Simptomi sarkoidoze pljuč, zdravljenje in prognoza / Pulmologija

Pljučna sarkoidoza je kronična patologija, pri kateri se v pljučnem tkivu tvori masa granulomov, gostih vnetih vozličev različnih velikosti. Takšni vozlički se lahko razvijejo v mnogih organih in tkivih, to je bolezen sistemske narave, pljuča pa so organ med tistimi, ki so najpogosteje prizadeti zaradi sarkoidoze (skupaj z jetri in vranico)..

Sarkoidoza se nanaša na številne bolezni, ki še niso bile v celoti raziskane in imajo veliko vprašanj..

Razširjenost

Najpogosteje zbolijo v mlajših in srednjih letih (povprečna starost bolnikov je 21-45 let), ženske malo pogosteje zbolijo.

Statistični podatki o pogostosti pojavov kažejo:

v vseh kategorijah bolnikov v drugem in tretjem desetem življenju;
za ženske - dodatno med četrtim in šestim desetim življenjem.

Te vzorce je treba upoštevati, saj kažejo previdnost pri pojavu sarkoidoze..

Zanimivo dejstvo!

Značilnosti bolezni so zabeležene na podlagi rase: Evropejci so bolni manj pogosto kot Afričani in Indijci, 1,5 in 4-krat, vendar pogosteje kot Američani, 2-krat. Tveganje za nastanek bolezni pri lahkih kožah je zmerno in se poveča, če je bil vsaj v eni vrstici prednikov v temni koži (materinski ali očetovski)..

Sarkoidoza se nanaša na številne bolezni, ki so enako pogoste v različnih regijah sveta (zaradi tega je ključnega pomena trditev, da nekateri okoljski dejavniki povzročajo bolezen).

Vzroki in mehanizmi

Do sedaj natančni razlogi, ki sprožijo nastanek vozličev v pljučih, niso znani, čeprav se na tem področju že več kot ducat let opravljajo intenzivne raziskave.. Večina zdravnikov je prepričanih, da je sarkoidoza:

nobene onkološke bolezni (zaradi soglasja imen ga bolniki zmedejo s pljučnim sarkomom);
neinfekcijske lezije (nemogoče je okužiti, v nasprotju s stereotipi nekaterih bolnikov, od drugih - je infekcijski proces, ki se je pridružil vozličem, sekundarni pojav, ki se od bolne osebe ne prenaša na zdravo osebo).

Zdravniki so večkrat opisali družinske primere sarkoidoze - razložili so to družino:

dednost;
enake neugodne dejavnike okolja, v katerih živijo predstavniki iste družine (ta dejavnik je sporen).

Občasno so zabeleženi lokalizirani izbruhi pljučne sarkoidoze.. Vendar podatki niso dovolj za uradno potrditev strokovnih in nalezljivih tveganj pri pojavu te bolezni..

Bodite pozorni

Ena od najpogosteje obravnavanih teorij o pojavu sarkoidoze pljuč: bolezen se razvije zaradi vdihavanja neznanega okoljskega sredstva, ki začne delovati z imunskim sistemom, in povzroča nastanek vozličev v pljučnem parenhimu..

Vloga takega agenta se najpogosteje pripisuje:

Kochova palica (povzročitelj tuberkuloze);
virusi (zlasti predstavniki herpetične skupine);
nekaj gob;
mikoplazme (vrsta bakterij, ki najpogosteje prizadene urogenitalni sistem).

Te predpostavke postavljajo vprašanja - na primer, zakaj v nekaterih primerih Kochova palica povzroča tuberkulozo, v drugih pa sarkoidozo brez izolacije patogena v patoloških vozličih? In zakaj z izrazitimi kliničnimi manifestacijami niso okuženi zaradi stika z bolnikom? Zaradi številnih neskladnosti in nepotrjenih, čeprav smiselnih predpostavk, je sarkoidoza še vedno eden glavnih "temnih konjev" v medicini.

