Kljub različnim izvorom sklerodermnih bolezni imajo lahko skoraj vse na začetku razvoja podobne klinične slike, zaradi katerih je težko zgodaj diagnosticirati, od zdravnika zahteva, da pozna klinične manifestacije, sposobnost skrbnega zbiranja zgodovine, podrobne preglede bolnikov s sodobnimi diagnostičnimi metodami..
Glede na to, da so pri difuznih boleznih vezivnega tkiva lezije med vztrajnimi simptomi in zelo raznolike, in zelo malo specifičnih nozoloških znakov, je v diagnostičnem načrtu posebno zanimiva skleroderma Bushke (edematna skleroderma, progresivna benigna subkutana indukcija, odrasla skleroderma). - redka kožna bolezen neznane etiologije, za katero je značilno gosto razpršeno otekanje kože in podkožnega tkiva,.
V literaturi so navedena dva vrhova pojavnosti: od enega do dvajsetih let in od štiridesetih do petdeset let; ženske zbolijo dvakrat pogosteje kot moški. Začetek bolezni je skoraj vedno povezan z morebitno okužbo zgornjih dihal (tonzilitis, tonzilitis, faringitis, škrlatinka, ošpice, oslovski kašelj, gripa, pljučnica). Pri nekaterih bolnikih se bolezen pojavi po hudi poškodbi. Številni avtorji verjamejo, da ima infektivno-toksičen in ali infekcijski-alergijski proces pomembno vlogo pri razvoju sklerodermije Bushke..
Predstavljamo primer diagnoze skleroderme Bushke.
Bolnik M., moški, 69 let, upokojen. Marca 2011 je vstopil v oddelek za reumatologijo klinične večstranske bolnišnice Luhansk z večjo napetostjo kože in občutkom napetosti v zgornjem delu hrbta, prednjo trebušno steno (slika 1), okorelost vratu. Zbolel je oktobra 2010, ko so prvič opazili hiperpigmentacijo in zbijanje kože v predelu desne lopatice s premerom približno 15 cm, nisem poiskal zdravniške pomoči, uporabil parafinske voske. Postopoma (čez nekaj mesecev) se je pečat razširil na zgornji del hrbta, na bočne površine trebuha. Marca 2011, ko se je nanašalo na dermatologa, je prišlo do suma sistemske skleroderme, zato je bil bolnik napoten na revmatologa. Pojasnite vzroke za to bolezen, ki ni uspela.
Zgodovina: pljučna tuberkuloza od leta 2005, koralni kamen leve ledvice. Alergijska in dedna zgodovina ni obremenjena. 20 let je delal kot rudar v rudniku.
Podatki o objektivnem pregledu Splošno stanje je zadovoljivo. Čist um.
Telesna temperatura 36,7 ° C. Koža v predelu zgornjega dela hrbta in zadnjega dela vratu je precej zaprta, ne vstavljena v kožo, prikrajšana je za normalno obliko. Simetrični poraz. Koža je raztegnjena, hiperemična (slika 2). Tesnilni predeli kože v sprednji trebušni steni so bledi s področji hiperemije. Koža na obrazu ni prizadeta, izraz obraza je shranjen, odprtina ust je prosta. Ni področij atrofije, občutljivost kože ni zlomljena. Na predelih s spremenjeno kožo ni pokrivala za lase..
Analiza rezultatov dodatnih raziskovalnih metod je potrdila odsotnost sistemske narave lezije in omogočila diferencialno diagnozo sedanje bolezni z eozinofilnim fasciitisom in Wernerjevim sindromom..
Diagnoza Upoštevajoč značilne simetrične spremembe kože v obliki njegovega znatnega stiskanja, napetosti in hiperemije v zgornjem delu hrbta, zadnjega dela vratu in sprednje trebušne stene, pomanjkanja normalnega vzorca kože in možnosti nastanka gub v normalni koži obraza, ohranjenih obraznih izrazov in odsotnosti znakov sistemskega ob upoštevanju podatkov histološke preiskave presadka kože (odebelitev dermisa, zmerna hialinoza kolagenskih vlaken, lasni mešički, znoj in lojne žleze) atrophied v podkožje - razrast hyalinized kolagenska vlakna, manjše inflamatorni infiltrati - okoli žil, žilne stene Sklerotičan dermis) in na podlagi rezultatov diferencialno diagnostiko sklerodermopodobnymi z drugimi boleznimi, je bil pacient diagnosticirana skleroderma Buschke vrat, hrbet, trebuh stranske ploskve.
Zdravljenje. Osnova za zdravljenje sklerodermije Bushke so glukokortikoidi, antifibroza, če je potrebno, uporaba simptomatskega zdravljenja. Po diagnozi je bil bolniku zdravniku metilprednizolonu predpisan dnevni odmerek 16 mg na mesec, čemur je sledil zmanjšanje odmerka za 2 mg vsakih 10 dni..
Mesec dni kasneje so opazili pozitivno dinamiko, ki se je pokazala v zmanjšanju gostote kože v vratu, hrbtu, strani trebuha, izboljšani gibljivosti vratu in hrbta. Bolnik je pod dinamičnim opazovanjem in nadaljuje zdravljenje z metilprednizolonom v odmerku 8 mg na dan..
Razprava. Prognoza za življenje v Sclerodermi Buschke je ugodna. Raziskovalci tega problema opozarjajo na možno spontano razrešitev bolezni v nekaj letih. Bolnike z sklerodermo Bushke je treba nadzirati z revmatologom z dinamičnim nadzorom kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih podatkov..
Predstavljamo ta klinični primer in upamo, da bomo zdravnike različnih specialnosti opozorili na različne bolezni, podobne sklerodermi, in značilnosti kožnih manifestacij brez sistemskih poškodb. Opozornost strokovnjakov v zvezi s to skupino bolezni bo prispevala k pravočasni napotitvi teh bolnikov na revmatologa, zgodnjo diagnozo in kakovostno zdravljenje njihovih osnovnih zdravil..
Na podlagi health-ua.com