Nefrotski sindrom je kompleks simptomov, ki se pojavi pri poškodbah ledvic in vključuje izrazito proteinurijo, edem in oslabljeno presnovo beljakovin in lipidov. Vendar pa patologija ni vedno spremljena z sekundarnimi in primarnimi motnjami ledvic, včasih pa deluje kot neodvisna nozološka oblika..
Izraz se uporablja od leta 1949 in nadomešča takšne koncepte, kot sta nefroza ali lipoidna nefroza in vnesena v sodobno nomenklaturo WHO. Statistični podatki kažejo, da se ta sindrom pojavlja med vsemi boleznimi ledvic v približno 20% primerov, druge informacije kažejo na 8–30% primerov. Najpogosteje se bolezen pojavi pri otrocih od 2 do 5 let, manj pogosto pri odraslih, katerih povprečna starost je od 20 do 40 let. Toda v medicini so opisali primer razvoja sindroma pri starejših in pri novorojenčkih. Pogostost njenega pojavljanja je odvisna od etološkega dejavnika, zaradi katerega je posledica. Ženske pogosteje kot moški trpijo, kadar se bolezen razvije v ozadju revmatoidnega artritisa in sistemskega eritematoznega lupusa..
Vsebina članka:
- Vzroki nefrotskega sindroma
- Simptomi nefrotičnega sindroma
- Oblike nefrotičnega sindroma
- Zapleti nefrotičnega sindroma
- Diagnoza nefrotskega sindroma
- Zdravljenje nefrotskega sindroma
- Preprečevanje in prognoza nefrotskega sindroma
Vzroki nefrotskega sindroma
Vzroki nefrotskega sindroma so različni, razlikujejo tako primarno kot sekundarno patologijo.
Vzroki primarnega nefrotičnega sindroma:
Najpogostejša bolezen ledvic, ki jo povzroča ta sindrom, je glomerulonefritis, tako kroničen kot akuten. Hkrati se v 70-80% primerov razvije nefrotski sindrom..
Druge neodvisne bolezni ledvic, na katerih se pojavlja nefrotski sindrom, so: primarna amiloidoza, noseča nefropatija, hipernefromija.
Vzroki sekundarnega nefrotičnega sindroma:
Diabetes.
Okužbe: sifilis, tuberkuloza, malarija.
Sistemske bolezni vezivnega tkiva: skleroderma, eritematozni lupus, revmatoidni artritis.
Bolezni alergijske narave.
Periarteritis.
Hemoragični vaskulitis.
Periodična bolezen.
Septični endokarditis s podaljšanim potekom.
Limfogranulomatoza.
Vpliv strupenih snovi na telo, vključno s težkimi kovinami, strupi iz ugriza čebel in kač, itd..
Onkologija drugih organov.
Tromboza spodnje vene, ledvične žile.
Jemanje nekaterih zdravil.
Idiopatska varianta razvoja bolezni (ko vzroka ni mogoče ugotoviti) se najpogosteje razvije v otroštvu.
Glede na patogenezo sindroma lahko opazimo, da je najpogostejša imunološka teorija njenega razvoja..
To potrjuje več dejstev, med drugim:
Eksperimenti na živalih so pokazali, da je uvedba nefrotoksičnega seruma v ozadje absolutnega zdravja povzročila nastanek nefrotskega sindroma..
Pogosto se patologija razvije pri ljudeh, ki imajo alergijske reakcije na cvetni prah, preobčutljivost na različna zdravila.
Bolniki, razen tega sindroma, imajo pogosto avtoimunske bolezni..
Imunosupresivno zdravljenje daje pozitiven učinek..
Imunski kompleksi, ki imajo škodljiv učinek na kletne membrane ledvičnih glomerulov, nastanejo zaradi stika krvnih protiteles z zunanjimi antigeni (virusi, alergeni, bakterije, cvetni prah itd.) In notranjih antigenov (DNA, tumorski proteini, krioglobulini itd.). Včasih se imunski kompleksi oblikujejo kot posledica nastajanja protiteles na snov, ki jo reproducirajo same osnovne membrane ledvic. Ne glede na izvor imunskih kompleksov, bo stopnja poškodbe ledvic odvisna od tega, koliko njihove koncentracije v telesu in kako dolgo vplivajo na organe..
Še en negativen učinek imunskih kompleksov je njihova sposobnost aktiviranja vnetnih reakcij na celični ravni. Kot rezultat, sprostitev histamina, serotonina, encimov. To vodi do tega, da postane prepustnost kletnih membran večja, mikrocirkulacija v kapilarah ledvic motena in nastane intravaskularna koagulacija..
Makroskopski pregled pokaže, da imajo ledvice povečane velikosti, njihova površina ostane gladka in enakomerna, kortikalna snov ima bledo sivo barvo, medula pa je rdeče barve..
Histologija in optična mikroskopija razkrivata patološke spremembe z adipozno in hialinsko distrofijo ledvic, fokalno proliferacijo endotelija organov, distrofijo beljakovin v tubulih. Če je bolezen huda, je možno vizualizirati atrofijo in nekrozo epitela..
Simptomi nefrotičnega sindroma
Simptomi nefrotičnega sindroma so značilni in se vedno kažejo monotono, ne glede na to, kaj je povzročilo razvoj patološkega procesa..
Med njimi so:
Masivna proteinurija. Izraža se v veliki količini beljakovin (predvsem albumina) v urinu. To je glavni simptom te patologije, vendar ni edini znak bolezni..
V krvnem serumu se raven holesterola in trigliceridov poveča, v primerjavi z zmanjšanjem količine fosfolipidov. Posledično se pri bolniku razvije hiperlipidimija. Hkrati je količina lipidov tako visoka, da je sposobna obarvati serumski del krvi v mlečno beli barvi. Posledično lahko na prisotnost hiperlipidimije ocenjujemo le en videz krvi. Predvideva se, da je povečanje lipidov v krvi posledica njihove povečane produkcije v jetrih z zadrževanjem v žilah zaradi visoke molekulske mase. Prav tako je okvarjena presnova ledvic, padec ravni albumina v krvi itd..
V krvi je skok holesterola. Včasih lahko doseže 26 mmol / l in celo več. Toda najpogosteje je rast holesterola zmerna in ne presega oznake 10,4 mmol / l.
Edem. Lahko so različne jakosti, vendar so prisotni pri vseh bolnikih brez izjeme. Edem je včasih zelo močan, do te mere, da omejuje mobilnost bolnika, kar ovira pri opravljanju delovnih nalog..
Bolnik ima splošno slabost, utrujenost. Slabost se povečuje, še posebej, če je nefrotski sindrom prisoten že dolgo časa..
Apetit trpi, povpraševanje po tekočinah narašča, ker so žeja in suha usta stalno prisotna..
Količina urina je manjša.
Slabost, bruhanje, napenjanje, bolečine v trebuhu in rahlo blato se redko pojavljajo. Večinoma ti simptomi označujejo označen ascites..
Značilnost glavobolov, vlečenje občutkov v ledvenem delu.
V teku več mesecev bolezen razvije parestezije, konvulzije na ozadju izgube kalija, boleče občutke v mišicah..
Dispneja kaže hidroperikarditis, ki bolnika moti tudi med počitkom in ne samo v ozadju fizičnega napora..
Pacienti so praviloma neaktivni, včasih popolnoma adinamični..
Bleda koža, telesna temperatura lahko ostane pri normalnih povišanjih in je lahko manjša od norme. V tem pogledu je koža na dotik hladna in suha. Morda njegov peeling, krhki nohti, izpadanje las.
Tahikardija se razvije v ozadju srčnega popuščanja ali anemije.
Krvni tlak je bodisi zmanjšan ali normalen.
Jezik pokaže gosto plaketo, trebuh je povečan.
Splošna presnova je motena, ker trpi delovanje ščitnice.
Zmanjšanje urina je tudi stalni spremljevalec patologije. Hkrati bolnik dodeli ne več kot liter urina na dan, in včasih 400-600 ml. Vidne krvne nečistoče v urinu praviloma niso odkrite, vendar se odkrijejo z mikroskopskim pregledom.
Še en klinični znak sindroma je hiperkoagulativna kri.
Simptomi nefrotičnega sindroma lahko rastejo počasi in postopoma, včasih pa nasilno, kar se najpogosteje pojavi pri akutnem glomerulonefritisu..
Poleg tega razlikuje med čistim in mešanim sindromom. Razlika je v odsotnosti ali prisotnosti hipertenzije in hematurije..
Oblike nefrotičnega sindroma
Treba je omeniti tudi tri oblike sindroma, vključno z:
Ponavljajoči se sindrom. Za to obliko bolezni so značilne pogoste spremembe poslabšanja sindroma med remisijo. V tem primeru se lahko doseže remisija z zdravili z zdravili ali pa se to zgodi spontano. Vendar pa je spontana remisija precej redka in predvsem v otroštvu. Delež ponavljajočega se nefrotičnega sindroma predstavlja do 20% vseh primerov bolezni. Remisije lahko trajajo zelo dolgo in včasih dosežejo 10 let..
Vztrajni sindrom. Ta oblika bolezni je najpogostejša in se pojavi v 50% primerov. Sindrom je počasen, počasen, vendar stalno napredujoč. Vztrajne remisije ni mogoče doseči niti s trajno terapijo in po približno 8-10 letih bolnik razvije ledvično odpoved..
Progresivni sindrom. Za to obliko bolezni je značilno, da se nefrotski sindrom hitro razvije in v 1-3 letih lahko vodi do kronične odpovedi ledvic..
Zapleti nefrotičnega sindroma
Zapleti nefrotičnega sindroma so lahko povezani s samim sindromom ali pa jih izzovejo zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje..
Med zapleti oddajajo:
Okužbe: pljučnica, peritonitis, furunkuloza, plevritis, jeza, itd. Pnevmokokni peritonitis velja za najresnejši zaplet. Pozna antibiotična terapija je lahko smrtna..
Phlebothrombosis.
Nefrotska kriza je še en redek, vendar resen zaplet nefrotskega sindroma. Spremlja se povečanje telesne temperature, bolečine v trebuhu, pojav rdečice kože s predhodnim bruhanjem, slabost, izguba apetita. Nefrotska kriza pogosto spremlja hitro naraščajoči nefrotični šok z izrazitim padcem krvnega tlaka.
Tromboembolija pljučne arterije.
Tromboza ledvične arterije, ki vodi do ledvičnega infarkta.
Možganska kap.
Obstajajo dokazi, da nefrotični sindrom poveča tveganje za srčno ishemijo in miokardni infarkt..
Zapleti zaradi jemanja zdravil za zdravljenje nefrotičnega sindroma se kažejo v alergijskih reakcijah, pri nastanku želodčne in črevesne razjede s perforacijo ulkusa, pri sladkorni bolezni, pri medicinski psihozi itd..
Skoraj vsi zgoraj navedeni zapleti so za bolnika življenjsko nevarni..
Diagnoza nefrotskega sindroma
Klinične in laboratorijske študije so vodilna metoda za diagnozo nefrotskega sindroma. Vendar pa so metode inšpekcijskih in instrumentalnih preiskav obvezne. Zdravnik med pregledom bolnika vizualizira premazan jezik, edem, suho in hladno kožo ter druge vizualne znake sindroma..
Poleg pregleda zdravnika so možne tudi naslednje vrste diagnostike: \ t
Analiza urina bo pokazala povečanje relativne gostote, cilindrurije, levkociturije, holesterola v sedimentu. Proteinurija v urinu je običajno močno izražena.
Krvni test bo pokazal povečanje ESR, eozinofilijo, rast trombocitov, padec hemoglobina in rdečih krvnih celic..
Za oceno krvnih strdkov je potreben koagulogram..
Biokemijska analiza krvi razkriva povečanje holesterola, albuminov, beljakovin.
Za oceno obsega poškodbe ledvičnega tkiva je treba opraviti ultrazvočni pregled z ultrazvokom ledvičnih žil in nefroskintigrafije..
Prav tako je pomembno ugotoviti vzrok nefrotičnega sindroma, ki zahteva poglobljeno imunološko preiskavo, možno je opraviti biopsijo ledvic, danke, dlesni in angiografske študije..
Zdravljenje nefrotskega sindroma
Zdravljenje nefrotskega sindroma se izvaja v bolnišnici pod nadzorom nefrologa.
Splošna priporočila za zdravnike v uroloških oddelkih so:
Spoštovanje diete brez soli z omejitvijo vnosa tekočine in selekcije, odvisno od bolnikove starosti, količine beljakovin.
Izvajanje infuzijske terapije z uporabo repoligljukina, albumina itd..
Sprejem citostatikov.
Diuretični vnos.
Imunosupresivno zdravljenje.
Antibakterijsko zdravljenje.
Diuretična zdravila imajo pomembno mesto pri zdravljenju bolezni ledvic. Njihov sprejem pa morajo strogo nadzorovati strokovnjaki, sicer se lahko pojavijo resne zdravstvene težave. Med njimi: presnovna acidoza, hipokalemija, izpiranje natrija iz telesa, zmanjšanje količine krožeče krvi. Ker je jemanje velikih odmerkov diuretikov na osnovi ledvične insuficience ali hipoadalbuminemije pogosto zapleteno zaradi šoka, ki ga je težko popraviti, je treba bolnike zdraviti previdno. Čim krajši je čas za sprejem diuretikov, tem bolje. Njihovo ponovni sprejem je priporočljivo, da se imenuje le s povečanjem edema in zmanjšanjem količine izločanja urina..
Da bi bolnika rešili od edema, priporočajo jemanje furosemida, bodisi intravensko ali oralno. Je zelo močan dekongestant, vendar je njegov učinek kratkotrajen..
Tudi za odstranitev edema se lahko dodeli etakrinska kislina. Hipotiazid ima manj izrazit učinek. Njegov učinek bo opazen 2 uri po začetnem vnosu..
Druga pomembna povezava v boju proti edemom so diuretiki, ki omogočajo ohranjanje kalija v telesu. To so zdravila, kot so Amilorid, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron daje posebno učinkovitost v kombinaciji s Furasemidom.
Če je oteklina posledica amiloidoze, jih je težko popraviti z diuretiki..
Glukokortikosteroidi, kot so prednizolon in metilprednizolon, so izbrana zdravila za imunosupresivno zdravljenje nefrotskega sindroma. Ta zdravila neposredno vplivajo na imunske komplekse, zavirajo njihovo dovzetnost za vnetne mediatorje in zmanjšujejo njihovo proizvodnjo.
Kortikosteroidi so predpisani na tri načine:
Peroralno dajanje zdravil z izdajo najvišjega odmerka zjutraj in kasnejše zmanjšanje odmerka v 2-4 odmerkih. Celotni odmerek se izračuna ob upoštevanju delovanja skorje nadledvične žleze. Zdravljenje se izvaja na samem začetku zdravljenja..
Alternativno Prednizolon se uporablja kot vzdrževalna terapija. Dnevni odmerek zdravila je na voljo bolniku v enem dnevu. To vam omogoča, da shranite doseženi učinek in zmanjšate resnost neželenih učinkov ob jemanju kortikosteroidov. Tudi alternativni režim prednizolona je shema izdajanja zdravila bolniku dnevno 3 dni, potem pa se odmrejo v 3 ali 4 dneh. Kar se tiče učinka, ti načini praviloma nimajo razlik v tem pogledu..
Zadnja možnost za jemanje glukokortikoidov je izvajanje pulzne terapije. Da bi to dosegli, se v krvi ustvari zelo visoka koncentracija hormona, saj se daje intravensko, po kapljicah 20-40 minut. Kapalko dajemo enkrat, ne pogosteje kot enkrat na 48 ur. Število pristopov in natančno odmerjanje mora izračunati zdravnik..
Seveda se morate spomniti na številčnost neželenih učinkov, ki jih dajejo glukokortikoidi, med njimi: nespečnost, edem, debelost, miopatija, katarakta. Zdravila je treba ukiniti zelo previdno, saj obstaja tveganje za akutno adrenalno insuficienco.
Za zdravljenje s citostatiki se v ta namen uporabljajo zdravila, kot so ciklofosfamid (citoksan, ciklofosfamid) in klorambucil (leikeran, klorbutin). Ta zdravila so namenjena zatiranju delitve celic in nimajo selektivne sposobnosti in vplivajo na vse celice, ki se delijo. Aktivacija zdravila poteka v jetrih.
Ciklofosfamid se zdravi z metodo pulznega zdravljenja, ki se daje intravensko, v ozadju pulznega zdravljenja s kortikosteroidi..
Zdravilo Chlorambucil se jemlje peroralno 2 do 2,5 meseca. Zdravilo se predpisuje predvsem v ponavljajoči se obliki bolezni..
Antibakterijsko zdravljenje je potrebno, če se sindrom razvije v ozadju kroničnega glomerulonefritisa. V ta namen se najpogosteje uporabljajo zdravila, kot so cefazolin, ampicilin, doksiciklin..
Če je bolezen huda, potem plazmafereza, hemosorpcija, intravensko dajanje dekstransa, reopoliglutina, beljakovinskih raztopin.
Po odpustu pacienta iz bolnišnice ga spremlja nefrolog na kliniki v kraju stalnega prebivališča. Dolgo časa poteka podporna patogenetska terapija. O možnosti njegovega zaključka se lahko odloči le zdravnik.
Prav tako bolnikom priporočamo zdravljenje s sanatorijem, na primer na južni obali Krima. Morate iti v sanatorij med remisijo bolezni..
Kar se tiče prehrane, morajo bolniki slediti medicinski prehrani pod številko 7. To zmanjšuje oteklino, normalizira presnovo in diurezo. Strogo je prepovedano v jedilnik vključiti mastno meso, izdelke, ki vsebujejo sol, margarino, trans maščobe, vse stročnice, čokoladne izdelke, kumarice in omake. Obroki morajo biti delni, metode kuhanja morajo biti nežne. Voda se porabi v omejeni količini, njen volumen se izračuna individualno, odvisno od tega, kaj je bolnikova diureza.
Preprečevanje in prognoza nefrotskega sindroma
Profilaktični ukrepi vključujejo trmasto in zgodnje zdravljenje glomerulonefritisa ter drugih bolezni ledvic. Potrebno je izvesti temeljito reorganizacijo žarišč okužbe in tudi preprečiti tiste patologije, ki so etiološki dejavniki za pojav tega sindroma..
Zdravila je treba jemati izključno z zdravili, ki jih priporoča zdravnik. Posebno previdnost je potrebna pri tistih zdravilih, ki imajo nefrotoksičnost ali lahko povzročijo alergijsko reakcijo..
Če se bolezen enkrat pojavi, je potrebno nadaljnje zdravniško nadziranje, pravočasno testiranje, izogibanje insolaciji in podhladitvi. Kar zadeva zaposlovanje, je treba delo ljudi z nefrotičnim sindromom omejiti z vidika fizičnega napora in živčne napetosti..
Prognoza za okrevanje je odvisna predvsem od tega, kaj je povzročilo razvoj sindroma, pa tudi od tega, kako dolgo je bila oseba brez zdravljenja, koliko je stara bolnica, in od drugih dejavnikov. Treba je razmisliti, da je popolno in trajno okrevanje mogoče doseči zelo redko. Praviloma je to mogoče pri otrocih s primarno maščobno nefrozo..
Preostale skupine bolnikov prej ali slej pride do ponovitve bolezni s povečanjem znakov okvare ledvic, včasih z maligno hipertenzijo. Kot rezultat, bolnik razvije ledvično odpoved z kasnejšo azotemično uremijo in smrtjo osebe. Zato, čim prej se začne zdravljenje, bolj ugodna je napoved..