Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic se redko razvije, vendar te patologije ne smemo upoštevati. Statistični podatki kažejo, da bolezen prizadene 1 osebo v populaciji 50-60.000. Pogosto amiloidoza spominja na simptome glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa. Bolezen je možno identificirati šele po izključitvi vseh drugih bolezni urinarnega sistema. Da ne bi zamudili začetka razvoja amiloidoze, morate poznati njene glavne simptome in jih pravočasno prepoznati..

Vsebina članka:

• Amiloidoza - kaj je to?
• Vzroki amiloidoze
• Simptomi amiloidoze
• Diagnostika
• Zdravljenje amiloidoze ledvic
• Napoved
• Odgovori na priljubljena vprašanja

Amiloidoza - kaj je to?

Amiloidoza je skupina bolezni, ki jih povzroča oslabljena presnova beljakovin: nastane amiloid, ki se odlaga v tkivih - specifičen kompleks protein-polisaharid. Pri amiloidozi ovirajo delo različnih organov in tkiv..

Amiloid je snov, ki se praktično ne proizvaja v zdravem človeškem telesu. Ima kompleksno strukturo, ki jo predstavljajo beljakovine in sladkorji. Ne vsebuje patogene flore, kot so virusi ali bakterije. Torej, telo ne zazna povečanja koncentracije amiloida kot patologije in ne daje ustreznega odziva nanj. Boj je preprosto odsoten. Čeprav presežek amiloida negativno vpliva na zdravje.

Znanstveniki kažejo, da je amiloidoza dedna bolezen, ki se razvije zaradi okvare imunskega sistema. Čeprav do danes natančni vzroki za amiloidozo niso bili ugotovljeni.

Amiloid je škodljiv za ledvice. Kopiči se v njih in uniči njihova tkiva, kar povzroči prekinitev metabolizma. Patološki proces se razvija počasi, simptomi so komaj opazni ali pa jih sploh ni. Sčasoma ledvice ne obvladajo več svojih funkcij, kar vodi v zadrževanje tekočine v telesu. Poleg tega v njem ostanejo škodljive spojine, kot so sečnina, sečna kislina in kreatinin..

Vzroki amiloidoze

Glede na vzrok, ki je povzročil amiloidozo, obstajajo tri vrste:

• Primarna amiloidoza. V tem primeru se bolezen podeduje. Kromosomske anomalije povzročajo, da imunske celice proizvajajo nenormalne proteinske spojine, ki jih telo pretvori v amiloid..

• Sekundarna amiloidoza. Vzrok za to vrsto bolezni je še ena motnja v telesu. Kronična patologija vodi do okvare imunskih celic.

• Senilna amiloidoza. S staranjem telo preneha delovati v celoti. To velja za vse sisteme, vključno z imuniteto. Število belih krvnih celic pri starejših ostane na enaki ravni kot pri mladih, vendar presnova v njih doživlja določene spremembe. Zato telo začne proizvajati patološke spojine, ki vključujejo amiloid.

Vsi ti domnevni vzroki za nastanek amiloidoze so nam omogočili identifikacijo ljudi, ki so v skupini z večjim tveganjem za razvoj amiloidoze:

• Osebe v družinski anamnezi, pri katerih so bili primeri amiloidoze ali druge ledvične patologije neznane etiologije.

• Ljudje, starejši od 65 let.

• Osebe z revmatoidnim artritisom, ankilozirajočim spondilitisom, SLE, rakavimi tumorji.

Ti ljudje morajo spremljati delovanje ledvic in, če pride do kakršnih koli kršitev v delovanju, se obrnite na zdravnika, da izključite amiloidozo..

Simptomi amiloidoze

Bolezen se sčasoma razvije. Simptomi se postopoma povečujejo. Od trenutka, ko se pojavijo prvi znaki motnje in do nastopa hudih simptomov, lahko traja več kot 10 ali celo 20 let. Kljub tako počasnemu napredovanju patologije je mogoče prepozno odkriti, da bi bolniku predpisali učinkovito zdravljenje..

Prvi simptomi amiloidoze ledvic

V zgodnjih fazah razvoja je patologija skrita. Prvi znak amiloidoze je beljakovina v urinu. Dejstvo njegove prisotnosti ne vpliva na dobro počutje osebe, ne poškoduje ničesar, njegov krvni tlak se ne spremeni.

Izguba beljakovin v urinu ne predstavlja grožnje za telo, saj je precej malo. Vendar pa mora ta klinični znak opozoriti zdravnika, saj kaže na kršitev ledvic. Z napredovanjem bolezni bo ta simptom povzročil celo vrsto patoloških reakcij..

Beljakovine v urinu se lahko sproščajo dolgo časa, 10-15 let. Zaznavanje proteinurije je možno šele po opravljenih laboratorijskih testih. Zato morajo vse osebe, ki so v nevarnosti, dvakrat letno opraviti analizo urina za analizo. Če želite to narediti, se obrnite na kliniko v kraju stalnega prebivališča.

Glavni simptomi progresivne amiloidoze

Z napredovanjem patologije se v telesu kopiči znatna količina amiloida, kar vodi do motenj v njegovem delu. Ledvice ne morejo filtrirati in obdržati potrebnih snovi za osebo. Zato bo z urinom na dan izgubil približno 3 g beljakovin z normalno izgubo 0,13 g / l. Hkrati se pri bolnikih pojavijo edemi. Njihova intenzivnost se spreminja, od rahlega otekanja obraza in konca s potenjem tekočine v tkivih in organih.

Drugi simptomi amiloidoze:

• Uriniranje se poveča, postane obilno. Ledvični filter ne more opravljati svojih funkcij, zato se dnevno izloči do 10 litrov tekočine. Takšna kršitev se imenuje ledvična sladkorna bolezen. Čeprav je izguba tekočine pomembna, se ne spoprijema z edemi, saj določen del pušča krvne žile in vstopa v tkivo.

• Motnja krvnega tlaka. Pri amiloidozi se lahko poveča ali zmanjša. Napovedati, kakšen neuspeh se bo zgodil pri določenem bolniku, je nemogoč. Vendar pa večina ljudi trpi zaradi nizkega krvnega tlaka..

• Urin pridobi nenavadno barvo. Postane rdečkasto. Ta simptom kaže, da so ledvice uničene..

• Niz dodatnih kilogramov. Teža se poveča zaradi edema. Poleg tega okvarjeno delovanje ledvic vodi do okvare presnove maščob. Bolnik ima povečan holesterol, trigliceride in lipoproteine. Maščoba se začne odlagati v tkivih, slika na tehtnici se vzpenja.

Zdravniki tovrstno simptomsko kompleksno amiloidno-lipoidno nefrozo. Ta faza traja 6 let (povprečne vrednosti). Če se v tem obdobju odkrije patologija in se oseba začne zdraviti, je prognoza bolj ali manj ugodna. V nasprotnem primeru bo bolezen prešla v fazo nepopravljivih sprememb..

Nepovratna poškodba ledvic

Za to stopnjo je značilna izguba delovanja ledvic. Poleg tega prenehajo prenašati beljakovine, organi povzročajo zakasnitev toksinov (sečna kislina, sečnina, bilirubin, kreatinin itd.).

Simptomi, ki pridejo v ospredje:

• Huda šibkost.

• Oslabitev.

• Glavoboli.

• Omotičnost.

• Izguba zavesti.

• V tem obdobju lahko pade v komo..

Bolniku je diagnosticirana kronična odpoved ledvic. Hkrati se bo znižal krvni tlak in simptomi motenj se bodo pojavili pri delu drugih notranjih organov, saj se bo v njih začel kopičiti tudi amiloid..

Te kršitve vključujejo:

• Kožne spremembe Na obrazu, vratu se pojavijo prosojni vozliči v pazduhah in v poplitealnih fosah. Koža pod očmi bo navlažena v krvi. Na območju zapestja postane suh..

• Poškodbe srca. Bolnik ima kratko sapo, ki se pojavi po vadbi. Skrbi ga tudi bolečina v prsih na levi strani..

• Poraz prebavnega trakta. Jezik raste v velikosti, na njem so vidni odtisi zob. Nekaj ​​ur po jedi se pojavi bolečina na desni strani trebuha. Iztrebki postanejo črni, sijoči in zelo smrdljivi. Ta simptom kaže na želodčno ali črevesno krvavitev. Stol je lahko odsoten 3 dni ali več..

• Poškodbe sklepov. Zjutraj se pri bolnikih pojavijo otrplost okončin. Po gibanju postane manj intenzivna..

• Poraz živčnega sistema. Stopala in roke izgubijo občutljivost, koža na njih postane manj elastična, začne se luščiti.

Tudi eden od teh simptomov je razlog za sum na amiloidozo..

Diagnostika

Potrebno bo prizadevanje za identifikacijo bolezni, zlasti ker ne daje nobenih simptomov v zgodnjih fazah razvoja. V preglednici so opisani testi, ki jih je treba prenesti na bolnika..

Ime analize	Značilne spremembe
AS (klinični krvni test)	ESR pospeši do 15 mm / uro. Levkociti dosežejo 9 * 109 celic / l.
BAC (biokemijski test krvi)	Raven C-reaktivnega proteina doseže 5 mg / l. Raven kreatinina se poveča nad 110 mmol / l. Nivo sečnine se poveča na 7,6 mmol / l. Raven sečne kisline se poveča na 400 mmol / l. Nivo skupnih beljakovin v krvi se zmanjša na 67 g / l.
KAM (analiza urina)	Nivo beljakovin v urinu se dvigne na 0,14 g / l. Urin zazna hialinske valje, glukozo, rdeče krvne celice in bele krvne celice..

Laboratorijska diagnoza ne omogoča diagnoze amiloidoze.

Za potrditev morate opraviti naslednje preglede:

• Punkcija podkožnega tkiva. Zbrani material se pregleda za odkrivanje amiloida. Za to se obarva s posebnimi raztopinami in pregleda pod mikroskopom. Prisotnost amiloida omogoča diagnozo amiloidoze.

• Punkcija ledvic. Ta postopek je analogen punkciji podkožnega tkiva, material pa se vzame neposredno iz najglobljega organa..

Poleg tega se pacienta napoti na ultrazvok ledvic, CT ali MRI. Te tehnike ne bodo omogočale odkrivanja amiloida, vendar bodo omogočile oceno stopnje poškodb sečil..

Zdravljenje amiloidoze ledvic

Zdravljenje ledvične amiloidoze je težko, saj je bolezen težko popraviti. Amiloida iz organov je nemogoče odstraniti za 100% s pomočjo zdravil ali fizioterapije. Pod pogojem, da se je zdravljenje začelo zgodaj, je mogoče zmanjšati stopnjo napredovanja patologije in preprečiti hudo poškodbo ledvic..

Dieta. Prehranska prehrana je bistveni pogoj za zdravljenje amiloidoze..

Za zmanjšanje nastanka amiloida v telesu in lajšanje stresa na ledvicah je treba v meniju izključiti ali omejiti naslednje snovi:

• Sol Soljenje jedi med kuhanjem je možno, vendar ne smete dodati soli v že pripravljene jedi. Konzervirana hrana in slanost izključujeta.

• Kazein. Ta snov je prisotna v mlečnih proizvodih. Vsebuje ga tudi mešanica za prehrano športnikov..

• Goveje in telečje meso.

Meni lahko vključujejo žitarice, zelenjavo, jagnjetino, piščanca. Izdelki iz moke izključujejo, da je to posebej pomembno za ljudi s prekomerno telesno težo.

Zdravila:

Ime zdravila	Kako deluje	Neželeni učinki
Unithiol	Zdravilo veže proteine, ki tvorijo amiloid. To vam omogoča, da upočasnite napredovanje patologije..	Oseba se lahko počuti vrtoglavo, srčni utrip se hitreje, lahko se počuti slabo.
Dimeksid	Potek zdravljenja s to terapijo lahko bistveno izboljša bolnikovo dobro počutje, a zaradi tega se to ne dogaja do trenutne časovne točke..	Pri bolnikih se lahko pojavijo alergije, prebavne motnje, bruhanje.
Delagil ali Plaquenil	Ta zdravila blokirajo proizvodnjo nekaterih encimov, brez katerih se proizvodnja amiloida upočasni. Ta sredstva so zelo učinkovita pri zgodnjem odkrivanju bolezni..	Dispeptični simptomi, čustvena nestabilnost, zmanjšana imunost, zmanjšana ostrina vida.

Za amiloidozo ni enotnega režima zdravljenja. Zato lahko zdravnik prilagodi zdravljenje po lastni presoji..

Presaditev ledvic. Ta metoda se v praksi redko izvaja. Uporablja se le v skrajnih primerih, ko je pacientovo življenje resna grožnja. Poleg tega je iskanje ustreznega darovalca v Rusiji precej problematično. Zato je takšna operacija redka.

Napoved

Če se zdravljenje začne pravočasno, se bo napredovanje bolezni odložilo za 30-40 let. Na splošno se kakovost življenja bolnikov z amiloidozo ne poslabša. Čeprav od časa do časa še vedno doživljajo neugodje.

Smrt bolnikov zaradi amiloidoze se pojavi le v primeru, ko se ledvice spremenijo. To se zgodi s hitrim napredovanjem patologije ali z njenim poznim odkrivanjem.

Odgovori na priljubljena vprašanja

• Kakšen je učinek kolhicina pri zdravljenju amiloidoze? Zdaj se to zdravilo redko uporablja, saj vodi do razvoja resnih neželenih učinkov. Vendar pa je njegova učinkovitost pri zdravljenju amiloidoze dokazana. Zato, če zdravnik meni, da je treba uporabljati kolhicin, morate poslušati njegov nasvet..

• Kakšna so tveganja prenosa bolezni z dedovanjem? Takšna tveganja obstajajo. Povečajo se, če je v zgodovini prisotna amiloidoza z več družinskimi člani. Da bi jih zmanjšali, morate pred spočetjem zmanjšati intenzivnost patološkega procesa..

• Ali obstajajo ukrepi za preprečevanje razvoja amiloidoze? Takšni ukrepi niso bili razviti..

• Ali se lahko bolezen po presaditvi ledvice ponovi? Ta možnost obstaja in je precej visoka. Vendar pa od trenutka nastopa bolezni in dokler se ne pojavijo prvi simptomi, traja približno 15 let. Če se zdravljenje začne pravočasno, se to obdobje poveča za 2-3 krat. Zato ponavljajoča se poškodba ledvic ponovno nima dovolj časa za razvoj..