Gastroenterologija

Pankreasna amiloidoza - manifestacije in zdravljenje

Amiloidoza trebušne slinavke je ena od oblik sistemske amiloidoze, ki je sestavljena iz tvorbe beljakovinsko-ogljikovih hidratov v tkivu žleze, imenovane amiloid.. 

Običajno se amiloid v tkivih ne sintetizira, če pa ga je človeško telo začelo proizvajati, se amiloid praviloma odlaga na več lokacijah hkrati. Najpogosteje se amiloidoza trebušne slinavke pojavlja sočasno s podobno poškodbo drugih organov prebavil - najprej jeter. Vendar se lahko razvije sistemsko odlaganje amiloidnega tkiva s prevladujočim kopičenjem v tkivih trebušne slinavke..

Tudi če so klinične manifestacije same amiloidoze trebušne slinavke zmerne, je še vedno resen signal in zdravljenje je treba začeti čim prej..

Amiloida iz trebušne slinavke ni mogoče odstraniti, vendar bo kompetentno konzervativno zdravljenje pomagalo podpirati njegovo delovanje..

Splošni podatki

Amiloidoza trebušne slinavke je eden od posebnih primerov disproteinoze. Tako imenovane bolezni, ki temeljijo na neuspehu presnove beljakovin. 

Kot pri odlaganju amiloida v drugih organih in tkivih se amiloidoza trebušne slinavke najpogosteje diagnosticira v starostni skupini 50 let in več - še posebej, če je oseba že prej imela kakršnekoli bolezni žleze, zaradi česar se je poslabšanje funkcije organa zaradi starosti pospešilo.

Pokazalo se je, da se amiloidoza kot sistemska bolezen večinoma razvije v prebivalci Sredozemlja, ki je povezana z živilskimi sestavinami, ki se uporabljajo pri pripravi lokalnih jedi. Amiloidoza trebušne slinavke, ki je neposredno vključena v dejanje prebave, spada predvsem v ta vzorec. Po drugi strani pa se amiloidoza organa razvije v drugih državah z drugačno prehrano - zato se predpostavlja, da prehranski vzorci niso edini pomemben dejavnik pri nastanku te patologije..

Bodite pozorni

V mladosti razmeroma redko zbolijo, pojavljanje amiloidoze trebušne slinavke pri otrocih je precej izjema od pravila, ki ga povzroča telesna nagnjenost k splošni disproteinemiji..

Razlogi

Po naravi pojavnosti se razlikujejo dve vrsti amiloidnih lezij trebušne slinavke - primarne in sekundarne..

V prvem primeru se amiloid začne dobesedno "izven modrega" in se nabira v trebušni slinavki, spremembe, na katerih del še ni bil identificiran. Sekundarna amiloidoza spremlja vsako patologijo žleze.

Tako kot pri porazu drugih organov in tkiv zaradi bolezni, trenutno niso znani pravi razlogi, zakaj se normalne celice trebušne slinavke nenadoma preuredijo in začnejo ustvarjati nenavadno povezavo s telesom. Fluktuacije zdravnikov temeljijo na nerazumevanju, zakaj se nekateri bolniki v navidezno očitnih vzrokih bolezni razvijejo, drugi pa ne. Še zlasti ni razumevanja o tem, kaj postane potisk na ravni tkiva, kar sproži proces proizvodnje amiloida v tkivih trebušne slinavke..

Vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, pri katerih se je sekundarna pankreasna amiloidoza pogosteje razvijala in je bila bolj maligna.. Ti dejavniki so sistematizirani v skupinah, kot so:

  • gnojno-vnetna;
  • nalezljiva;
  • neoplastični (tumor);
  • avtoimunsko;
  • vaskularni;
  • motnje prebavnega trakta.

Opaziti je, da je od vseh znanih bolezni nalezljive narave najpogosteje prispevala k razvoju opisane patologije:

  • Tuberkuloza je nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Mycobacterium tuberculosis (kohove palice. To je lahko tuberkulozna lezija ne le trebušne slinavke ali celo katerega koli organa v prebavnem traktu, ampak tudi zunaj organov (pljuča, ledvice itd.);
  • sifilis je spolno prenosljiva okužba, ki jo povzroči vnos bledih treponem v telo;
  • nastajanje patogenega glivičnega procesa (običajno aktinomikoza, ki se razvije v prisotnosti aktinomicete v človeškem telesu)

in nekatere druge.

Na prvi pogled je razmerje med amiloidozo trebušne slinavke in vnetnimi boleznimi drugih organov zelo oddaljeno - vendar pa slednje pogosto postanejo podlaga za pojav opisane bolezni.. To je:

  • gnojnih žarišč različnih lokalizacij. Prvič, to je osteomijelitis - gnojno uničenje (uničenje) kostnega tkiva, zaradi katerega nastajajo fistule ali fistule (gnojni prehodi);
  • bakterijski endokarditis - septična (infekcijska) poškodba notranje obloge srca;
  • bakterijski miokarditis - enaka poškodba miokarda (srčna mišica);
  • bronhiektazije - ekspanzija in deformacija bronhijev, ki jo spremlja tvorba gnoja;
  • empiema pleure - difuzni gnojni proces, ki se razvije v tkivih pleure.

Od vseh tumorskih procesov so bile maligne (in rakaste) bolezni najpogosteje odkrite kot ozadje za nastanek pankreatične amiloidoze:

  • rak ledvic - maligni tumor, ki izhaja iz epitelijskih celic ledvic;
  • pljučni rak - njihov maligni tumor, ki nastane iz epitelija;
  • levkemija - nenadzorovano maligno kopičenje v kostnem mozgu, periferni krvi in ​​notranjih organih nezrelih belih celic.

V zadnjih letih se vloga avtoimunskih reakcij poveča v pojavu pankreatične amiloidoze, stanja, pri katerem telo prepozna lastna tkiva kot tujek.  To je:

  • revmatoidni artritis je sistemska transformacija vezivnega tkiva (predvsem majhni sklepi rok in nog);
  • ankilozirajoči spondilitis - podaljšana lezija sakroiliakalnih sklepov, sklepov hrbtenice in mehkih tkiv, ki "ovijejo" hrbtenico

in številne druge.

Pri vaskularnih boleznih igrajo sistemske lezije največjo vlogo pri nastanku sekundarne amiloidoze trebušne slinavke in teh patologij, kot so:

  • ateroskleroza - nastajanje plakov holesterola na notranji površini žilne stene, zaradi katere se lumen žile zoži, pretok krvi skozi njega se poslabša;
  • vaskulitis - vnetna poškodba tkiv žilne stene z njihovim kasnejšim uničenjem.
Bodite pozorni

Čeprav je trebušna slinavka del gastrointestinalnega trakta, poškodbe organov in tkiv niso odločilni dejavnik nastopa amiloidoze..

Najpogostejša ozadja za pojav opisane bolezni so takšne bolezni, kot so:

  • ulcerozni kolitis - pojavnost okvar sluznice v vseh delih debelega črevesa;
  • Crohnova bolezen - nastajanje specifičnih granulomov-tuberkul v steni majhnega in velikega črevesa.

Razvoj bolezni

Teorije o razvoju amiloidoze pojasnjujejo njen pojav, ne glede na lokacijo (organ) lezije. To so teorije:

  • disproteinoza - motnje presnove beljakovin;
  • lokalna celična geneza;
  • mutacija;
  • imunološki.

Teorija disproteinoze je ena najbolj prepričljivih. Po njenem mnenju se opisani kompleks protein-polisaharid v tkivih trebušne slinavke (in ne samo) sintetizira zaradi odpovedi presnove beljakovin. Hkrati se v krvni plazmi kopičijo grobo razpršene frakcije (oblike) beljakovin in paraproteinov (biološke spojine, ki imajo proteinsko strukturo)..

Na voljo tudi, vendar pojasnjujejo podatke o nagnjenosti nekaterih tipov celic k tvorbi amiloida. Na tem temelji teorija lokalne celične geneze..

Mutacijska teorija o pojavu amiloidoze je prav tako nesmiselna. Njeni privrženci trdijo, da različne genske mutacije vodijo do sinteze amiloida.. 

Imunološka teorija pravi, da nastajanje amiloida povzroča reakcija antigena-protitelesa in da se na mestu nastanka protiteles opazi odlaganje kompleksa protein-polisaharid..  

Bodite pozorni

Če so amiloidne usedline nepomembne, so spremembe vidne le na mikroskopski ravni in ne povzročajo disfunkcije trebušne slinavke..

Simptomi

Pri amiloidozi trebušne slinavke sta enako prizadeta tudi eksokrina (proizvodnja prebavnega encima) in endokrina (sinteza insulina). To je mogoče pojasniti z dejstvom, da se amiloid skoraj enakomerno deponira v celotni pankreasu in pokriva vsa delovna področja..

Latentna (skrita) faza opisane patologije ne kaže nikakršnih simptomov - akumulacije protein-polisaharidnega kompleksa je mogoče zaznati le z instrumentalno preiskavo študije (punkcija).

Ker lezija žleznega mesta, ki je odgovorna za proizvodnjo prebavnih encimov, vpliva na sintezo slednjih, se bodo pojavili znaki prebavne motnje - najpomembnejši so:

  • slabost;
  • bruhanje;
  • nerazrešen blato (najpogosteje tekočina);
  • sprememba karaktera blata - neprebavljeni delci hrane so prisotni v blatu;
  • z napredovanjem patologije - izguba telesne teže bolnika.

Tudi bolečine v trebuhu so lahko zaskrbljujoče, vendar se pogosto pojavijo pozneje po pojavu dispeptičnih simptomov.. Značilnosti bolečine:

  • lokalizacija - v epigastriju in levem hipohondriju, lahko so skodle;
  • glede na njihovo porazdelitev so sposobni obsevati (dati) hrbtu, manj pogosto - v levo polovico prsnega koša (ključna kost, nadklavikularna regija), levo zgornjo okončino;
  • po naravi - boleče, stiskanje (zgovorna je razlaga pacienta, ki se pritožuje, da je bil potegnjen v tesen pas);
  • intenzivnost - različna stopnja resnosti, vendar pogosto zmerna;
  • po videzu se ne pojavijo takoj, ampak se v pankreasu kopiči določena količina amiloida.

Pomanjkanje Langerhansovih otočkov, ki proizvajajo insulin, vodi do kršitve njegove sinteze in posledično do neuspeha presnove ogljikovih hidratov.. Znaki diabetesa se razvijejo:

  • stalna žeja;
  • suha usta;
  • izčrpanost;
  • utrujenost;
  • zaspanost

in drugi.

Latentna faza se lahko spremeni v fazo kliničnega nastopa pod vplivom izzivalnih dejavnikov:

  • akutno ali poslabšanje sočasne kronične bolezni;
  • cepljenje;
  • pregretje ali pregrevanje;
  • infekcijske lezije.

Ne smemo pozabiti, da je v večini primerov pankreatična amiloidoza manifestacija sistemske amiloidoze - bolj izraziti znaki te bolezni iz drugih organov in sistemov lahko vodijo do premajhne pozornosti na stanje trebušne slinavke. Zato bo diagnoza pozno postavljena, zdravljenje se bo začelo prepozno..

Diagnostika

Diagnozo amiloidoze trebušne slinavke je težko narediti - njene manifestacije niso specifične in so podobne manifestacijam drugih vrst lezij žleze. Pri postavljanju diagnoze jih vodijo bolnikove pritožbe, podatki iz anamneze (anamneza), podatki iz dodatnih metod preiskave - fizikalni, instrumentalni, laboratorijski.

Rezultati fizičnega pregleda bodo: \ t

  • na pregledu - objektivne spremembe na delu trebušne slinavke niso opažene, če pa se je napredovanje poslabšalo, se lahko pri bolnikih s tankimi boleznimi pojavijo izbočenja v epigastriju (zaradi povečane glave žleze). Pacientov jezik je suh, bele barve. Pri kombinaciji amiloidoze trebušne slinavke in jeter, ki jo pogosto opazimo, je opazna izbočenost v desnem hipohondru in če se združi odlaganje amiloida v žolčevodih, se lahko razvije rumenenje kože in vidne sluznice;
  • palpacija trebuha - trebušna slinavka je povečana, gosta, vendar enakomerno, občutljiva, z nadaljnjim napredovanjem patologije - boleče;
  • s tolkanjem (tapkanjem) trebuha - povečanje in občutljivost žleze se potrdi, medtem ko se jetrna tkiva prizadenejo tudi pri iztiskanju, njeno povečanje pa je prav tako določeno..

Instrumentalne metode preiskave, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju pankreatične amiloidoze, so naslednje:

  • splošna radiografija trebušne votline - informacijska vsebina metode ni zelo visoka v primerjavi z drugimi, bolj naprednimi metodami pregleda. Vendar pa je v skoraj vseh klinikah (tudi malih) rentgenski aparat - takšen pregled bo pomagal odkriti vsaj povečanje trebušne slinavke in usmeriti bolnika na drugo, natančnejšo preiskavo;
  • ultrazvočni pregled trebušne votline (ultrazvok) - v tkivih trebušne slinavke z ultrazvokom lahko zazna veliko območij povečane gostote - to so žarišča odlaganja amiloida, ki se lahko, ko bolezen napreduje, med seboj združijo;
  • računalniška tomografija (CT) - z računalniškimi deli lahko dobite več informacij, ki kažejo na spremembe v tkivu trebušne slinavke;
  • magnetna resonanca (MRI) - cilji in zmožnosti so enaki kot pri CT. Opozoriti je treba, da je lahko vsebina MRI pri preučevanju mehkih tkiv višja od vsebnosti CT;
  • biopsija - vzorčenje tkiva trebušne slinavke, čemur sledi laboratorijska preiskava.
Je pomembno

Pri manifestacijah amiloidoze trebušne slinavke je priporočljivo izvesti celovito preiskavo drugih organov (zlasti tistih v prsih in trebuhu), ki se lahko hkrati vnesejo v patološki proces..

Pri diagnozi pankreatične amiloidoze se uporabljajo naslednje laboratorijske metode: \ t

  • popolna krvna slika - je pokazala zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina;
  • biokemična preiskava krvi - hiperlipidemija (povečanje holesterola, lipoproteinov, trigliceridov), hiponatremija (znižanje ravni natrija), hipokalcemija (zmanjšanje kalcija), izrazita hipoproteinemija (zmanjšanje količine beljakovin v krvi - tako splošnih kot posameznih frakcij), hiperfibrinogenemija (povečanje količine fibrina), azotemija (povečanje ravni dušikovih spojin);
  • analiza vsebnosti dvanajstnika - določa zmanjšano količino encimov trebušne slinavke;
  • krvni test za sladkor - ugotovljeno je povečanje glukoze v krvi;
  • serumska elektroforeza - omogoča odkrivanje tako imenovanih paraproteinov. Ta je po sestavi podobna proteinskim spojinam, ki se pojavijo v krvi med amiloidozo katerekoli lokalizacije (zlasti z amiloidozo trebušne slinavke);
  • odkrijejo tudi elektroforezo v urinu - paraproteini;
  • analiza urina - v urinu so določene beljakovine (proteinurija), levkociti (levkociturija), valji (cilindrurija), eritrociti (hematurija);
  • analiza iztrebkov - razkriva fragmente neprebavljene hrane;
  • Identifikacija amiloidnih fibril v trebušni slinavki - pregled biopsije žleze pod mikroskopom.

Takšna sodobna metoda diagnostike se izvaja tudi, kot je medicinsko-genetska analiza rodovnika - za analizo dednega vidika patologije.

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza pankreatične amiloidoze se najpogosteje izvaja z boleznimi in patološkimi boleznimi kot:

  • pankreatitis - vnetje trebušne slinavke;
  • absces - omejen absces v njegovih tkivih;
  • cista - nastajanje trebušne slinavke v trebušni slinavki s tekočino znotraj;
  • neoplazme - benigne in maligne;
  • pankreasna nekroza - nekroza trebušne slinavke.

Zapleti

Najpogosteje pankreatično amiloidozo spremljajo takšni zapleti, kot so:

  • malabsorpcija - izguba hranil v prebavnem traktu, ki jo opazimo zaradi njihove nezadostne absorpcije v tankem črevesu, ki se pojavi zaradi pomanjkanja encimov trebušne slinavke zaradi amiloidoze;
  • diabetes mellitus - kršitev presnove ogljikovih hidratov v ozadju pomanjkanja insulina;
  • pankreatitis.

Zdravljenje

Ker vzroki primarne amiloidoze trebušne slinavke niso znani, je njegovo zdravljenje simptomatsko - to je nadomestno zdravljenje s pomanjkanjem encimov in insulina..

Lajšanje sekundarne amiloidoze nujno vključuje zmanjšanje patologije, proti kateri se je razvila. Glavni cilji so naslednji:

  • dietna terapija;
  • zdravljenja.

Osnove prehrane za amiloidozo trebušne slinavke so naslednje:

  • omejevanje vnosa soli (boljše - na minimum) in beljakovin;
  • vključitev v prehrano bolnika surove jetra.

Imenovanja zdravil so podobna tistim za amiloidozo drugih lokalizacij:

  • klorokin in druga zdravila iz serije 4-aminokinolina;
  • dimetil sulfoksid;
  • kolhicin;
  • unitiol.

Pri primarni amiloidozi se lahko uporabi:

  • citostatična zdravila;
  • hormonska zdravila (kortikosteroidi).
Bodite pozorni

Kot pri amiloidozi drugih organov, s hudim razvojem opisane bolezni, je pogosto potrebno opraviti peritonealno dializo - metodo čiščenja periferne krvi iz strupenih snovi in ​​odvečne tekočine..

V fazi remisije (odsotnost manifestacij klinične slike) je rešeno vprašanje zdravljenja s sanatorijem za takšnega bolnika v specializiranem sanatoriju. Z najmanjšimi simptomi bolezni je takšno zdravljenje kontraindicirano.

Preprečevanje

Preprečevanje amiloidoze trebušne slinavke je v takšnih dejavnostih in dejavnostih, kot so:

  • preprečevanje razvoja patologij, za katere se domneva, da se pojavijo vsaj amiloidoze trebušne slinavke - to so infekcijske in somatske bolezni, vnetni procesi, tumorji, avtoimunske patologije. Če so se takšne kršitve že zgodile, sta pomembni pravočasna diagnoza in zdravljenje;
  • redni pregledi splošnih zdravnikov in gastroenterologov;
  • zdrav način življenja - pravilna prehrana, zavračanje slabih navad, utrjevanje telesa;
  • olajšanje alergijske manifestacije;
  • genetsko svetovanje za bolnike, katerih sorodniki so imeli diagnozo bolezni.

Napoved

Prognoza pankreatične amiloidoze je kompleksna. To je nepovraten proces, njegov obratni razvoj se ne pojavi, lahko se ustavi le napredovanje patologije. Praktično vse življenje bolnik s takšno diagnozo potrebuje vzdrževalno terapijo.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik