Amiloidoza jetrnih vzrokov, simptomov, zdravljenja / Gastroenterologija

Amiloidoza jeter je kronična bolezen, pri kateri se amiloid, specifični protein-polisaharidni kompleks, odlaga v jetrni parenhim. Pogosto se ta patologija razvija hkrati z amiloidozo drugih organov in tkiv - jetra, ledvice, nadledvične žleze, vranica, črevesje in drugo..

Problem je v tem, da amiloid premakne celice jetrnega parenhima - njegovo delovno tkivo, zaradi česar se funkcionalne zmožnosti organa poslabšajo in s kritičnim razvojem amiloidoze popolnoma izgubijo.

Bolezen se imenuje tudi amiloidna distrofija..

Splošni podatki

Leta 1844 je avstrijski patolog Karl Rokitansky med obdukcijo mrtvih odkril smrtne spremembe v svojih notranjih organih - organi so imeli »masten«, »masten« videz.

Od takih notranjih organov (tudi iz jeter), po petnajstih letih, je drugi častitveni znanstvenik, nemški patolog Rudolf Virkhov, izločil prej opisano snov, ki je pod vplivom kisline in joda postala modra. Rudolph je pomotoma mislil, da je škrob, in se imenuje snov "amiloid" ("amilon" v grščini pomeni "škrob"), in sama patologija se je imenovala amiloidoza. Jetra so bila eden od organov, ki so bili najpogosteje prizadeti zaradi amiloidoze..

Kasneje se je izkazalo, da je snov »soljenje« jeter med amiloidozo specifičen netopen protein-polisaharidni kompleks z visoko koncentracijo beljakovin, ki se običajno ne proizvaja v celicah..

Razlogi

Neposredni razlog za sprožitev proizvodnje amiloida je še vedno neznan..

Amiloidoza jeter je:

primarno - pojavlja se pri ljudeh z brezkompromisnimi jetrami;
sekundarni - razvija na ozadju bolezni jeter in drugih organov.

Najpogosteje so naslednje skupine bolezni in patološka stanja ozadje za razvoj sekundarne amiloidoze jeter:

kronične nalezljive bolezni;
glivične bolezni;
dolgotrajne vnetne bolezni z gnojno komponento;
endokrine patologije;
bolezni srca in ožilja;
sistemska patologija vezivnega tkiva;
dolgotrajne kronične bolezni prebavnega trakta;
tumorske lezije;
slabe navade - še posebej "z izkušnjami".

Amiloidoza jeter se pogosto razvije v ozadju takšnih bolezni, pri katerih je infekcijska komponenta:

sifilis je spolna bolezen, ki jo povzroča bledi treponem;
malarija - skupina bolezni, ki jo sproži plazmodija in se pojavi po ugrizu komarjev malarije;
Tuberkuloza - poraz telesa z Mycobacterium tuberculosis (kohovimi palicami);
virusni hepatitis - virusna poškodba jeter.

Bodite pozorni

Od glivičnih okužb telesa, aktinomikoza, porazu zaradi sevalnih glivic, najpogosteje postane ozadje za pojav amiloidoze jeter..

Pogostejša pojavnost amiloidoze jeter je bila opažena v ozadju takšnih bolezni z gnojno komponento, kot so:

gnojni peritonitis - gnojno-vnetna lezija peritonealnih listov;
gnojni plevritis - osrednji gnojno-vnetni proces v listih pleure;
empiema pleura gnojna lezija pleure;
osteomijelitis - gnojna fuzija kostnega tkiva.

Endokrine patologije, ki prispevajo k razvoju amiloidoze jeter, so:

diabetes mellitus - kršitev razgradnje ogljikovih hidratov zaradi pomanjkanja insulina;
pomanjkanje ščitničnih hormonov T3 in T4;
kršitev proizvodnje beljakovinskih hormonov Langerhansovih otočkov trebušne slinavke;
patologija skorje nadledvične žleze.

Zadnje tri patologije neposredno vplivajo na presnovo beljakovin in imajo zato posebno pomembno vlogo pri razvoju amiloidoze..

Naslednje bolezni srca in ožilja prispevajo k nastanku opisane patologije:

hipertenzija - vztrajno zvišanje krvnega tlaka;
ishemična bolezen srca - stradanje kisika iz miokarda, ki ga sproži koronarna vaskularna bolezen (zagotavljajo dotok krvi v srce);
podaljšan septični endokarditis - vnetje endokardija (notranja sluznica prekatov in atrij)

in drugi.

Ozadje za razvoj jetrne amiloidoze so najpogosteje takšne sistemske bolezni vezivnega tkiva kot:

revmatoidni artritis - poškodba vezivnega tkiva predvsem v majhnih sklepih;
psoriatični artritis - vnetje sklepov pri bolnikih s psoriazo.

Bolezni prebavil, ki najpogosteje izzovejo razvoj amiloidoze jeter, so:

hepatitis je vnetna lezija jetrnega parenhima;
hepatoza - distrofična (povezana s podhranjenostjo celic) poškodba jetrnega tkiva;
portalna hipertenzija - povečanje tlaka v portalni veni (glavna žila v jetrih);
ulcerozni kolitis - pojav večkratnih razjed v sluznici kolona;
Crohnova bolezen - nastajanje majhnih granulomskih tuberkul v črevesni steni vzdolž celotne dolžine.

Ugotovljeno je bilo, da onkološke bolezni (predvsem maligne) - ne samo jetra, temveč tudi druge strukture, prispevajo k razvoju amiloidoze jeter. To je:

fibromi jeter - tumor vezivnega tkiva;
rak jeter - maligna tvorba epitelijskih celic;
mielom - maligna lezija kostnega mozga;
meningioma - neoplazija, ki se je razvila iz celic arahnoida.

Bodite pozorni

Škodljive navade, zlasti "z izkušnjami", prispevajo k presnovnim motnjam (presnovi) v celicah - pogostost pojavljanja jetrne amiloidoze pri kadilcih in ljudeh, ki zlorabljajo alkohol, je višja..

Razvoj bolezni

Primarna amiloidoza je manj pogosto diagnosticirana sekundarna.

Primarna jetrna amiloidoza se razvije predvsem v kombinaciji z amiloidnimi poškodbami organov, kot so: \ t

jezik;
koža;
ščitnica;
jetra;
pljuča;
želodec;
tanko črevo;
debelo črevo;
vranica;
perikard;
srce.

Sekundarna oblika amiloidoze jeter se pogosto diagnosticira v kombinaciji z amiloidozo:

krvne žile;
bezgavke;
limfne žile;
ledvice.

Predloženih je bilo več teorij za razvoj jetrne amiloidoze:

imunološki - v skladu s to teorijo, zaradi vpliva izzivalnih faktorjev, nastanejo motnje imunskega sistema, ki prispevajo k neuspehu tkivne presnove - kot posledica take kršitve se začne proizvodnja amiloida;
mutacijsko - po tej teoriji se mutacija celic sproži pod vplivom različnih patoloških dejavnikov, njihova spremenjena struktura začne proizvajati "začaran" kompleks protein-polisaharid;
hipoteza lokalne sinteze celic - privrženci te teorije verjamejo, da se celice telesa ne mutirajo in delujejo, kot ponavadi, ampak vzporedno začnejo proizvajati amiloid.

Obstaja pet vrst ledvične amiloidoze:

idiopatska - njeni vzroki in razvojni mehanizmi niso znani;
senilne - trpijo bolniki v starostni skupini nad 80 let. Nekateri kliniki vidijo to obliko amiloidoze kot znak staranja;
družinsko dedno je amiloidoza, ki ima genetsko naravo. V sredozemskih državah se diagnoza pogosteje kot v drugih regijah;
Pridobljena - je oblika amiloidoze, ki se razvija z imunološkimi motnjami, ki vodijo k kroničnim infekcijskim procesom in boleznim revmatske narave, ki so postale podlaga za razvoj opisane patologije;
lokalni tumor - v jetrih se razvije kot žarišče, mehanizem njegovega razvoja še ni znan.

Različne vrste amiloidoze so skrajšane:

AA-tip - sekundarni. Amiloid ima serumski a-globulin;
Tip AL je idiopatski. Imunoglobulini najdemo v amiloidu, kar kaže na povezavo tega tipa amiloidoze z imunskim sistemom;
Tip ATTR - družina, senilna. Hkrati je v amiloidu prisoten specifičen proteinski transtiretin

in številne druge.

Idiopatska, družinska, senilna in lokalno tumorsko podobna tipa jetrne amiloidoze se štejejo za ločene nosologije. Sekundarna amiloidoza ledvic ne deluje kot ločena bolezen, temveč kot zaplet različnih bolezni - tuberkuloze, psoriatičnega artritisa in drugih.

Razvoj amiloidoze na celični ravni je naslednji. Najprej se v krvni plazmi kopičijo nenormalni proteini. Običajno se ne proizvajajo, zato se telo na njih odziva kot tuje strukture - pravzaprav so ti proteini avtoantigeni, zato povzročajo nastajanje protiteles. Obstaja značilna interakcija antigena z protitelesom, ki vodi do obarjanja grobo dispergiranih proteinov, ki sodelujejo pri nastajanju amiloida. Najprej se nabira v krvi, nato se začne usedati v tkiva jeter. Akumulirani amiloid začne prenašati normalne beljakovine jeter, ki lahko, če so v zanemarjenem stanju, povzročijo smrt večjega ali manjšega dela jeter..

Najprej se amiloid odloži v sredini jetrnih lobul, nato se razširi na njihove robove. Če se razvije dedna vrsta amiloidoze, se amiloid lahko »usede« v žile in stroma (tkivo, ki igra ključno vlogo - na njem ostane parenhim jeter).

Glede na to, kako se deponira amiloid, obstajajo tri vrste tkivne amiloidoze jeter:

Tip I - intralobularni (intralobularni);
Tip II - periportal (okoli portalne vene);
Tip III - perivaskularni (vaskularni).

Obolele zaradi amiloidoze jetra morfološko izgledajo takole:

površina je gladka;
barva - bledo rjava;
konsistenca - gosta, podobna konsistenci voska.

Pomembno je, da zamenjava celo velikega števila normalnih beljakovinskih struktur jeter z amiloidno patologijo ne povzroči ciroze jeter (njena kalivost z elementi vezivnega tkiva)..

Patološki učinek amiloida je v tem, da začne pritiskati na jetrne žarke z intralobularnim tipom, kar vodi do njihove deformacije (motnje oblike) in atrofije (podhranjenosti)..

Ločene skupine hepatocitov (jetrne celice) so dobesedno "obložene" z amiloidom v en monolitni blok in nato uničene..

Pri tipih II in III opisane bolezni se jetrni lobuli ohranijo v običajni obliki, saj se amiloid odlaga v žilah in na osnovi vezivnega tkiva portalnih traktov..

Simptomi amiloidoze jeter

Klinični znaki jetrne amiloidoze so:

hepatosplenomegalija;
zlatenica;
pruritus;
grenkoba v ustih;
slabost;
bruhanje;
brezbarvni iztrebki;
bolečina;
znaki kršitve splošnega stanja telesa.

Hepatosplenomegalija je hkrati opažena širitev jeter in vranice. To je najpogostejši znak jetrne amiloidoze. V poznejših fazah bolezni lahko jetra rastejo do te mere, da jo lahko bolnik sam očisti..

Zlatenica - obarvanje kože, vidne sluznice in beločnice v značilni rumeni barvi. Redko se pojavi zlatenica zaradi jetrne amiloidoze - pri tistih bolnikih, ki so iskali pomoč za znake jetrne amiloidoze, so jo diagnosticirali pri 4,7%. Prej je bilo verjel, da se zlatenica razvije zaradi dejstva, da se amiloid nabira okoli žolčevodov, pritiska nanje in poslabša prehod žolča v dvanajstnik. Vendar pa je bilo ugotovljeno, da je celo z veliko količino amiloida v jetrih lahko zlatenica odsotna ali ni izražena. Predvideva se, da se v primeru jetrne amiloidoze razvije zlatenica zaradi začetne odpovedi jeter..

Značilnosti zlatenice:

v barvi - značilna limonina barva;
intenzivnost - neizražena;
na videz - lahko oslabijo.

Pruritus se pojavi, ko se pojavi zlatenica. Njegov videz lahko kaže na precej izrazito kopičenje amiloida v tkivih jeter na področju žolčevodov.. Značilnosti srbenja: \ t

intenzivnost - izrazita;
na pogostost pojavljanja - konstantna, lahko se poveča ponoči, zaradi česar imajo bolniki težave s spanjem.

Je pomembno

Grenkoba v ustih lahko kaže na stiskanje žolčnika zaradi velikega kopičenja amiloida v jetrnem parenhimu..

Slabost se lahko pojavi v kasnejšem obdobju razvoja patologije. Povezano je z dejstvom, da je zaradi velikega kopičenja amiloida v tkivih in motnje iztoka žolča po žolčnih vodih v dvanajstnik moteni prebavni procesi v črevesju. Bruhanje se zgodi zelo redko.

Spreminjanje barve blata se pojavlja hkrati z pojavom zlatenice in srbenja. Njegova barva je posledica odsotnosti žolčnih pigmentov v blatu - v primeru kršitve iztoka žolča v dvanajstnik..

Bolečina pri amiloidozi jeter ni odločilna za klinične simptome, saj se le redko razvije. Značilnosti bolečine:

lokalizacija - v desnem hipohondru, manj pogosto - v epigastriju (pod žlico);
Pri porazdelitvi - obsevanje ni označeno;
po značaju - zatiralski;
intenzivnost - neizražena, včasih - na ravni neugodja v desnem hipohondriju;
po pojavu - se lahko pojavijo v različnih obdobjih poteka jetrne amiloidoze.

Simptomi kršitve splošnega stanja telesa se razvijejo v poznem obdobju in so posledica kompleksne disfunkcije jeter. To so simptomi, kot so:

glavoboli;
omotica;
utrujenost pri normalnih obremenitvah;
splošna šibkost;
spomina in slabosti pozornosti.

Diagnostika

Diagnoza jetrne amiloidoze samo zaradi težav je težka. Pomembna je kompleksna diagnostika - podatki o anamnezi (zgodovina bolezni), rezultati dodatnih metod preiskav (fizični, instrumentalni, laboratorijski). Najbolj informativen je laboratorijsko odkrivanje amiloida v jetrnem tkivu. Z zvišanjem jeter in vranice brez predhodne anamneze v jetrih (v preteklosti jetrna bolezen) je treba paziti na amiloidozo jeter. Če je bolniku že prej diagnosticirana amiloidna poškodba črevesja, ledvic in drugih organov, skoraj ni dvoma o diagnozi jetrne amiloidoze..

Rezultati fizičnega pregleda bodo naslednji: \ t

ko gledamo - bledo kožo, imajo značilen videz porcelana. Ob prisotnosti zlatenice je določena značilna rumena barva kože, sluznice in prsne bakterije pacienta ter sledi praskanja v obliki večkratnih majhnih površinskih prask. Tako specifičen znak, kot makroglosija, se lahko razkrije - povečanje jezika;
na palpaciji (palpacija) - koža je na dotik suha. Pri palpaciji trebuha se ugotovi povečanje jeter (jetrni rob se razteza pod obalnim lokom), zapečati in rahlo boleče. V poznejših fazah bolezni je povečanje jeter pomembno, ugotavlja se tudi s plitvo palpacijo;
s tolkanjem (prisluškovanje) - tolkanje potrjuje povečanje jeter.

Instrumentalne raziskovalne metode, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju jetrne amiloidoze, so naslednje:

splošna radiografija trebušnih organov ni zelo informativna metoda, vendar razkriva dejstvo povečane jeter;
ultrazvok jeter in vranice (ultrazvok) - omogoča podrobnejšo študijo strukture jeter in vranice;
magnetnoresonančno slikanje (MRI) - naloge so enake nalogam ultrazvoka, vendar je vsebina informacij višja;
biopsija jeter - punkcija jeter z iglo in zbiranje fragmentov njenih tkiv za nadaljnji pregled pod mikroskopom.

Laboratorijske metode, ki so informativne pri postavljanju diagnoze jetrne amiloidoze, so:

urina - določena s proteinurijo (beljakovina v urinu). To analizo je treba opraviti redno, da bi spremljali dinamiko proteinurije;
biokemijska preiskava krvi - pomembna je določitev holesterola in alkalne fosfataze (zaznana je njena povečana aktivnost). Določite tudi količino krvnih beljakovin - skupaj in frakcije. Za amiloidozo jeter je značilna alfa2-globulinemija (zmanjšanje količine alfa2-globulina);
krvni test za bilirubin - njegova količina se poveča;
ELISA (imunofluorescenčna analiza) - ta in druge serološke metode omogočajo identifikacijo manifestacij imunskih sprememb (zlasti prisotnost avtoprotiteles);
mikroskopski pregled biopsije - amiloid je opredeljen kot vključki v jetrnem tkivu v obliki homogenih (homogenih) mas, ki so obarvane s posebno barvo v rožnati barvi. To je najbolj zanesljiv način za diagnosticiranje jetrne amiloidoze..

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza jetrne amiloidoze se v glavnem izvaja s patologijami, ki lahko vodijo do povečanih jeter in vranice. To je:

ciroza - zamenjava jetrnega parenhima s vezivnim tkivom;
hepatoza - nevnetna distrofična (povezana s podhranjenostjo) poškodba jetrnega tkiva;
hepatitis je vnetna lezija jetrnega parenhima;
portalna hipertenzija - povečanje tlaka v sistemu portalne vene.

Zapleti

Najpogostejši zapleti jetrne amiloidoze so:

anasarca - otekanje mehkih tkiv celotnega telesa;
ascites - prisotnost proste tekočine v trebušni votlini;
odpoved jeter - močno poslabšanje vseh funkcij jeter (predvsem detoksikacija);
Jetrna encefalopatija - demenca, ki se razvije zaradi dejstva, da z veliko količino amiloida v jetrih ne more v celoti izpolniti svoje razstrupljevalne vloge, dušikove snovi, ki nastanejo kot posledica vitalne aktivnosti tkiv, vstopijo v možgane in negativno vplivajo na to;
jetrna koma - poznejši zaplet, ki je dolgotrajno pomanjkanje zavesti in se razvija v končnih fazah bolezni.

Zdravljenje amiloidozo jeter

Zdravljenje jetrne amiloidoze je konzervativno. Temelji na naslednjih nalogah:

dietna hrana. Priporočen delni vnos hrane - 5-6 krat na dan v majhnih količinah. Hrana mora biti bogata z beljakovinami, ogljikovimi hidrati in vitamini. Izključeni so mastni mesi, prekajeni, ocvrti, pikantni jedi, alkohol, sladka peciva;
zdravila za ustavitev proizvodnje amiloida so jetrni hidrolizati, aminokinolinska zdravila, kolhicin, glukokortikosteroidi;
zdravljenje z razstrupljanjem - fiziološke raztopine, elektroliti, glukoza itd. se dajejo intravensko.
enterosorbenti - za uravnavanje delovanja prebavnega trakta;
hepatoprotektorji - za zaščito jeter;
zdravljenje provokatorjev bolezni - revmatoidni artritis, tuberkuloza in drugo.

Preprečevanje

Specifičnega preprečevanja amiloidoze ni. Tveganje za bolezen se lahko zmanjša z uporabo priporočil, kot so: \ t

preprečevanje patologije jeter in drugih organov, ki lahko sprožijo razvoj jetrne amiloidoze, in če se je že razvila, pravočasno odkrivanje in zdravljenje;
rehabilitacija kroničnih infekcijskih žarišč;
zavračanje slabih navad;
zdrav način življenja.

Napoved

Prognoza amiloidoze jeter je drugačna. Pravilno izbrano zdravljenje vam omogoča, da ustavite proizvodnjo amiloida in podprete jetra. Komplikacije, kot so odpoved jeter, encefalopatija in koma, so kritične..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik