Vulgarna pemfigus se razvije, ko se imunski sistem pokvari, ko se v telesu bolnika začnejo proizvajati protitelesa proti lastnim epidermalnim celicam. Desmosomi, ki jih povezujejo, so uničeni, zunajcelični prostor pa je napolnjen s tekočino, ki tvori akantolitične mehurčke. Brez aktivne terapije, ki se je začela čim prej, je bolezen slabo prognozirana. Preberite, kako izbrati režim zdravljenja za bolnika in kdaj uporabiti pulzno zdravljenje pri vulgarni mehurčni bolezni. .
Pravila za izbiro režima zdravljenja vulgarne vezikularne bolezni
Celotna terapevtska ucinkovitost zdravljenja vulgarne pemfigusa je vedno odvisna od ucinka zacetnega zdravljenja, zato morate celo v blagih primerih izbrati režim s polnim odmerkom zdravil. Tradicionalno se predpisuje kombinacija kortikosteroidov in citostatikov v velikih odmerkih z dolgotrajno uporabo. Če je stanje bolnika resno ali življenjsko nevarno, se v intervalih predpisujejo ultra visoki odmerki. Poleg tega so lahko učinkoviti periodični plazmaferezi in lokalno zdravljenje, da se prepreči dodatek okužbe in spodbudi ponovna epitelaza vnetih predelov kože z erozijo..
Kot tradicionalna terapija za vulvarno pemfigus, vključno s pojavom samo v ustni votlini, je kombinacija deflazakorta predpisana v dnevnem odmerku 120-150 mg z azatioprinom v odmerku 100 mg. Sprejem v tem načinu traja približno štiri tedne do popolnega izginotja vseh aktivnih žarišč..
Če je bolnikovo stanje zadovoljivo, začnite postopoma zmanjševati odmerek steroidov:
- deflazacort - odmerek se zmanjša vsak drugi dan: na primer pri enakomernih številkah - začetni odmerek je nespremenjen in pri lihih - 6 mg manj;
- azathioprine - odmerek se ne spremeni, ostaja začetni (npr. 100 mg).
Približno 6-7 tednov, odvisno od začetnega odmerka deflazakorta, se stanje bolnika oceni z določanjem titrov medceličnih protiteles..
Če se titri protiteles zmanjšajo in se lezije na sluznicah ne pojavijo več, se odmerek deflazakorta, ki je bil predpisan vsak drugi dan, še naprej zmanjšuje - vendar že v tedenskem režimu, dokler ne doseže 45 mg. Odmerek azatioprina ostaja nespremenjen. Trajanje te sheme je odvisno od poteka bolezni..
Potem bolnik še naprej jemlje deflazakort v odmerku 45 mg še dva meseca vsak drugi dan, nato še dva meseca - vsak tretji dan, nato enkrat na teden - od šestih mesecev do dveh let. Hkrati ostane dnevni odmerek 100 mg azatioprina.
Če bolnik ne more jemati azatioprina, se ga nadomesti z zdravili, kot so ciklofosfamid, klorambucil, metotreksat, mofetilmikofenolat, ki so pokazali visoko učinkovitost v kombinaciji z bazičnimi steroidi..
Če je remisija stabilna, se bolezen ne ponovi več kot dve leti, potem se deflazakort prekliče, leto kasneje pa se lahko odpove azatioprin. V primeru ponovitve vulgarne pemfigusa se ponovno predpisujejo visoki odmerki navedenih zdravil..
Glej tudi: Vegetative pemphigus: zakaj je pomembno pravočasno diagnosticirati
Kako je pulzno zdravljenje s vulgarnim pemfigusom
Pulzno terapijo imenujemo tudi šok terapija, saj je bistvo tega postopka intravenozno dajanje zelo velikih odmerkov zdravil v več sejah v kratkem času. Ko gre za vulvarno pemfigus, bolnik med pulznim zdravljenjem prejme dnevno kombinacijo kortikosteroidov in imunosupresivnih zdravil v megadozah. Deksametazon ali metilprednizolon se običajno kombinira s ciklofosfamidom..
Standardna shema pulznega zdravljenja: počasna intravenska infuzija 500 mg metilprednizolona / 100 mg deksametazona, razredčenega v 500 mg 5% dekstroze, se zdravilo injicira v 1-2 urah tri dni zapored. Prvega dne se v infuzijo kortikosteroida doda tudi ciklofosfamid v odmerku 500 mg. Taki tridnevni pulzni postopki se ponavljajo vsakih 28 dni, v hujših primerih pa vsakih 14 dni. Med pulznimi postopki se bolniku predpiše peroralni ciklofosfamid v odmerku 50 mg / dan..
Običajno je 6 pulsov dovolj za dosego popolne klinične remisije, v nekaterih primerih pa lahko njihovo število doseže 30. Nadaljnje zdravljenje se nadaljuje še 4-6 mesecev. Nato se impulzni postopek ustavi, vendar bolnik še eno leto vzame 50 mg ciklofosfamida peroralno kot vzdrževalno terapijo..
Če standardno zdravljenje ni uspešno, se ciklofosfamid predpisuje 4 dni v odmerku 50 mg / kg / dan..
Kadar uporabljamo ciklofosfamid v načinu pulznega zdravljenja, je pogostnost toksičnih znakov precej nižja, če jo dajemo peroralno, kot če jo dajemo intravensko, in to je treba upoštevati pri predpisovanju zdravila..
Med stranskimi učinki pulzne terapije pelfigusa vulvarja je treba opozoriti na verjetnost hematoloških sprememb, hemoragični cistitis. Ciklofosfamid lahko povzroči sterilnost z azospermijo, izpadanjem las, čeprav se lasje kasneje ponovno vzpostavijo. Pri bolnikih z drugimi dejavniki tveganja lahko pulzno zdravljenje povzroči srčne aritmije, aseptično osteonekrozo in lahko povzroči kap..