Amiloidoza kože pogosto postane del sistemske bolezni, ko se amiloid kopiči v tkivih, in veliko organov je močno prizadetih in je možno diagnosticirati bolezen v njenih zgodnjih fazah s kožnimi manifestacijami. Kompleksna amiloidna spojina protein-polisaharid se začne deponirati v enem organu ali v različnih tkivih zaradi kršitve presnove beljakovin, ki jo povzročajo določeni infekcijski ali neoplastični procesi, dedna nagnjenost ali vnetne bolezni. Običajno se bolezen po 50 letih razvije pri bolnikih.
Razvrstitev amiloidoze kože in vzroki manifestacije
Amiloidoza kože je razvrščena v primarno, lokalno in sekundarno. Razlogi za aktiviranje teh oblik niso popolnoma razumljivi. Običajno je sekundarna amiloidoza povezana s kroničnimi nalezljivimi boleznimi (sifilis, tuberkuloza) ali pa se razvije pri bolnikih z gnojnimi kožnimi lezijami. Navzven, ta oblika kršitve presnove beljakovin izgleda kot gosto temno roza diskov na koži, ki povzročajo hudo srbenje pri bolniku, in je najlažje diagnosticirati zaradi prisotnosti primarne bolezni..
Najbolj težko je diagnosticirati primarno amiloidozo kože, ta oblika je manj pogosta in se običajno razvije pri starejših. Navzven lahko izrazito poveča velikost jezika, bledo kožo in prisotnost majhnih vozličkov v naravnih gubah kože. Gomolji se ponavadi združijo v velike skupine in izgledajo kot temni grobi madeži. Bolniki doživljajo šibkost, pritožujejo se na bolečine v mišicah in sklepih..
Najpogostejša je lokalna (lokalizirana, lichenoidna) oblika amiloidoze kože. Navzven je videti kot skupine več vozlišč, ravne ali stožčaste, temno rjave barve in tesno združene, ki se nikoli ne združijo. Koža nad njimi je luskasta in srbeča. Izpuščaji so najpogosteje lokalizirani na bokih in nogah..
Naslednji dejavniki prispevajo k razvoju amiloidoze kože:
- oslabitev celične imunosti;
- hiperglobulinemija;
- bakterijske okužbe;
- genetska predispozicija.
Amiloidoza kože se lahko pojavi na podlagi bolezni, kot so ateroskleroza, luskavica, sarkoidoza, revmatoidni artritis, ulcerozne bolezni črevesja..
Zdravljenje s kožno amiloidozo in diagnostične težave
Klinične manifestacije motenj presnove beljakovin se lahko srečajo z zdravniki različnih specialnosti - kardiologi, revmatologi, gastroenterologi, terapevti, dermatologi. Amiloidoze kože ni lahko diagnosticirati, kar zahteva celovit pregled bolnika z laboratorijskimi in instrumentalnimi metodami. Končno diagnozo naredimo v primeru odkrivanja amiloida v prizadetih tkivih in organih..
Pri zdravljenju kožne amiloidoze je zelo pomembno uspešno zdravljenje bolezni ozadja. Vitaminski pripravki so predpisani v velikih odmerkih, proti srbenju. Zdravljenje se izvaja s serijo 4-aminokinolina, kolhicin, priporoča se unitiol, če je potrebno, se citostatiki predpisujejo v primarni obliki amiloidoze..
Amiloidoza kože je podaljšana, nagnjena k recidivom, zato tudi po ugodnem koncu zdravljenja mora boleti pod stalnim nadzorom dermatologa. \ T