Tudi kot sredstva, ki izzovejo pojav sarkoidoze, se upoštevajo nekateri kemijski elementi:

cirkonij;
silicij;
berilij.

Prva dva elementa povzročata lokalne reakcije glede na vrsto granulomov, vendar ne sistemsko. In berilij izzove nastanek vozličev v pljučih, kot pri sarkoidozi, vendar brez imunoloških sprememb, značilnih za sarkoidozo..

Znanstveniki še vedno ne morejo pojasniti dejstva, da je sarkoidoza pogostejša pri nekadilcih kot pri kadilcih, ne glede na izkušnje s kajenjem.

Napredek pri proučevanju sarkoidoze - jasno razumevanje, da je bolezen povezana z imunskimi reakcijami človeškega telesa. Pojav vozlišč (ali izboklin) v pljučih je povezan z imunskim sistemom - makrofagi (celice, ki napadajo in požirajo tuje elemente v telo) in T-pomočniki (vrsta limfocitov, ki pomagajo imunskemu sistemu pri boju proti negativnim faktorjem). o prisotnosti teh dejavnikov - zlasti mikroorganizmov, tujih beljakovin itd.). V bistvu je pljučna sarkoidoza limfocitni alveolitis - poškodbe alveolov, povezane s prisotnostjo limfocitov, ki so polni v omenjenih vozličih.

Imunski sistem pri sarkoidozi deluje precej protislovno:

raven celične imunosti je povišana (to pomeni, da je v telesu dovolj celic, ki lahko napadajo in uničujejo tuje agente, ne glede na izvor teh povzročiteljev);
znižana je raven humoralne imunosti (zmanjša se količina protiteles v telesu, ki se borijo le z določenimi sovražnimi sredstvi).

Simptomi sarkoidoze

Ena od glavnih značilnosti sarkoidoze pljuč je, da se morda na kakršenkoli način ne manifestira dolgo časa in se odkrije povsem naključno ko pacient obišče zdravnika iz drugega razloga (to dejstvo še enkrat poudarja pomen rutinskega pregleda in zlasti rentgenskih slik prsnih organov, tudi če bolnik vztraja, da "nič ne boli"). Poleg tega, v nekaterih primerih pride do samozdravljenja - bolnik morda do konca svojega življenja ne ve, da je bolan zaradi sarkoidoze, preostale učinke pa bodo odkrili šele po smrti ob obdukciji.

Alergijske manifestacije so eden od patogenetskih (jasno povezanih z mehanizmi razvoja bolezni) znaki sarkoidoze. Razlagajo jih dejstvo, da granulomi nadomeščajo limfoidno tkivo, kar vodi do zmanjšanja števila limfocitov..

Alergijske reakcije v sarkoidozi pljuč so v svojih manifestacijah stabilne in v nekaterih primerih ne izginejo že dolgo časa, tudi če ima bolnik klinično izboljšanje. To se pripisuje dejstvu, da se celice, povezane z imunskim odzivom telesa, selijo v prizadeta pljuča, njihova skupna količina v krvi pa se zmanjša, telo pa se praktično nič ne odziva na zunanje dejavnike..

Obstajajo 4 faze sarkoidoze, vendar pa vse niso spremljale klinične manifestacije..

S prva faza če se intratorakalne limfne vozle povečajo, se ta proces morda ne pokaže klinično.

Kljub temu druga stopnja v pljučih se začnejo tvoriti obsežni vozli, simptomi so pogosto tudi odsotni. Včasih se lahko zgodi:

manjše bolečine v prsih;
dispneja ob naporu.

Tretja stopnja sarkoidoza pljuč se pogosto kaže v hudih simptomih, saj se v tej fazi pojavijo spremembe v pljučih (ne le tvorba granulomov, ampak tudi fibroza - pljučna kaljivost veznega tkiva).. To so znaki, kot so:

občasne bolečine v prsih;
suhi kašelj;
zmanjšan apetit;
splošna šibkost in zmanjšana učinkovitost;
povečanje telesne temperature na subfebrilne številke - 37,1-37,3 stopinje Celzija.

Potek tretje faze je lahko subakuten ali kroničen (z zmerno ali zmerno intenzivnostjo)..

Četrta stopnja se kaže v ostrem poslabšanju splošnega stanja glede na respiratorne simptome.

V nekaterih primerih prve dve stopnji preidejo zelo hitro, nato pa se pojavijo znaki tretje stopnje:

akutni začetek;
visoka temperatura (do 37.8-38.3 stopinj Celzija);
bolečine v prsih;
spremembe v drugih organih in sistemih - zlasti otekanje kolenskih sklepov, nastanek nodoznega eritema (rdeče vnetje vozličkov), ki jih je mogoče odkriti predvsem na koži nog, povečanje limfnih vozlov;.

Na splošno lahko nastopi pljučna sarkoidoza:

asimptomatsko;
postopno;
ostro.

Klinične manifestacije pogosto zaostajajo za spremembami v pljučih in intratorakalnih bezgavkah - tudi pri znatnih poškodbah pljuč je stanje bolnika lahko zadovoljivo.. Z drugimi besedami, če ima bolnik simptome, to pomeni, da v resnici že dolgo trpi sarkoidozo. Odsotnost kliničnih simptomov je bila ugotovljena pri precejšnjem delu bolnikov - v 10% primerov..

V večini primerov diagnosticiramo pljučno sarkoidozo, ker se je pojavil eden od njenih zapletov - predvsem respiratorna odpoved, o kateri je bolnik odšel k zdravniku.. Pri sarkoidozi so simptomi respiratorne odpovedi značilni: \ t

težko dihanje, oteženo zaradi napora;
v poznejših fazah - občutek pomanjkanja zraka;
bledica, nato cianoza kože in vidne sluznice;
slabost, apatija, zmanjšana učinkovitost, ki se razvijejo zaradi hipoksije (pomanjkanje kisika) možganskega tkiva.

Zapleti

Zapleti so opaženi s hitro progresivno nezdravljeno sarkoidozo (kadar obstajajo dvomi v diagnozi in zdravljenje še ni predpisano), pa tudi z naprednimi oblikami. Najpogosteje so jih opazili pri bolnikih, ki so dolgo časa prezrli profilaktične preglede in niso želeli opraviti rentgenskega pregleda prsnega koša..

Najpogostejši zapleti sarkoidoze so:

sekundarna pljučnica (bakterijska, virusna ali mikotična);
pljučna hipertenzija (zvišan krvni tlak v sistemu pljučne arterije);
dodatek okužbe in razvoj sekundarne pljučnice;
razvoj pljučnega srca (ekspanzija njegovih desnih delov zaradi povišanja krvnega tlaka v pljučnem obtoku);
akutna in kronična respiratorna odpoved, ki se lahko pojavi pri kakršnih koli zapletih sarkoidoze.

Diagnostika

Ker so klinični simptomi sarkoidoze nespecifični (to pomeni, da se lahko kažejo tudi pri drugih boleznih dihalnega sistema), poleg tega se pojavijo pozno, diagnoza se postavi z vnosom rezultatov fizičnega pregleda (pregled, prisluškovanje in poslušanje prsnega koša s prstom). Fizične spremembe bodo informativne v poznejših fazah bolezni - to so znaki, kot so:

cianoza kože in vidne sluznice, ki so nastale zaradi respiratorne odpovedi, ki se razvije kot zaplet pljučne sarkoidoze;
oslabitev dihanja in redki suhi krči, ki se lahko slišijo med prisotnostjo pljuč. Mokre krpe se ne slišijo, ker granulomi ne razpadejo in ne izzovejo tvorbe izpljunka..

Instrumentalne raziskovalne metode, ki se uporabljajo za potrditev diagnoze sarkoidoze pljuč, so:

roentgenoskopija in slikanje prsnega koša - radiografski znaki sprememb v pljučih so določeni že v prvi in drugi fazi bolezni (pogosto asimptomatsko);
računalniška tomografija in njena progresivnejša različica - spiralna računalniška tomografija. Obe metodi omogočata oceno stanja pljučnega parenhima in prisotnosti granulomov v različnih delih računalniškega tkiva;
spirografija - se uporablja le kot pomožna metoda, ki je informativna le za motnje zunanjega dihanja - in to opazimo na precej poznih stopnjah pljučne sarkoidoze. Metoda pomaga oceniti resnost respiratorne odpovedi..

Narava sprememb v pljučih, odkrita med fluoroskopijo in grafikonom organov prsnega koša, je odvisna od stopnje bolezni:

v prvi fazi je jasno razvidno, da so hilarne limfne vozle povečane;
v drugi fazi, poleg povečanih bezgavk, so definirane temne žarnice - granulomi, ki se lahko med seboj spajajo, ter znaki, da pljuča začnejo kaliti z vezivnim tkivom. Na tej stopnji so srednji in spodnji deli pljuč pogosto prizadeti zaradi fibroze - tam je treba poiskati spremembe v pljučnem tkivu, ki sumijo na pljučno sarkoidozo;
v tretji fazi je značilna pljučna kalitev določena z vezivnim tkivom, masivno granulomsko fuzijo, emfizemom (območja napihnjenega pljučnega tkiva), pogosto s praznimi votlinami v pljučih in kompaktiranjem pleure;
četrta faza se kaže v popolni proliferaciji vezivnega tkiva v pljučih.

Laboratorijske metode za potrditev diagnoze sarkoidoze pljuč so naslednje: \ t

mikroskopska analiza materiala za biopsijo (kos tkiva) iz transbronhialne biopsije (zbiranje pljučnega tkiva s punkcijo bronhijev);
določanje v serumu ravni tako imenovanega angiotenzin-konvertirajočega encima, ki se povečuje s sistemsko sarkoidozo (vključno, v primeru poškodb pljuč);
proučevanje izpiralnih voda (tekočina, pridobljena z izpiranjem bronhijev) - pri sarkoidozi bodo v njih zaznane celice imunskega sistema;
Določanje kalcija - v krvi se poveča v več kot 10% primerov sarkoidoze pljuč, v urinu pa v 50% primerov.

Diagnosticiranje sarkoidoze pljuč posredno lahko pomaga pri diagnosticiranju motenj drugih organov - na primer značilnih nodularnih izbruhov pri sarkoidozi kože, ki jih je veliko lažje prepoznati kot granulome v pljučih..

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Zdravljenje sarkoidoze pljuč temelji na uporabi hormonskih kortikosteroidov.. Njihovi učinki na bolezen so naslednji: \ t

oslabitev perverzne reakcije imunskega sistema;
ovira za razvoj novih granulomov;
delovanje proti šoku.

Še vedno ni soglasja glede uporabe kortikosteroidov pri sarkoidozi pljuč:

kdaj začeti zdravljenje;
kako dolgo traja zdravljenje;
začetni in vzdrževalni odmerki.

To je bolj ali manj ugotovljeno zdravniško mnenje glede uporabe kortikosteroidov za pljučno sarkoidozo hormonske pripravke je mogoče predpisati, če radiološki znaki sarkoidoze ne izginejo v 3-6 mesecih (ne glede na klinične manifestacije). Taka čakalna obdobja se ohranijo, ker se v nekaterih primerih bolezen lahko zmanjša (obratno) brez kakršnih koli zdravniških receptov. Zato je na podlagi stanja določenega bolnika mogoče omejiti na klinični pregled (evidentirana je definicija pacienta) in opazovanje stanja pljuč..

V večini primerov se zdravljenje začne z imenovanjem prednizona. Nato združimo inhalacijske kortikosteroide in za intravensko dajanje..

Je pomembno

Dolgotrajno zdravljenje - na primer, inhalacijski kortikosteroidi se lahko predpisujejo do 15 mesecev.

Obstajajo primeri, ko so bili inhalacijski kortikosteroidi učinkoviti v stopnjah 1-3, tudi brez intravenskih kortikosteroidov, tako klinične manifestacije bolezni kot tudi patološke spremembe v rentgenskih žarkih so izginile..

Ker sarkoidoza poleg pljuč prizadene tudi druge organe, mora to dejstvo voditi tudi zdravniški pregled..

Poleg hormonskih zdravil je predpisano drugo zdravljenje:

antibiotiki širokega spektra - za profilakso in za takojšnjo grožnjo sekundarne pljučnice zaradi okužbe;
pri potrditvi virusne narave sekundarnih lezij pljuč pri sarkoidozi, protivirusna zdravila;
z razvojem zastojev v obtočnem sistemu pljuč - zdravil, ki zmanjšujejo pljučno hipertenzijo (diuretiki itd.);
krepilna sredstva - najprej vitaminski kompleksi, ki izboljšajo presnovo pljučnega tkiva, prispevajo k normalizaciji imunoloških reakcij, značilnih za sarkoidozo;
terapijo s kisikom pri razvoju respiratorne odpovedi.

Bodite pozorni

Priporočljivo je, da ne uporabljate živil, bogatih s kalcijem (mleko, skuta) in ne sončite se. Ta priporočila so povezana z dejstvom, da se lahko pri sarkoidozi količina kalcija v krvi poveča. Na določeni ravni obstaja tveganje za nastanek kamnov (kamni) v ledvicah, mehurju in žolčniku..

Ker se sarkoidoza v pljučih pogosto kombinira z enako poškodbo drugih notranjih organov, je potrebno posvetovanje in predpisovanje s tem povezanih strokovnjakov (dermatovenerolog za sarkoidozo kože, gastroenterolog za jetrno sarkoidozo itd.).

Preprečevanje

Ker resnični vzroki za sarkoidozo pljuč niso bili ugotovljeni, in dejansko ni jasno, katere provokativne dejavnike je treba obravnavati., Preprečevanje te bolezni je vrsta ukrepov, ki bodo v dobro zdravju pomagali podpirati pljuča in imunski sistem. Tako sledi:

držati se zdravega načina življenja;
se ukvarjajo s telesno vzgojo in športom;
prenehanje kajenja in drugih slabih navad;
izogibajte se zdravilom in zdravilom, po tem, ko ste opazili alergijske reakcije, tudi pri njihovi manifestaciji;
izogibati se delovnim pogojem, ki lahko vplivajo na dihalni sistem, zlasti v zvezi s proizvodnjo škodljivih snovi ali tveganjem vdihavanja strupenih plinov, hlapnih snovi, prahu, hlapov, plinov, ki lahko poškodujejo pljučno tkivo.

Upoštevajte zdrav življenjski slog zaradi zdravih pljuč, ne samo, da ne trpijo zaradi bolezni, temveč tudi da ne jemljete zdravil, ki jih lahko izkrivljen imunski odziv poslabša..

Nikotin je eden glavnih dejavnikov, ki še poslabša že nastalo respiratorno bolezen in zelo hitro sproži nastanek njenih zapletov (v primerjavi z bolniki, ki nikoli niso kadili). Zato mora biti kajenje absolutni tabu pri bolnikih s sarkoidozo..

Napoved

Napovedi za pljučno sarkoidozo je treba obravnavati previdno.. Po eni strani lahko opazimo benigni potek bolezni in samozdravljenje, po drugi strani pa bolezen diagnosticiramo prepozno, ko se razvijejo pljučne spremembe, ki niso združljive z njihovo normalno funkcijo..

Prognoza za pljučno sarkoidozo je ugodna v primeru predklinične diagnoze bolezni (to je pred pojavom simptomov) in pravočasne, prilagojene terapije..Pljučni zapleti, ki jih povzroča sarkoidoza, se ne pojavijo tako pogosto kot pri drugih boleznih dihal. Toda je treba paziti na zaplete, ki so se pojavili v fazah 3-4 sarkoidoze pljuč - poslabšajo prognozo.

S smrtnim izidom se lahko pojavijo hudi zapleti - zlasti respiratorna odpoved.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik