Glavni vidiki in metode zdravljenja mastocitoze

Oblike in klinične manifestacije mastocitoze najdete v prejšnjem članku. Zdravljenje mastocitoze se mora začeti po diagnozi. Pikasta in pjegasto-papularna oblika mastocitoze je treba razlikovati od pigmentiranega nevusa, opazne idiopatske pigmentacije, toksikidermije drog. Za toksikodermo zdravila so značilni akutni vnetni pojavi in ​​jasna povezava z vnosom zdravil. Mastocitom klinično spominja na pigmentirane nevuse, nevokanthoendoteliom, histiocitom ali neokarcinom. Naučite se vidikov diagnoze in zdravljenja mastocitoze v našem članku..

Pred zdravljenjem mastocitoze je potrebna diferencialna diagnoza

Pri diferencialni diagnozi pred zdravljenjem mastocitoze je treba imeti v mislih odsotnost pozitivnega Daria testa in žolčnika pri teh boleznih z manjšo poškodbo. Zelo pomembni so podatki o histološki preiskavi lezije..

Pri buloznih izpuščajih pri otrocih z mastocitozo je treba izvesti diferencialno diagnozo z buloznim impetigom, ugrizom žuželk, herpesnim dermatitisom Dühringom, bulozno obliko eksudativnega eritema..

V primeru buloznega impetiga ne opazimo kroničnega poteka bolezni, na navidezno nespremenjeni koži se pojavijo mehurji..

Za sezonski eksudativni multiformni eritem je značilna sezonskost, akutni pojav bolezni s povišano telesno temperaturo, značilna klinična slika (madeži, madeži - vezikularni elementi, goveji očesni simptomi) s prevladujočo lokalizacijo lezij na ekstenzorskih površinah okončin..

Kateri so glavni vidiki zdravljenja mastocitoze??

Uporaba lokalnih glukokortikoidov (razred II) včasih zagotavlja začasno olajšanje, vendar le pod okluzijo. Katera druga zdravila se uporabljajo za zdravljenje mastocitoze, preberite na. Zaradi povečanega tveganja neželenih učinkov, povezanih z njihovo uporabo (atrofija kože, resorpcija), je predpisovanje teh zdravil omejeno na nekaj dni in na majhnih površinah..

Čeprav se je uporaba interferona α2β dokazala pri zdravljenju mastocitoze pri odraslih, pri pediatričnih oblikah, zaradi hudih in potencialno ireverzibilnih neželenih učinkov (spastična pareza zaradi žilne okluzije), jo je treba uporabiti le kot zadnjo možnost..
V odrasli dobi se zaviralci c-KIT uporabljajo tudi pri sistemskih oblikah mastocitoze (imatinib, dasatinib, semaksinib)..

V primeru srbenja mora zdravljenje mastocitoze vključevati naslednje ukrepe:

  • vodna cinkova kaša, če je potrebno;
  • polidokanolne kreme, na vrhu obloge za komprimiranje iz enega mokrega in enega suhega sloja ali cevastih povojev.

Če ni dovolj lokalnih dogodkov, je potrebno zaužiti antihistaminik:

  • ne sedativni H1-antihistaminiki: cetirizin, loratadin;
  • sedativni H1-antihistaminiki: hidroksizin, ketotifen;
  • če ni učinka, dodatnega antagonistov H2-antihistaminikov (cimetidin, 30 mg / kg telesne mase na dan);
  • brez učinka dodatnega ciproheptadina (0,25 mg / kg telesne mase na dan)..

Zdravljenje mastocitoze z ultravijolično svetlobo. Preprečevanje mastocitoze

Pri mladostnikih, starejših od 15 let, in pri odraslih lahko uporaba ultravijolične svetlobe v območju A1 (5 izpostavljenosti na teden tri tedne) prispeva k pospeševanju pogosto kozmetično neprijetne hiperpigmentacije v primeru pigmentirane urtikarije. Zdravljenje mastocitoze poteka v majhnih odmerkih in pod nadzorom zdravnika, da se prepreči, če je potrebno, potencialno tveganje za presežno sproščanje histamina..

Pri odraslih, postopno jemanje aspirina od najnižjega odmerka vodi do zmanjšanja kožnih manifestacij (20–25 mg na dan)..

Pri sekundarni preventivi se je treba izogibati dejavnikom, ki sproščajo histamin, kot so: \ t

  • neimunološki dražljaji: trenje, izpostavljenost sončni svetlobi, nenadna izpostavljenost hladni ali topli vodi;
  • imunološki dražilci: na primer ugrizi žuželk. Verjetnost specifične senzibilizacije za strup žuželk in drugih antigenov med mastocitozo se ne poveča, vendar so anafilaktične reakcije zaradi masivnega sproščanja histamina še posebej težke. Zato je treba (z ustreznimi indikacijami) nadaljevati desenzibilizacijo do spontane regresije mastocitoze in vedno imeti pri sebi „komplet reševalnih vozil“;
  • Zdravila, ki sproščajo histamin: Kodein je najpomembnejša sestavina v širokem razponu za otroke (sok pri kašljanju). Nesteroidna antirevmatična zdravila, kot je ibuprofen, lahko v nekaterih primerih povzročijo sproščanje histamina. Za nujne indikacije opazujte odziv po testnem odmerku..

Tako je problem mastocitoze zelo pomemben in zahteva multidisciplinarni pristop in celovito zdravljenje mastocitoze. Pri trajnih kožnih simptomih mastocitoze brez nagnjenosti k nazadovanju, do odraslosti, je treba izhajati iz povečane verjetnosti sistemske lezije v 15-30% primerov..