Agranulocitoza je stanje, ki označuje kršitev kvalitativne sestave krvi. Hkrati v periferni krvi zmanjšuje raven granulocitov, ki so posebna vrsta levkocitov. Granulociti vključujejo nevtrofilce, eozinofile, bazofile. Agranulocitoza je značilna za številne bolezni. Pri ženskah se odkrije pogosteje kot pri moških, zlasti pri ljudeh, ki so prestopili starostno mejo 40 let..
Ime "granulociti" je dobilo te krvne elemente iz razloga, da po obarvanju s številnimi posebnimi barvili (med študijem) dobijo zrnatost. Ker so granulociti vrsta levkocitov, agranulocitozo vedno spremlja levkopenija..
Osnovna komponenta granulocitov so nevtrofilci (90%). Namenjeni so zaščiti telesa pred različnimi škodljivimi dejavniki, vključno z njihovim delovanjem, namenjenim uničevanju rakavih celic. Neutrofili absorbirajo mikrobe, kakor tudi okužene celice, tuje sestavine in ostanke tkiva. Neutrofili proizvajajo lizocim in interferon. Te snovi so naravne obrambne komponente telesa, ki omogočajo boj proti virusom..
Najpomembnejši učinki nevtrofilcev so:
Ohranjanje normalnih funkcij imunskega sistema.
Aktivacija sistema koagulacije krvi.
Ohranite čistost krvi.
Vsi granulociti se rodijo v kostnem mozgu. Ko okužba vstopi v telo, se ta proces pospeši. Granulociti se pošljejo na mesto okužbe, kjer umrejo med bojem proti patogenom. Mimogrede, v gnojnih masah je vedno veliko mrtvih nevtrofilcev..
Agranulocitoza v sodobnem svetu se pogosto diagnosticira, saj so ljudje prisiljeni jemati citotoksične droge in se zdravijo z radioterapijo, da se znebijo številnih bolezni. Agranulocitoza, če se ne zdravi, lahko povzroči resne zdravstvene zaplete. Mnogi od njih celo ogrožajo življenje. Med njimi so sepsa, peritonitis, mediastinitis. Akutna agranulocitoza v 80% primerov vodi do smrti bolnikov.
Vsebina članka:
- Vzroki agranulocitoze
- Agranulocitoza: oblika bolezni
- Simptomi agranulocitoze
- Kako odkriti agranulocitozo?
- Kako zdraviti agranulocitozo?
Vzroki agranulocitoze
Agranulocitoza se ne more razviti sama, vedno obstaja razlog za njen pojav..
Notranji dejavniki, ki lahko sprožijo agranulocitozo:
Genetska dovzetnost za agranulocitozo.
Različne bolezni, ki vplivajo na imunski sistem, kot so sistemski eritematozni lupus, tiroiditis, ankilozirajoči spondilitis, glomerulonefritis itd..
Levkemija in apalastična anemija.
Metastaze kostnega mozga.
Ekstremna izčrpanost.
Zunanji vzroki, ki lahko vodijo v razvoj agranulocitoze, vključujejo:
Virusne okužbe: tuberkuloza, hepatitis, citomegalovirus, virus Epstein-Barr.
Bakterijske bolezni, ki imajo splošen forum.
Sepsa.
Prehod zdravljenja s številnimi zdravili: aminazin, citostatična zdravila, antibiotiki iz skupine beta-laktamov.
Radioterapija.
Radioterapija.
Zastrupitev s kemikalijami, vključno s tistimi, ki so del gospodinjskih kemikalij.
Sprejem pijač z nizko vsebnostjo alkohola.
Agranulocitoza: oblika bolezni
Agranulocitoza se lahko razvije med življenjem in je lahko dedna motnja. Vendar pa je oblika bolezni, ki se prenaša z genetskimi povezavami, izjemno redka.
Bolezen je lahko kronična in akutna..
Odvisno od razloga, ki je povzročil razvoj agranulocitoze, se razlikujejo naslednje oblike:
Citostatska bolezen (mielotoksična agranulocitoza).
Imunska agranulocitoza in haptenična agranulocitoza.
Idiopatska agranulocitoza (genuinski), medtem ko vzrok za razvoj kršitve ni nameščen.
Imunska oblika
Ta motnja se kaže proti smrti zrelih granulocitov, ki so patogeni za lastna protitelesa telesa. Diagnozo lahko naredimo tudi na podlagi krvnega testa, med katerim se odkrijejo nevtrofilne matične celice. Ker je telo masivna smrt granulocitov, to vodi do zastrupitve. Zato bodo simptomi takšne agranulocitoze akutni.
Za avtoimunsko agranulocitozo so značilni znaki bolezni, kot so kolagenoza, vaskulitis in skleroderma. V krvi kroži protitelesa, katerih cilj je boj proti lastnim celicam in tkivom. Menijo, da lahko celo resna psihološka travma ali virusna okužba povzroči bolezen. Ne izključujte prirojene predispozicije osebe za avtoimunske bolezni. Prognoza agranulocitoze, ki se pojavi v avtoimunskem tipu, je odvisna od resnosti osnovne bolezni..
Haptenična agranulocitoza ima vedno hud potek. Po dajanju zdravil, ki lahko delujejo kot hapteni, se pojavi motnja. Enkrat v telesu lahko hapteni medsebojno delujejo z granulocitnimi beljakovinami in postanejo nevarni. Začnejo privabiti protitelesa, ki jih uničijo skupaj z granulociti, prilepljenimi na njih..
Vloga haptena se lahko izvaja z zdravili, kot so: acetilsalicilna kislina, diakarb, amidoprin, analgin, indometacin, trimetoprim, isoniazid, pipolfen, norsulfazol, PAS, eritromicin, butadion, ftvazid. Če jemljete ta zdravila, se tveganje za agranulocitozo poveča.
Mijelotoksična agranulocitoza
Ta oblika motnje se razvije med zdravljenjem s citostatiki ali med radioterapijo. Posledica takšnih učinkov na telo je sinteza granulocitnih matičnih celic, ki se rodijo v kostnem mozgu..
Višji kot je odmerek zdravila ali sevanja in večja je njegova toksičnost, težje bo agranulocitoza.
Poleg citostatikov (metotreksat, ciklofosfamid) lahko pripravki iz skupine penicilinov, pa tudi aminoglikozidi in makrolidi povzročijo razvoj agranulocitoze..
Endogeno mielotoksično agranulocitozo spremlja zatiranje krvnih celic, ki se tvorijo v kostnem mozgu. Uničijo jih tumorski toksini. Poleg tega se zdrave celice same spremenijo v rakaste celice..
Eksogena mielotoksična agranulocitoza se razvije v ozadju hude poškodbe kostnega mozga, ki je posledica izpostavljenosti zunanjim dejavnikom. Hkrati se celice rdečega kostnega mozga začnejo aktivno razmnoževati, vendar se njihova občutljivost povečuje. Odzivajo se na vsak negativen vpliv zunanjega okolja..
Citostatiki, ki so predpisani za zdravljenje onkoloških bolezni in avtoimunskih procesov, povzročajo agranulocitozo. Zavirajo imunost in negativno vplivajo na proces nastajanja granulocitov.
Simptomi agranulocitoze
Mijelotoksična oblika agranulocitoze ima lahko latentni potek in se lahko pojavi zaradi takih simptomov:
Krvavitev iz nosu in krvavitev iz maternice, ki se redno ponavljajo.
Pojav modric na koži in pojava hemoragičnega izpuščaja.
Pojav nečistoč v urinu.
Bolečine v trebuhu glede na vrsto krčenja.
Bruhanje in driska.
Povečana trebušna distanca, preliv v črevesju.
Kri v blatu.
Stene črevesja v ozadju agranulocitoza hitro postanejo prekrite z razjedami, na njih so področja nekroze. V primeru hude bolezni se lahko odpre notranja krvavitev, oseba pa bo začela trpeti zaradi akutne abdominalne klinike..
Nekroza se lahko pojavi tudi na notranji površini urogenitalnega sistema, pljuč in jeter. Če je prizadeto pljučno tkivo, se pri bolniku pojavi kratko sapo, se razvije kašelj in bolečina v prsih. V pljučih se oblikuje absces, ki mu sledi gangrena organa..
Naslednji znaki lahko kažejo na imunsko agranulocitozo:
Bolezen se vedno izrazito pojavi, spremlja pa jo visoka telesna temperatura..
Koža postane nenaravna bledica, znojne dlani se povečajo.
Pojavijo se bolečine v sklepih, razvije se faringitis, tonzilitis, stomatitis in gingivitis.
Salivacija se poveča.
Velikost limfnih vozlov se poveča.
Opaženi simptomi ezofagealne disfagije.
Jetra postanejo obsežnejša, kar je mogoče zaznati s palpacijo..
S porazom sluznice ust ne nastane vnetje le dlesni, ampak tudi jezik, tonzile in grlo. Na njih se pojavijo filmi, pod katerimi se bakterijska flora razmnožuje. Njihovi presnovni produkti se absorbirajo v sistemski krvni obtok, kar povzroča hudo zastrupitev telesa. Oseba ima hude glavobole, slabost, bruhanje in druge simptome zastrupitve. Krvni serološki testi odkrijejo protitelesa proti levkocitom..
Pri otrocih se najpogosteje diagnosticira Kostmanova agranulocitoza. Bolezen se prenaša z geni, tako da sta oče in mati lahko nosilec gena. Otroci zaostajajo za vrstniki v duševnem in telesnem razvoju, spreminja se njihova sestava krvi. Zakaj geni mutirajo do sedaj.
Če se otrok rodi s Kostmanovo agranulocitozo, bo njegova koža prekrita z gnojnimi izpuščaji, razjedami in podkožnimi krvavitvami v ustih. Starejši otroci pogosto razvijejo otitis, rinitis, pljučnico. Bolezen vedno spremlja visoka telesna temperatura, otekle bezgavke in jetra.
Potek bolezni je kroničen, pojavijo se razjede na sluznici v akutni fazi. Če se število granulocitov v krvi dvigne, bolezen izgine. Starejši kot postane otrok, manj intenzivno postanejo obdobja poslabšanja..
Vendar je hud potek agranulocitoze povezan s številnimi zapleti, vključno z:
Pljučnica.
Pljučni absces.
Črevesna perforacija.
Peritonitis.
Sepsa.
Endotoksični šok.
Vnetje ledvic in drugih organov urinarnega in genitalnega sistema.
Kako odkriti agranulocitozo?
Za potrditev diagnoze morate iti v bolnišnico.
Zdravnik bo ocenil bolnikovo stanje in na podlagi simptomov predpisal naslednje študije:
Darovanje krvi za splošno analizo.
Predajte urin za splošno analizo.
Izvajanje imunograma, mielograma in punkcije prsnice.
Testiranje krvi na sterilnost.
Rentgenski pregled pljuč.
Morda bo pacient poslan na posvet otolaringologu in zobozdravniku..
Kako zdraviti agranulocitozo?
Za zdravljenje osebe od agranulocitoze bo treba izvesti naslednji terapevtski režim:
Bolnika postavimo v bolnišnico na hematološki oddelek bolnišnice..
Bolnik mora biti v škatli, kjer se zrak redno obdeluje, kar zagotavlja sterilnost okolja.
Zdravljenje mora temeljiti na vzroku, ki je povzročil razvoj agranulocitoze. Včasih je dovolj, da se znebite okužbe, da dosežete normalno raven granulocitov..
Če je bolnik resno prizadet črevesje, se ga prenese na parenteralno prehrano..
Ustno votlino je treba sprati z antiseptičnimi raztopinami..
Če agranulocitozo sproži radioterapija ali zdravljenje, je treba zdravljenje prekiniti..
Gnojni procesi zahtevajo imenovanje antibiotikov iz dveh različnih skupin. Lahko so takšna zdravila, kot so: Neomicin, Polymyxin, Oletetrin. Nujno je, da bolniku predpišemo anti-mycotic zdravila: flukonazol, nistatin, ketokonazol. Antibiotiki so indicirani pri bolnikih, pri katerih raven belih krvnih celic pade pod 1,5 * 10.9/ l. V kompleksnem režimu zdravljenja lahko imunoglobuline predpišemo v odmerku 400 mg / kg enkrat.
Da bi povečali proizvodnjo levkocitov, je bolniku predpisana zdravila Pentoxyl, Leicomax, Leukogen. Potek zdravljenja naj traja 2-4 tedne.
Morda imenovanje visokih odmerkov hormonskih zdravil: prednizolon, deksametazon, Diprospan.
Če je to potrebno, lahko kostni mozeg bolniku presadimo ali pa prenesemo koncentracijo levkocitov. Pri uporabi transfuzij levkocitov je treba skrbno preveriti skladnost s krvjo bolnika s sistemom HLA-antigen..
Za odpravo simptomov anemije je potreben dodatek železa, na primer Sorbifer Durules.
Za lajšanje intoksikacije iz telesa je bolniku predpisana uporaba hemodeze, Ringerjeve raztopine in izotonične raztopine natrijevega klorida..
Ustno votlino zdravimo z Levorinom, da pospešimo celjenje razjed, mazamo jih z oljem krhlika..
Masa trombocitov se prenese na bolnike s hemoragičnim sindromom. Da bi ga odstranili, se lahko predpiše zdravilo Vikasol ali Ditsinon..
Preprečevanje agranulocitoze se zmanjša na redno spremljanje krvne slike med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, med prehodom sevanja in kemoterapije..
Pacientova prehrana mora biti usmerjena v obnovo zdravja kostnega mozga. Meni je treba obogatiti z mastnimi ribami, piščančjimi jajci, orehi, piščančjim filejem, pesa, solato in korenjem. Koristno je piti sveže stisnjene sokove, jesti morsko ohrovt. Bodite prepričani, da je vitaminov, zlasti v obdobjih njihove pomanjkljivosti.
Kot je za prognozo za okrevanje, je neposredno odvisna od tega, kaj točno povzroči agranulocitoza. Če se pri bolniku razvije sepsa, se tveganje za smrt močno poveča. Pri hudi agranulocitozi lahko oseba postane invalidna in celo umre..
Video: o agranulocitozi v kemoterapiji: