Patologija hipofize je ena najbolj nevarnih skupin endokrinoloških bolezni, saj hormoni hipofize nadzorujejo normalno delovanje vseh drugih organov v endokrinem sistemu. Zlasti v sodobni medicini in endokrinologiji se pogosto pojavlja vprašanje hipofiznih novotvorb, ki s pritiskom na endokrini organ povzročajo precejšnje motnje v njegovem delu in posledično delovanje celotnega endokrinskega sistema..
Toda 10% celotne patologije hipofize je tako patološko stanje, kot je sindrom praznega turškega sedla. Njegovo pogosto nenamerno odkritje povzroča, da so mnogi zdravniki zmedeni. Da bi se izognili takšnim situacijam, se morajo zdravniki, ki se ukvarjajo z zdravili, zavedati tudi redkih bolezni endokrinega sistema..
Kaj pomeni diagnoza prazno turško sedlo
Sindrom praznega turškega sedla je simptomski kompleks nevroloških, nevroendokrinih in nevro-oftalmoloških motenj, ki se razvijejo v ozadju patologije hipofize in njene kompresije z možganskimi membranami, ki prodirajo v votlino turškega sedla. Možganske membrane ustvarijo kompresijski učinek na hipofizo, zaradi česar se razprostira na dnu in stene turškega sedla. Vendar pa stiskanje hipofiznih celic ne moti njihovega normalnega delovanja, klinični simptomi pa se pojavijo kot posledica prekinitve normalnih anatomskih povezav med hipotalamusom in hipofizo. Razlikujte med prvotno nastalim sindromom praznega turškega sedla, v katerem se patologija razvije brez vpliva prejšnjih bolezni hipofize, in sekundarno - ki nastanejo v ozadju pogojev, kot so kirurški posegi na hipofizi, krvavitve itd..
Vzroki sindroma praznega turškega sedla
Predpogoj za nastanek praznega turškega sindroma je prisotnost okvare trebušne prepone, ki omogoča, da možganske celice prodrejo v notranjost turškega sedla. Pomanjkanje membrane je lahko prirojeno ali pridobljeno. V drugem primeru se patologija pojavlja kot posledica poškodbe diafragme med operacijo možganov ali pod vplivom določenih zdravil, na primer z dolgotrajnimi peroralnimi kontraceptivi. Tumorji ali krvavitve v možganih vodijo do povečanja intrakranialnega tlaka, kar povzroči povečano tveganje za povečanje odprtine turškega sedla. Meninge, ki prodirajo v turško sedlo, povzročijo zmanjšanje navpične velikosti hipofize in jo pritisnejo na dno in stene turškega sedla..
Klinična slika sindroma praznega turškega sedla
Klinična slika sindroma praznega turškega sedla je v večini primerov odsotna ali se lahko pojavi v obliki spontanih eksacerbacij in remisij ali kaotične izmenjave simptomov. Vse je odvisno od tega, kako je bila hipofiza deformirana in kakšne patologije je imela. Obstajajo naslednje skupine simptomov praznega turškega sedla:
- nevrološki simptomi: glavoboli, motnje v čustvenem stanju in vedenjske reakcije bolnika, skoki v pritisku, mrzlica, zasoplost, temperaturne spremembe, bolečine v srcu, trebuhu, okončinah in drugih avtonomnih motnjah;
- endokrini simptomi: hiperprolaktinemija, hipopituitarizem, sindrom hipersekrecije hormona hipofize, simptomi sladkorne bolezni brez sladkorja in druge presnovne motnje;
- prizadetost vida: posledica napetosti optičnih živcev zaradi deformacije hipofize in se kaže v pojavu retro-bulbarne bolečine s solzenjem, diplopijo in fotopijami, zmanjšano ostrino vida, spremembami vidnih polj ter edemom in hiperemijo optičnega živca..
Metode za diagnozo sindroma praznega turškega sedla
Diagnoza praznega turškega sindroma sedla temelji na izvajanju instrumentalnih metod raziskovanja. Ker so simptomi bolezni popolnoma odsotni, se patologija pogosto odkrije v celoti po naključju. Laboratorijske študije so namenjene preučevanju stanja hormonskih ravni v primeru endokrinih simptomov turškega sindroma sedla. Računalniško in magnetno resonančno slikanje ter ciljna radiografija lobanje so najbolj informativne metode za diagnosticiranje praznega turškega sindroma sedla. Hipofiza z znatno zmanjšano vertikalno velikostjo se deformira, premakne na zadnjo ali spodnjo steno turškega sedla. Pogosto je možno identificirati cerebrospinalno tekočino v votlini sedla in znake intrakranialne hipertenzije - ekspanzijo prekatov in prostorov, ki vsebujejo liker..
Konzervativno in kirurško zdravljenje praznega turškega sindroma sedla
Zdravljenje sindroma praznega turškega sedla je lahko konzervativno in kirurško. Zdravljenje z zdravili poteka za odpravo endokrinoloških motenj ter za anestezijo in simptomatsko zdravljenje avtonomnih motenj. Zdravstvena korekcija intrakranialne hipertenzije ni smiselna, saj glavni vzrok tega stanja ni odpravljen. Kirurško zdravljenje sindroma praznega turškega sedla je potrebno, kadar je v diafragmskem odprtju in naknadnem stiskanju optičnih živcev, kot tudi ko CSF prodira skozi tanjše dno turškega sedla, povešena optična chiasm. Transsfenoidna fiksacija chiasma in tamponade turškega sedla.