetalne okvare:

  • diabetes mellitus;
  • tirotoksikoza in druge bolezni ščitnice;
  • patologija nadledvične žleze;
  • hipofizne neoplazme.

Vzrok napak so lahko nalezljive bolezni:

  • ošpice rubeole;
  • nekatere vrste herpesne okužbe;
  • sistemske bolezni vezivnega tkiva (lupus);
  • gospodinjski in industrijski strupi, različne vrste sevanja;
  • patološke navade (uživanje alkohola, kajenje, nenadzorovana zdravila, droge itd.)

Skupno naročanje napak

Najpomembnejše merilo, s katerim je treba oceniti prirojene malformacije, je stanje krvnega obtoka (hemodinamika), zlasti njegov vpliv na pretok krvi v pljučnem obtoku..

Ta lastnost deli primere v štiri glavne skupine:

  • napake, ki ne povzročajo spremembe pretoka krvi v pljučnem obtoku (ICC);
  • napake, ki povečujejo pritisk v ICC;
  • patologije, ki zmanjšujejo pretok krvi v MKS;
  • kombiniranih kršitev.

Napake, ki ne povzročajo sprememb v pretoku krvi v ICC:

  • nenormalni vzorci srca;
  • atipični položaj loka aorte;
  • koarktacija aorte;
  • različne stopnje zoženja aorte;
  • atresija (specifično zoženje samega tricuspidnega aortnega ventila);
  • insuficienca pljučnega ventila;
  • mitralna stenoza (zoženje tako imenovanega mitralnega ventila, ki omogoča prehod krvi iz levega atrija v levi prekat);
  • nezadostnost mitralne zaklopke z atrezijo (izražena v nepopolnem zaprtju zaklopke ventila, kar povzroči vračanje krvi iz prekata v atrij med sistolo;
  • srce s tremi atriji;
  • okvare koronarnih arterij in prevodnega sistema.

Okvare, ki izzovejo povečanje pritiska in prostornine pretoka krvi v ICC:

  • ne spremlja modrina (cianoza) - odprt (nekonjugiran) arterijski (botal) kanal, defekt septuma med atriji, defekt septuma med prekati, Lutembashe kompleks (prirojeno zoženje odprtine med levim atrijom in levim prekromom in septum med atriji), fistula med aorto in pljučno arterijo, koarktacija otrok;
  • z modrino - atresija tricuspidnega ventila in zoženje odprtine v septumu med prekati, odprta celična cev, ki zagotavlja vračanje krvi v aorto iz pljučne arterije.

Napake, ki povzročajo zmanjšanje krvnega obtoka (hipovolemijo) v ICC:

  • zoženje (stenoza) pljučne arterije (debla) brez modrega (cianoza);
  • modra na obrazu (cianoza) - triada, tetrad, falot pentad, atrezija tricuspidnega ventila s stenozo pljučne arterije. Anomalija (bolezen) Ebsteina, ki jo spremlja "odpoved" trikuspidnega zatika v desno prekatno votlino, nerazvitost (hipoplazija) desnega prekata.

Kombinirane napake, ki nastanejo zaradi anatomsko atipične lokacije žil in srčnih struktur:

  • prenos arterije pljuč in aorte (aorta se odmakne od desnega prekata in pljučnega debla z leve);
  • izcedek aorte in deblo pljučne arterije iz enega prekata (desno ali levo). Lahko je popolna, delna z različnimi možnostmi;
  • Taussig-Bing-ov sindrom, kombinacija visoke ventrikularne septalne napake z aortno transpozicijo, levo pljučno deblo in desno prekatno hipertrofijo, skupno vaskularno deblo, srce, sestavljeno iz treh komor z enim ventriklom.

Bodite pozorni: navaja glavne vrste in skupine primerov. Pravzaprav jih je več kot sto. Vsaka napaka je individualna na svoj način. Specifična je tudi za diagnozo, pregled in metode zdravljenja, o katerih bomo razpravljali v nadaljevanju..

Koliko bolnikov s prirojeno srčno boleznijo živi

Trajanje in kakovost življenja sta odvisni od vrste napake, njene resnosti. Z nekaterimi zlomi ljudje živijo v starosti, drugi pa v prvem letu življenja. Glavni problem je pozno kirurško zdravljenje. Na žalost so stroški operacije na srcu zelo visoki in v odsotnosti materialnih virov niso na voljo vsi bolniki. Poleg tega problem dopolnjuje pomanjkanje medicinskega osebja in bolnišnic, ki delujejo na tem področju..

Kako določiti prirojeno srčno bolezen?

Zapletene srčne napake so ugotovljene pri novorojenčkih, ki so še vedno v maternici. V starejši starosti je mogoče zaznati blage stopnje prirojene srčne bolezni, ki so v kompenziranem stanju in jih bolniki ne čutijo. Prvi, ki ugotovi obstoječo prirojeno napako, je lahko ultrazvočni skener, ki pregleda nosečnico..

Študija srca je sestavljena iz niza diagnostičnih metod, vključno z:

  • bolnika. V tej fazi diagnoze prirojene napake se oceni videz, telesna zgradba in obarvanost kože. Na podlagi dobljenih rezultatov se lahko sumi na prisotnost bolezni;
  • poslušanje srčnih ventilov (auskultacija). S prisotnostjo tujih šumov in delitvijo tonov je mogoče ugotoviti varianto obstoječe bolezni srca pri otroku in odraslem;
  • s prstom na prsih (tolkanje). Ta metoda vam omogoča, da določite meje srca, njegovo velikost..

V polikliniki in bolnišnici se uporabljajo:

  • elektrokardiografija;
  • Doplerjeva ehokardiografija;
  • Ultrazvok srca in krvnih žil;
  • radiološke metode;
  • laboratorijska diagnostika za ugotavljanje prisotnosti obstoječih zapletov;
  • angiografske tehnike.

Pritožbe in simptomi pri prirojenih okvarah srca

Pojav bolezni je odvisen od vrste napake in resnosti. Simptomi se lahko določijo takoj po porodu, včasih pa v različnih starostnih skupinah: pri mladostnikih, v mladosti in celo pri starejših bolnikih, ki še niso bili pregledani in imajo kompenzirano, blago obliko prirojenih malformacij..

Bolniki najpogosteje predstavljajo naslednje pritožbe:

  • srčne (srčne) bolečine, prekinitve in palpitacije;
  • "stagnirajoči" pojavi, v katerih se kopiči kri v posameznih organih in delih telesa. Zaradi nezmožnosti srca, da deluje kot "črpalka", se pojavi bledica ali cianoza kože, akrocijanoza (cianoza prstov na rokah, nasolabialni trikotnik) in nastanek izbokline v prsnem košu (srčna grba). Obstajajo napadi kratkega sapa, omedlevica, šibkost, omotica, splošna fizična slabost, do nezmožnosti gibanja. Obstaja povečanje jeter, otekanje, kopičenje stagnirajoče tekočine v trebušni votlini, med membranami pleure, kašelj z izkašljevanjem izpljunka, včasih s krvjo, pojav kratkovidnosti;
  • simptomi kisikovega stradanja tkiv, ki povzročajo telesno nerazvitost, presnovne motnje (prsti podobni kračam, žeblji podobni videzom).

Praviloma se prirojene deformacije odvijajo v treh fazah:

  • I. faza - prilagoditev organizma. Z rahlo pomanjkljivostjo obstajajo tudi manjši simptomi bolezni. Resne napake vodijo do hitrega nastajanja znakov srčne dekompenzacije..
  • II. Faza - kompenzacijska, vključno z vsemi zaščitnimi rezervami telesa in vedno spremlja izboljšanje splošnega stanja pacienta.
  • Faza III - terminalna, povzročena z izčrpanjem notranjih telesnih rezerv in razvojem neozdravljivih bolezni in hudimi simptomi obtočnih motenj

Vrste zdravljenja prirojenih srčnih napak

Z lahkimi napakami lahko oseba živi življenje. Toda težki so podvrženi obveznemu kirurškemu zdravljenju, sicer bo velik problem živeti s prirojenimi srčnimi obolenji celo v odrasli dobi..

Katere vrste zdravljenja se uporabljajo:

  • zdravljenih (konzervativno). Njegov cilj je zmanjšati učinke kroničnega srčnega popuščanja, da bi bolnika pripravil za operacijo;
  • kirurški. Edina metoda, ki bolniku omogoča življenje. Operacija se lahko izvede v nujnih primerih, če obstaja trenutna grožnja za življenje bolnika ali na načrtovan način..

Za načrtovane kirurške posege pripravite določen čas, potreben za izboljšanje bolnikovega počutja, povečanje odpornosti na okužbe..

Izbira metode zdravljenja je v veliki meri odvisna od vrste prisotne prirojene napake in od katere faze razvoja je. Praviloma je v prvi fazi bolezni predpisana operacija le, če obstajajo simptomi, ki ogrožajo življenje bolnika. Pacientu se kaže omejitev telesnega in duševnega stresa, opazovanje njegovega stanja, pravilna prehrana, čustveni mir.

Z razvojem faze II je celoten terapevtski proces namenjen ohranjanju bolnikovega stanja v kompenzacijski fazi. Če je potrebno, predpisati zdravila, izvajati načrtovane operacije..

Faza III bolezni - obdobje ostrega poslabšanja, pojav groznih simptomov srčnega popuščanja. Glavno zdravljenje za to fazo kongenitalnih malformacij je zdravilo za izboljšanje delovanja srca..

Lahko se dodeli:

  • srčni glikozidi, ki zagotavljajo povečano srčno frekvenco;
  • diuretiki, ki izločajo odvečno tekočino;
  • vazodilatatorji, dilatacijske krvne žile;
  • prostaglandini (ali njihovi inhibitorji), ki povzročajo izboljšanje pretoka krvi v pljuča in druge organe in sisteme;
  • antiaritmičnih zdravil.

Operacija na tej stopnji je zelo redka, kar je povezano z izredno slabim splošnim stanjem bolnika..

Je pomembno: v primeru hudih madežev je treba kirurško zdravljenje opraviti čim prej, kar zmanjša tveganje zapletov in preprečuje večje spremembe v delovanju organov, ki so posledica posledic pomanjkljivosti..

Pogosto pri zdravljenju prirojenih srčnih napak prihaja do operacij v dveh korakih. Še posebej, če govorimo o pacientu v dekompenziranem stanju. Prva faza je pospeševanje operacije (paliativna), ki bolniku z majhno količino poškodb omogoči boljše počutje in ga pripravi na naslednjo stopnjo.

Radikalno delovanje vam omogoča, da popolnoma odpravite pomanjkljivosti in povezane učinke.

V tem primeru se lahko uporabi več vrst operacij:

  • Rentgenska kirurgija - operacije z majhnim učinkom, ki vključujejo vnos v srce skozi posode posebej zloženih cevi in ​​pločevink, ki po potrebi lahko povečajo lumen posode, uporabijo obliže za patološke luknje ali ustvarijo manjkajoče luknje, odstranijo stenozo ventila.
  • Zaprte operacije - operacij brez odpiranja kardiokavitete. Revizija in popuščanje stenoze s to metodo se izvaja s prsti kirurga ali s posebnim orodjem, zdravnik pa vstopa v srce srca skozi ušesa atrija..
  • Odprte operacije - operacije, ki vključujejo začasno zaustavitev pljučne in srčne dejavnosti, prenos bolnika na kardiopulmonalni obvod, kasnejše odpiranje srčne votline in odpravo obstoječih napak

V primerih, ko operacija ne more odpraviti prirojenih malformacij in je stanje bolnika zelo resno, se lahko uporabi presaditev srca..

Sodobne tehnologije včasih omogočajo operacijo in odpravljajo prirojene napake tudi v fazi razvoja ploda..

Video "Kirurško zdravljenje prirojene napake":

Kakšni so zapleti prirojene srčne bolezni?

Posledice neobdelane nepravilnosti so lahko naslednje:

  • akutno in kronično srčno popuščanje;
  • infektivno-toksični endokarditis (vnetni proces v endokardiju - notranja srčna membrana);
  • pljučnica;
  • motnje možganske cirkulacije;
  • bolečina angine, ki jo povzroča nezadostna prekrvavitev srčne mišice;
  • srčni zastoj.

Preprečevanje

Preprečevanje prirojenih malformacij vključuje pripravo nosečnic na porod, odpravo slabih navad, dobro prehrano, hojo, skrbno uporabo zdravil, izogibanje žariščem z rdečkami, zdravljenje sočasnih bolezni..

Podatki o najpogostejših vrstah prirojenih okvar srca

Ventrikularna septalna okvara - pojavlja zelo pogosto. V hudih primerih porazdelitev popolnoma ni prisotna. Pri tej patologiji vstopi v desno kri, obogatena s kisikom, iz votline delov levega prekata. Njegovo kopičenje vodi v zvišanje krvnega tlaka v pljučnem krogu. Okvara pri otrocih se postopoma povečuje. Bolniki izgledajo letargično, bledo, z obremenitvijo modrine. Ob poslušanju srca obstajajo specifični zvoki. Brez zdravljenja pri otrocih se huda pomanjkljivost povečuje in umirajo v zgodnjem otroštvu. Operacija vključuje šivanje lukenj ali nalaganje obližev iz plastičnih materialov..

Atrijska septalna napaka - Pogosta vrsta okvare, pri kateri je visok krvni tlak v desnem atriju dobro kompenziran. Zato lahko bolniki brez operacije preživijo v odrasli dobi. Operacija odpravi napako, kot tudi v primeru težav v interventrikularnem septumu. -  krpanje ali krpanje.

Ne dilatacija arterijskega (botaličnega) kanala - običajno po rojstvu se spusti kanal, ki je povezal aorto v razvijajočem se plodu in pljučno arterijo. Brez redčenja prispeva k izločanju krvi iz aorte v lumen pljučnega debla. V pljučnem krogu kroga krvnega obtoka se povečuje pritisk in prekomerna kri, kar povzroča močno povečano obremenitev obeh srčnih pretokov. Zdravljenje je sestavljeno iz vezave kanala.

Stepanenko Vladimir, kirurg