Otolaringologija

Vzroki, simptomi, zdravljenje

Agranulocitna vneto grlo je atipična oblika tonzilitisa, ki se pojavi na ozadju kršenja granulocitopoeze - nastanka zrnatih levkocitov, brez katerih se telo ne more boriti proti okužbi, ki jo je napadla..

Patologija se razlikuje od tipičnih oblik angine v poteku, diagnozi in taktika zdravljenja. Je nevarna bolezen, saj se hitro razvija in lahko hitro privede do razvoja kritičnih zapletov..

Splošni podatki

V večini kliničnih primerov se agranulocitični tonzilitis pojavi pri ljudeh, starejših od 40 let, le 10% vseh otrok in mladih..

Ženski spol pogosteje trpi kot moški, 1,5-2 krat. Ta prerazporeditev po spolu velja za vse starostne skupine..

Problematika agranulocitne angine je povezana z nepravilnim in iracionalnim predpisovanjem antibakterijskih in citostatičnih (namensko ubijanje celic) zdravil..

Hematolog (specialist za krvne bolezni) in specialist za ORL zdravijo bolnike z agranulocitično angino..

Vzroki za agranulocitno angino

Neposreden vzrok za to bolezen je poraz tonzil in okoliških tkiv z infekcijskim povzročiteljem zaradi nezadostne produkcije granulocitov (ali zrnatih levkocitov), ​​ki običajno zagotavljajo imunski odziv na telo..

Bodite pozorni

Agranulocitna angina je lezija tonzil le v smislu lokalnih patoloških motenj. Vendar opisana bolezen ne obravnava zdravnik kot samostojna neodvisna patologija. Šteje se za eno od manifestacij inhibicije krvotvorne funkcije kostnega mozga.

Če se okužite z mnogimi vrstami infekcijskih povzročiteljev - predvsem patogenih virusov, stafilokokov in streptokokov, se lahko razvije boleče grlo v agranulocitih..

Vse razloge, ki povzročajo pomanjkanje zrnatih levkocitov, lahko razdelimo v dve veliki skupini:

  • mielotoksično - to so dejavniki, ki imajo neposreden toksični učinek na mielocite (celice, iz katerih se razvijejo zrnati levkociti);
  • avtoimunsko - to so dejavniki, zaradi katerih se v telesu sproži kompleksna avtoimunska reakcija. Z drugimi besedami, telo začne zaznavati svoje celice kot neznance in jih uničuje - v tem primeru so »pod pištolo« granularni levkociti..

Mielotoksični učinki lahko imajo takšne dejavnike, kot so: \ t

  • ionizirajoče sevanje;
  • nekaterih farmakoloških sredstev;
  • niz kemijskih nefarmakoloških spojin.

Učinek ionizirajočega sevanja, ki vodi do pomanjkanja granulocitov v zrncih, se najpogosteje opazi:

  • med radioterapijo (zlasti pri zdravljenju malignih tumorjev);
  • v primeru zaposlitve, ki vključuje uporabo naprav z ionizirajočim sevanjem.

Za zdravila z mielotoksičnimi učinki so zdravila, kot so:

  • citostatiki - snovi, ki ubijajo celice, se zato uporabljajo za zdravljenje malignih tumorjev (primarnih ali metastatskih - to je tistih, ki se razvijejo pri prenašanju tumorskih celic iz drugih organov);
  • β-laktamskih (beta-laktamskih) antibiotikov, ali β-laktami - skupina antibiotikov, ki zavirajo nastanek struktur, ki so del celične stene bakterij (zlasti tako imenovani gram-pozitivni). Taki antibiotiki so penicilini, cefalosporini, karbapenemi in monobaktami..

Skupina kemičnih spojin, ki lahko zavirajo nastajanje zrnatih levkocitov in posledično prispevajo k razvoju agranulocitne angine, vključujejo:

  • benzen;
  • arzen;
  • živo srebro;
  • insekticidi - kemične strupene snovi, ki so namenjene boju proti žuželkam - kot se je izkazalo, da imajo tudi strupen učinek na celice človeškega telesa.

Obstaja kar nekaj dejavnikov, ki sprožajo avtoimunske procese v telesu, zato so bili za sistematizacijo razdeljeni v skupine:

  • nalezljive bolezni;
  • avtoimunske patologije;
  • zdravila, ki lahko delujejo kot hapteni. Hapteni se imenujejo defektni antigeni (tujske strukture), ki sami po sebi ne povzročajo škode, ko pa se srečajo z obrambo telesa, povzroči njihov imunski odziv..

Motnje pri proizvodnji granulocitov, ki vodijo v razvoj agranulocitske angine, povzročajo take nalezljive patologije kot:

  • malarija je bolezen, ki jo povzročajo plazmodija (enocelični organizmi) in za katero je značilna redna vročina;
  • infekcijska mononukleoza je akutna lezija herpesu podobnega Epstein-Barr virusa, ki okuži notranje organe in povzroča vročino;
  • tifus - akutna črevesna okužba, ki jo povzroča šigela;
  • virusni hepatitis - virusna lezija jetrnega parenhima (delovno tkivo);
  • okužba s citomegalovirusom (CMV) - akutna nalezljiva bolezen, ki jo povzroča eden od herpes virusov.

Med avtoimunami so zaradi bolezni, opisane v nadaljevanju, patogene naslednje bolezni: \ t

  • avtoimunski tiroiditis - avtoimunsko vnetje ščitnice;
  • sistemski eritematozni lupus - avtoimunska lezija vezivnega tkiva;
  • revmatoidni artritis - sistemska poškodba vezivnega tkiva s kroničnim vnetjem sklepov (večinoma prizadene sklepe gležnjev, kolen in zapestij ter gleženj).

in nekatere druge.

Zdravila, ki delujejo kot okvarjena protitelesa, vključujejo:

  • sulfonamidi, ki pripadajo številnim protimikrobnim sredstvom;
  • nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), in sicer predstavniki pirazolonske skupine.

Razvoj bolezni

Granularni levkociti (tudi granulociti) zagotavljajo imunski odziv na penetracijo infekcijskega sredstva v tkivo. Agranulocitoza (pomanjkanje granulocitov) velja za stanje, pri katerem je število takih celic v krvi manjše od 0,5 x 109 / l.. Z razvojem te oblike imunske pomanjkljivosti povzročitelj infekcije dobi možnost, da se nekontrolirano razmnožuje, začne delovati v tkivih (v tem primeru v tonzilah) in se širi daleč onkraj vhodnih vrat (mesto, skozi katerega je prodrl tkiva).

Morfološke spremembe v orofaringeksu se kažejo:

  • rdečina;
  • pojav eritema (rdeče pike, ki nastanejo zaradi pretiranega pretoka krvi v kapilarah);
  • erozije (površinska kršitev celovitosti sluznice) in nato razjede (globlje "brazde" sluznice);
  • precej hitro napreduje nekrotične spremembe (nekroza) v ustni sluznici, palatine tonzile, palatinske loke, trdo in mehko nebo.
Je pomembno

Pri agranulocitični angini ni znakov infiltracije levkocitov ("nashpigovaniya" tkivnih levkocitov) in gnojenja, ki deluje kot znak te patologije pri drugih vrstah angine.

Pogosto ne vpliva samo na del kostnega mozga, ki je odgovoren za tvorbo granulocitov, temveč tudi na druga dva, ki sta odgovorna za tvorbo rdečih krvnih celic in trombocitov.. V tem primeru lahko razvije tudi:

  • anemični sindrom - trajno (stalno) pomanjkanje rdečih krvničk;
  • hemoragični sindrom - krvavitev zaradi hudega pomanjkanja trombocitov.

Simptomi angrulocitne angine

Prodromalno obdobje (obdobje od okužbe do nastanka prvih kliničnih znakov) je precej kratko za agranulocitsko angino - pogosto ni več kot 1-2 dni. Opisani so bili primeri, ko so se simptomi bolezni razvili že po 6-12 urah od trenutka okužbe..

Razvoj agranulocitskega bolečine v grlu je specifičen: najprej je opaziti izrazito, izrazito poslabšanje splošnega stanja telesa, potem pa se pojavijo lokalni simptomi..

Splošni simptomi naslednje:

  • huda slabost;
  • letargija;
  • povišana telesna temperatura - hkrati se razvije hipertermija (vročina) in mrzlica. Telesna temperatura se lahko dvigne na 40 stopinj Celzija, včasih celo višje..

Lokalni simptomi, ki se kažejo kot znaki:

  • bolečina;
  • spremembe tonzil;
  • nastajanje razjed na sluznici orofarinksa;
  • povečano slinjenje;
  • videz pogubnega sapnika.

Značilnosti bolečine:

  • lokalizacija - po celem žrelu;
  • po znaku, neprijetnem, bolečem, stiskanju;
  • v resnosti - precej oprijemljivo;
  • ob pojavu - trajno.

Znatno povečanje in rdečica tonzil opazimo skoraj takoj, zaradi poslabšanja celotnega stanja telesa.

Sluznica orofarinksa precej hitro postane posuta z majhnimi razjedami, nato pa se na teh lokacijah pojavijo žarišča nekroze tkiva. Večina teh razjed se oblikuje na tonzila, malo manj - na zadnji strani grla, kot tudi na dlesni. Ko odtrgamo ostanke mrtvega tkiva, se v sluznici orofarinksa pojavijo globoke napake, ki povzročijo nadaljnje povečanje bolečinskega sindroma..

Povečana salivacija povzroča dodatno neugodje - bolnik je težko pljuvati zaradi bolečine, ki se je pojavila zaradi nekrotičnih nekrotičnih lezij orofaringealne sluznice.

Pojav gnusnega vonja iz ust povzroča razpad prizadetih mehkih tkiv orofarinksa. Brez stroškov in brez psihološkega vidika: dihanje lastnega neprijetnega vonja, bolniki so razdraženi.

Če niso podane, se klinične manifestacije napredujejo. Bolnikovo stanje je hudo, medtem ko se še naprej slabša.. V obdobju poslabšanja se upošteva naslednje: \ t

  • hipertermija lahko preseže kritično raven 41 stopinj Celzija;
  • bolečine v različnih sklepih, majhne in velike;
  • beločnica in dlesni postanejo rumeni, nato se rumena barva razširi na kožo in vidne sluznice.

Z napredovanjem bolezni se razvijejo znaki strupene poškodbe možganov:

  • stupor - depresija bolnikovega duševnega stanja, proti kateremu so opazili njegovo letargijo in nepokretnost;
  • zmeda;
  • noro stanje - izrazita zmedenost do svoje odsotnosti, ki jo spremlja neskladen govor.
Je pomembno

Če razvoj takšne klinične slike ne zagotavlja pravočasne in ustrezne pomoči, se zapleti začnejo hitro razvijati, kar lahko privede do smrti..

Diagnoza angranocitne angine

Angravolocitna angina se hitro razvije, zato je treba diagnostiko izvesti takoj, preden se razvijejo kritične motnje - hitro poslabšanje bolnikovega stanja in pojav resnih zapletov. Pomembne so vse metode anketiranja - ugotavljanje zgodovine (medicinska anamneza), fizikalne, instrumentalne in laboratorijske metode.

Podatki o fizikalnem pregledu so naslednji:

  • Ob pregledu se ugotovi, da je splošno stanje bolnika hudo ali se poslabša, se razvije iktericnost (zlatenica) beločnice, dlesni, kože in sluznice. S hitrim napredovanjem bolezni se kaže izrazita prizadetost zavesti, in sicer od zmedene zavesti do blodnje;
  • palpacija (palpacija) - zaradi znatne hipertermije je koža vroča na dotik, povečuje se število bezgavk - mandibularna, anteriorna in posteriorna. Palpacija trebuha lahko odkrije splenomegalijo (povečanje vranice)..

Od instrumentalnih metod so najbolj dragocene so:

  • faringoskopija - pregled žrela in žrela s pomočjo faringokopa;
  • punkcija kostnega mozga - jemanje dela kostnega mozga s kasnejšim pregledom pod mikroskopom.

Ko se je pokazala faringoskopija:

  • v zgodnjih fazah bolezni - izrazita pordelost sluznice orofarinksa in palatine tonzile, pojav rdecice, znatno povecanje tonzil;
  • z napredovanjem patologije - veliko ulceroznih okvar sluznice in področij nekroze. Patološki proces je razširjen na hrbtni steni žrela, grla in dlesni..

Najpomembnejši so rezultati takšnih metod laboratorijskih preiskav kot:

  • mikroskopski pregled punctate kostnega mozga;
  • popolna krvna slika.

V študiji točkovanja kostnega mozga bomo ugotovili naslednje:

  • močno zmanjšanje števila mielocitov ali njihova popolna odsotnost - kot indikator inhibicije levkocitnih klic kostnega mozga;
  • tako imenovana protitelesa proti nevtrofilcem - se tvorijo v avtoimunski vrsti agranulocitoze.

Pri agranulocitični angini je celotna krvna slika naslednja:

  • skupno število levkocitov je manjše od 1,0 × 109 / l;
  • nevtropenija - zmanjšanje števila zrnatih levkocitov pod 0,5 × 109 / l;
  • relativna limfocitoza - zmerno povečanje števila limfocitov (celice, ki sodelujejo pri proizvodnji protiteles);
  • relativna monocitoza - zmerno povečanje števila monocitov (nezrelih levkocitov, ki so bolj sposobni za fagocitozo kot druge celice - absorpcija tujih snovi).

Diferencialna diagnostika

Najpogosteje se diferencialna (značilna) diagnoza agranulocitske angine izvaja s takimi boleznimi in patološkimi stanji, kot so:

  • angina Simanovsky-Plaut-Vincent - vnetne lezije tonzil, ki razvijejo površinske razjede, popolnoma prekrite z umazano zelenkasto cvetenje;
  • aleukemična oblika akutne levkemije. Levkemija je onkopatologija, v kateri mutirajo matične matične celice, zato se ne morejo razviti v krvne celice. V aleukemični obliki te patologije se zmanjša število levkocitov;
  • davica - hudo okužbo dihalnega trakta z nastajanjem belih filmov v grlu. 

Zapleti agranulocitske angine

Najpogostejši zapleti agranulocitske angine so:

  • širjenje infekcijskega procesa na sosednje organe in tkiva z razvojem vnetnih in nekrotičnih procesov v njih - najpogosteje na zgornjo in spodnjo čeljust, trdo in mehko nebo;
  • perforacija neba (nastanek patološke luknje) - nastane zaradi gnojno-nekrotičnega taljenja tkiv
  • otitis media - vnetje ustnih struktur, ki so posledica penetracije infekcijskega povzročitelja;
  • sepsa - splošna porazdelitev infekcijskega povzročitelja in njegovih toksinov v krvni obtok, ki mu sledi prodiranje v organe in tkiva.

Sepsa, ki se je pojavila kot zaplet agranulocitske angine, lahko povzroči nastanek sekundarnih zapletov - najpogosteje je:

  • peritonitis - vnetje trebušne votline;
  • mediastinitis - vnetje mediastinuma (organi in tkiva med pljuči);
  • destruktivne nekrotične motnje notranjih organov - predvsem črevesja, mehurja, jeter, trebušne slinavke in pljuč;
  • nalezljivi toksični šok - zmanjšana mikrocirkulacija v tkivih zaradi dejstva, da na žilne stene vplivajo toksini, ki jih povzroča aktivnost okužbe, ki se je razširila po telesu.

Zdravljenje agrlanocitne angine

Pri ugotavljanju agranulocitne angine je potrebna intenzivna konzervativna terapija, ki jo lahko podpre uporaba kirurških metod. Cilji zdravljenja:

  • normalizacija števila zrnatih levkocitov;
  • odstranjevanje infekcijskega povzročitelja;
  • znebiti se dejavnikov, ki prispevajo k razvoju agrlanocitne angine.

S to patologijo se zdravi:

  • lokalni;
  • pogosti.

Aktualne metode zdravljenja so:

  • redno izpiranje ust in žrela z antiseptičnimi pripravki;
  • kirurško odstranjevanje mrtvih sluznic, ki se izvaja pod lokalno anestezijo (anestezija).

Predpisi, ki so podlaga za splošno zdravljenje, vbrizgavajo takšne droge kot:

  • stimulansi levkopoeze - spodbujajo nastajanje belih krvnih celic. V ta namen se najpogosteje uporablja nukleinski natrij;
  • izdelki iz krvi - z njihovo pomočjo nadomestijo pomanjkanje manjkajočih krvnih elementov in nadaljujejo njegovo normalno sestavo. V ta namen se intravensko intravensko daje levkocitna, eritrocitna in trombocitna masa ter sveža zamrznjena plazma;
  • antibakterijska zdravila - njihova uvedba je namenjena boju proti prisotnosti okužbe. Predpišejo zdravila, ki ne vplivajo na proizvodnjo zrnatih levkocitov;
  • protiglivična zdravila - uporabljajo se za preprečevanje glivičnih zapletov, ki se lahko pojavijo med antibakterijsko terapijo;
  • donorskih imunoglobulinov in antistafilokokne plazme - zagotavljajo imunski odziv, ko povzročitelj infekcije vstopi v telo. Ta zdravila se uporabljajo v primeru sepse;
  • glukokortikosteroidi - uporabljajo se v avtoimunski različici agranulocitoze.

Zdravljenje brez zdravil je:

  • plazmafares - zbiranje krvi iz krvnega obtoka, njegovo čiščenje in vrnitev nazaj v krvni obtok. Izvaja se, če med avtoimunsko naravo bolezni v krvi kroži veliko imunskih kompleksov, ki izzovejo razvoj avtoimunske reakcije (odziv telesa na lastne elemente kot tuje);
  • donatorska presaditev kostnega mozga - izvaja se z neučinkovitostjo stimulansov levkopoeze (proizvodnja levkocitov).

Preprečevanje agranulocitske angine

Ni posebnih metod, ki bi preprečile zmanjšanje proizvodnje zrnatih levkocitov.. Tveganje za razvoj agranuloitisa se lahko zmanjša z upoštevanjem naslednjih priporočil: \ t

  • izogibanje najmanjšemu stiku z radioaktivnimi snovmi in kemičnimi spojinami, ki lahko povzročijo razvoj agranulocitoze;
  • kompetenten, preverjen recept citostatikov, antibiotikov, sulfanilamida in nesteroidnih protivnetnih zdravil;
  • pravočasno odkrivanje in zdravljenje bolezni in patoloških stanj, pri katerih se lahko razvije agranulocitoza;
  • redne rutinske preglede pri hematologu.

Če je agranulocitoza že diagnosticirana, se morate zateči k ukrepom, ki preprečujejo razvoj angine - to je:

  • izogibanje tesnemu stiku z okuženimi bolniki;
  • izogibanje hipotermiji;
  • topla pijača v hladnem obdobju;
  • redno izpiranje orofarinksa z antiseptičnimi raztopinami;
  • utrjevanje telesa.

Napoved

Prognoza za agranulocitsko angino je precej dvoumna in včasih odkrito težavna. To je odvisno od pravočasnosti in ustreznosti zdravljenja..

Stopnja umrljivosti za agranulocitsko angino je precejšnja - 5-25%. Umre predvsem zaradi razvoja gnojno-septičnih zapletov.  

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik