Amiloidoza srčnih vzrokov, simptomi, zdravljenje / Sistemske bolezni vezivnega tkiva

Amiloidoza srca je bolezen, pri kateri se v njem odlaga specifična spojina, amiloid, ki je običajno ni v tkivih..

Ni posebne klinike, bolezen se kaže v bolečinah, oteženo dihanje, v napredovalnih primerih motnje srčnega ritma.

Diagnostiko izvajamo z rentgenskim slikanjem, EKG in prisotnost amiloida potrdimo s punkcijo miokarda ali drugih struktur z identifikacijo tega protein-polisaharidnega kompleksa. Zdravljenje je namenjeno zaviranju produkcije amiloida in upočasnitvi napredovanja srčnega popuščanja..

Splošni podatki

Amiloidoza srca je manifestacija sistemskih poškodb, pri katerih se amiloid odlaga v drugih organih..

Bolezen nastane zaradi dejstva, da je presnova beljakovin in ogljikovih hidratov v tkivih motena. Na koncu proizvajajo amiloid - kompleksno spojino protein-polisaharid. Amiloid zaradi svoje strukture in pomanjkanja ustreznih celičnih encimov ne more sodelovati v normalnih celičnih procesih. Zato se ne obdeluje, ne razcepi in se ne izloča, ampak se nabira v tkivih (v tem primeru v srcu) in moti normalno delovanje funkcij - ko je poškodovan miokard, je njegova sposobnost za pogodbo predvsem prizadeta..

Bodite pozorni

Amiloidoza srca se najpogosteje odkrije po 50 letih - to je posledica starostnih sprememb v miokardu.

Pojav bolezni v mladosti (to se zgodi manj pogosto) je povezan s težnjo telesa po splošni disproteinemiji (kršitev presnove beljakovin)..

Ta patologija se najpogosteje pojavi pri prebivalcih sredozemskih držav - to je posledica zaužitih izdelkov. Amiloidoza srca pa se razvije v prebivalcih in drugih državah, ki imajo raje drugačno vrsto hrane - to pomeni, da prehranski (prehranski) dejavnik ni edini, ki je vključen v razvoj opisane patologije..

To bolezen lahko opazimo pri takšnih vrstah amiloidnih lezij, kot so: \ t

AL - amiloidoza lahke verige;
SSA - senilna sistemska amiloidoza;
FAP - družinska amiloidoza;
AA - sekundarna amiloidoza.

Pogosto pride do poškodbe celotnega srca, v nekaterih primerih pa je mogoče diagnosticirati izolirano atrijsko amiloidozo.

Hkrati z opisano patologijo se najpogosteje diagnosticira amiloidna poškodba:

ledvice;
pljuča;
vranica;
črevesje.

Patologijo imenujemo tudi amiloidna kardiopatija..

Razlogi

Po naravi pojava se razlikujejo dve vrsti srčne amiloidoze:

primarno;
sekundarno.

Pri primarnem tipu se amiloid proizvaja in nabira v zdravih tkivih srca. Pri sekundarni amiloidozi se ugotovijo morebitne predhodne bolezni, ki postanejo ozadje opisane patologije..

Resnični razlogi, zakaj pride do presnovnih motenj v normalnih miokardialnih celicah in ki začnejo proizvajati amiloid, niso znani. Ugotovili so številne domnevne vzroke, v prisotnosti le-teh pa se je pri nekaterih bolnikih razvila amiloidoza srca, drugi pa niso. Eno glavnih vprašanj je, kateri dejavnik neposredno začne proces proizvodnje amiloida v miokardu..

Opisani so dejavniki, proti katerim se sekundarna oblika te bolezni pogosteje pojavlja, se zdravi slabše in je bolj maligna.. To so:

gnojno-vnetna;
nalezljiva;
tumor;
avtoimunsko;
vaskularni;
motnje prebavnega trakta;
dedne;
iatrogen.

Od nalezljivih bolezni najpogosteje ozadje za razvoj amiloidoze srca postane:

Tuberkuloza je nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Mycobacterium tuberculosis. Ta poškodba ni le miokard, temveč tudi drugi organi;
sifilis je spolna bolezen, ki jo povzroča bledi treponem;
glivične patologije - najpogosteje aktinomikoza (povzročitelji aktinomicete)

in številne druge.

Amiloidoza srca se v glavnem pojavi v ozadju gnojno-vnetnih bolezni ne samo srca, temveč tudi drugih organov.. Najpogosteje so to patologije, kot so:

osteomijelitis - gnojna poškodba kostnega tkiva z njihovim kasnejšim uničenjem in nastajanjem fistul (patoloških prehodov);
bronhiektazije - ekspanzija in deformacija bronhijev, ki jo spremlja razvoj gnojne vsebine;
empiema pleure - njena gnojna lezija;
bronhitis - vnetna lezija sluznice, ki obdaja bronhije;
bakterijski miokarditis - infekcijska lezija srčne mišice;
bakterijski endokarditis - nalezljiva bolezen notranje obloge srca.

Odkrili so tumorske maligne procese, s katerimi se je pogosteje razvijala amiloidoza organov (vključno s srcem).. To je:

levkemija - nenadzorovano kopičenje nezrelih belih celic v kostnem mozgu, krvi in notranjih organih;
rak ledvic - maligni tumor iz epitelijskih celic ledvic;
pljučni rak - maligni tumor epitela bronhijev.

V zadnjih letih je bila vloga avtoimunskih reakcij dobro proučena (telo obravnava lastna tkiva kot tuja).. Amiloidoza (vključno s srcem) se pogosteje pojavlja v ozadju takšnih avtoimunskih motenj kot:

ankilozirajoči spondilitis - poraz sakroiliakalnih sklepov, hrbteničnih sklepov in mehkih paravertebralnih tkiv;
revmatoidni artritis je sistemska poškodba vezivnega tkiva (običajno majhni sklepi rok in nog);
psoriatični artritis - vnetje sklepov, povezano s kožo, obliko luskavice (bolezen, ki jo kažejo posebne papule)

in nekatere druge.

Opaženo je, da se srčna amiloidoza pogosteje pojavlja v ozadju sistemskih žilnih bolezni.. To so predvsem patologije, kot so: \ t

ateroskleroza - nastajanje plakov holesterola na notranji površini žilne stene s kasnejšim zožitvijo žilnega lumna in poslabšanjem pretoka krvi;
Vaskulitis - vnetje žilne stene s posledičnim uničenjem;
Wegenerjeva granulomatoza - sistemski nekrotizirajoči vaskulitis (nekroza v ozadju vnetja) majhnih žil in arterij z nastankom granulomov v žilnih stenah in okoliških tkivih;
tromboflebitis - nastajanje krvnih strdkov (krvnih strdkov) v lumnu žil z razvojem vnetnega procesa.

Povezavo nekaterih bolezni prebavil s sistemsko amiloidozo in amiloidno boleznijo srca preučujemo le.. Pokazalo se je, da ozadje opisane bolezni najpogosteje postane:

ulcerozni kolitis - pojav globokih defektov sluznice v vseh delih debelega črevesa;
Crohnova bolezen - nastajanje specifičnih granulomov-tubercel v črevesni steni (tanki in debeli).

Vloga dednosti pri pojavu opisane patologije je raziskana, ker so diagnosticirali njene družinske oblike. Povezani so z avtosomno prevladujočim tipom transmisije patologije, kar pomeni, da lahko le eden od dveh staršev prenaša okvarjen gen na otroka in to bo dovolj, da povzroči patologijo v njem. Dedne oblike amiloidoze srca so bile najpogosteje odkrite pri predstavnikih sredozemske etnične skupine..

Jatrogeni dejavniki so povezani z medicinskim posegom. V tem primeru je ta dejavnik hemodializa - ekstrarenalno čiščenje krvi v primerih izrazite okvare ledvic..

Razvoj patologije

Predloženih je bilo več teorij, s katerimi poskušajo pojasniti razvoj amiloidoze.. Najbolj prepričljive so teorije:

disproteinoza;
lokalna celična geneza;
mutacija;
imunološki.

Glede na teorija disproteinoze, amiloid nastane zaradi odpovedi presnove beljakovin. Posledično se v krvni plazmi kopičijo grobo razpršene oblike beljakovin in paraproteinov (biološke snovi z neproteinskimi strukturami)..

Podporniki teorija lokalne nastanka celic trdijo, da se bolezen pojavi zaradi nagnjenosti celic, da sintetizirajo amiloid.

Glede na mutacijska teorija, produkcija amiloida je povezana z mutacijami genov, ki so odgovorni za sintezo beljakovin (beljakovin)..

Sledilci imunološka teorija Trdili so, da se tvorba amiloida sproži v ozadju reakcij antigen-protiteles in da se kopičenje pojavi na mestu nastanka protiteles..

Je pomembno

Amiloidna bolezen srca se pojavi pri 80-100% bolnikov z družinsko, idiopatsko in napredovalno senilno amiloidozo..

Amiloid se praviloma odlaga v miokard, manj pogosto v perikard in endokard. V srčni mišici se ta snov shrani med miofibrile, kar vodi do stiskanja arterij in arteriolov..

Kaj se zgodi s srcem pri tej bolezni?? Upoštevane so naslednje spremembe:

miokard se stisne in postane šibko raztegljiv;
volumen votlin srca se spreminja, vendar le rahlo;
srčna atrofija se razvije s senilno amiloidozo.

Amiloid se pogosto odlaga v koronarnih arterijah in aorti.. Zaradi miokardnih sprememb opazimo naslednje:

kršitev njegove črpalne funkcije;
zmanjšanje pretoka srca;
znaki srčnega popuščanja.

Če se amiloid odloži v območju ventila, se pojavijo simptomi valvularne bolezni srca in ko se amiloid kopiči v srčnem prevodnem sistemu, se pojavijo različne aritmije in blokade..

Glede na resnost patološkega procesa smo razlikovali 4 stopnje amiloidoze:

Signs - znaki amiloidoze med instrumentalnim pregledom niso odkriti;
ІІ - s pomočjo instrumentalnih metod se ugotovi lezija srca, vendar je potek amiloidoze asimptomatski;
ІІІ - stopnja kompenzirane amiloidoze srca, ki se kaže v določenih znakih;
IV - stopnja dekompenzirane kardiomiopatije.

Simptomi amiloidoze srca

V začetnih fazah simptomatologije srčnega amiloidoze, neizraženega, večinoma običajnega. Hkrati opazili:

zmanjšanje telesne teže;
utrujenost;
razdražljivost;
omotica;
otekanje.

Praviloma se poslabšanje opazi, kadar se pojavijo druge motnje, najpogosteje v ozadju:

okužba dihal;
stres.

Istočasno je treba pozornost posvetiti takšnim izvornim značilnostim, kot so:

nizek krvni tlak s simptomi ortostatske hipotenzije (znižanje krvnega tlaka pri dvigovanju v navpični položaj);
bolečine v srcu stenokardicheskogo narave;
sinkopalna (omedlevica) stanja;
aritmije.

Z nadaljnjim napredovanjem je klinična slika amiloidoze srca pogosto podobna:

koronarna bolezen srca;
hipertrofična kardiomiopatija.

Zaradi tega je diagnoza težka.

Ker se amiloid kopiči v srčni mišici, se njegova funkcionalnost poslabša in razvijejo se znaki kroničnega srčnega popuščanja:

kratka sapa;
hepatomegalija - povečanje jeter;
otekanje.

Bodite pozorni

Značilnost srčnega popuščanja pri srčni amiloidozi je hitro napredovanje in odpornost na zdravljenje s srčnimi glikozidi..

Z nadaljnjim napredovanjem so razkrili:

perikardialni izliv - tekočina v perikardialni votlini;
ascites - tekočina v plevralni votlini.

Ker je srčna amiloidoza manifestacija splošne amiloidne lezije, je mogoče odkriti istočasno z opisanimi simptomi:

oligurija - zmanjšanje količine izločenega urina;
disfagija - kršitev požiranja;
driska - mehko blato;
macroglossia - nenormalno povečan jezik;
krvavitve kože - točkovne krvavitve;
periorbitalna purpura ("oči rakuna") - krvavitev v orbitalno mehko tkivo, ki se pojavi zaradi krhkosti krvnih žil hkrati z večjo krvavitvijo;
pareza - motena motorična aktivnost zaradi poškodbe perifernih živcev.

Hkrati se dosledno združujejo novi simptomi bolezni, klinična slika postane »pestra«..

Diagnoza srčne amiloidoze, ehokardiografija

Težko je postaviti diagnozo amiloidoze srca, saj njene manifestacije niso specifične in podvajajo simptome drugih bolezni srca. Med diagnozo, bolnikovimi pritožbami, anamnezo bolezni se upoštevajo rezultati dodatnih metod preiskav - fizikalnih, instrumentalnih, laboratorijskih -. Pogosto je diagnoza postavljena posmrtno - med obdukcijo.

Fizični pregled določa naslednje:

ob pregledu, v začetnih fazah patologije brez posebnosti, z napredovanjem, opazimo cianozo (cianoza) kože in sluznice;
palpacija (palpacija) - najprej brez lastnosti, nato s pojavom znakov kardiomegalije (povečanje srca), določena je srčna grba (izbočenje prsne stene v projekciji srca);
med tolkanjem (prisluškovanje) - lahko opazimo premik meja srca;
med avskultacijo (poslušanje glasbe v ozadju) - gluhost srčnih tonov, določen sistolični šum.

Instrumentalne metode raziskav, ki sodelujejo pri diagnosticiranju srčne amiloidoze, so:

elektrokardiografija (EKG) - zmanjšanje napetosti kompleksov QRS, oslabljena razdražljivost in prevodnost miokarda;
ehokardiografija (ehokardiografija) - ultrazvočni pregled srca. Pregled je pokazal odebelitev interventrikularnih in interatrijskih septumov, prekatnih sten, srčnih zaklopk, povečanje atrija, poslabšanje motorične aktivnosti in izmet levega prekata. V miokardu lahko določimo vključke v obliki majhnih granul - to so amiloidne usedline;
radiografija prsnega koša - je pokazala povečanje v senci srca, izliv v plevralni votlini;
miokardna scintigrafija - bolniku se daje farmacevtski preparat z izotopi, ki se porazdeli v tkivih in med tomografsko preiskavo ustvari barvno sliko. Glede na svoje značilnosti ocenjujemo stanje miokarda in prisotnost amiloidnih vključkov v njem;
magnetno resonančno slikanje srca (MRI) - omogoča preučevanje globokih struktur srčne mišice;
biopsija - vzamemo vzorec miokarda, jezika, dlesni, podkožnega maščobnega tkiva, bezgavk, ledvic, rektuma in amiloidne vključke, ki jih odkrijemo v tkivih pod mikroskopom.

Laboratorijske metode raziskav, ki se uporabljajo pri diagnosticiranju srčne amiloidoze, so:

biokemična analiza krvi - določena s hipoproteinemijo (zmanjšanje skupnih beljakovin), hiperglobulinemijo (povečanje števila globulinov) in hipoalbuminemijo (znižanje ravni albumina), hiperlipidemijo (povečanje holesterola, lipoproteinov, trigliceridov), hiponatremija (znižanje ravni natrija), hipokalcemija, povečana cirkulacija ), hiperfibrinogenemija (povečanje količine fibrina), azotemija (povečanje ravni dušikovih spojin);
analiza urina - odkrita proteinurija (beljakovina v urinu, ki se običajno ne opazi), levkociturija (prisotnost levkocitov), cilindrurija (videz valjev v ulitih celicah urina), hematurija (prisotnost rdečih krvničk);
popolna krvna slika - ugotovi se zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina;
serumska elektroforeza - omogoča identifikacijo ti paraproteinov. Te spojine, ki so po sestavi podobne beljakovinam, se pojavijo v krvi med amiloidozo katerekoli lokalizacije (vključno z amiloidozo srca);
elektroforeza v urinu - definira tudi paraproteine;
histološka preiskava - študija biopsije, medtem ko v umaknjenem tkivu miokarda razkrivajo amiloidne vključke.

Je pomembno

Z znaki amiloidoze srca je treba opraviti celovit pregled drugih organov in tkiv, na katere vpliva tudi amiloidoza..

Diferencialna diagnostika

Diferencialna diagnoza amiloidoze srca se izvaja s takšnimi boleznimi in patološkimi stanji, kot so:

miokardna distrofija - kršitev strukture miokarda;
ishemična bolezen srca (CHD) - miokardna lakota s kisikom;
miokarditis - vnetje miokarda;
perikarditis - vnetje perikarda;
endokarditis - vnetje endokarda;
dedna distonska lipidoza (Fabryjeva bolezen) je prirojena encimopatija, ki vodi do kopičenja glikolipidov (protein-maščobnih kompleksov) v tkivih;
kardiomiopatija miksedema s hipotiroidizmom - miokardna disfunkcija z zmanjšanjem količine ščitničnih hormonov;
Hipertopotična kardiomiopatija - miokardna disfunkcija zaradi njene rasti;
idiopatska restriktivna kardiomiopatija - slaba miokardialna razteznost;
pljučno srce - razširitev desnega srca zaradi povečanega pritiska v pljučni cirkulaciji v ozadju pljučnih bolezni;
hemokromatoza - kopičenje železovih pigmentov v tkivih;
aortna stenoza - njeno zoženje;
sarkoidoza - tvorba granulomov v tkivih različnih organov;
glikogenoza - kršitev razgradnje glikogena zaradi pomanjkanja encimov.

Zapleti

Najpogosteje amiloidozo srca spremljajo takšni zapleti, kot so:

srčno popuščanje;
perikardialni izliv - vnetna lezija srčaste srajce z izlivom v njeno votlino;
sindrom bolnega sinusa.

Zadnji zaplet lahko povzroči nenadno srčno smrt..

Zdravljenje amiloidoze srca

Zdravljenje bolnikov s srčno amiloidozo je težko.. Njegovi cilji so:

supresija produkcije amiloida;
podpora za delo na srcu.

Za zatiranje amiloidogeneze se uporabljajo:

kemoterapevtske droge;
imunosupresivi;
glukokortikosteroidi.

Simptomatsko zdravljenje je namenjeno predvsem upočasnjevanju napredovanja srčnega popuščanja.. Imenovanja so naslednja:

diuretiki;
srčni glikozidi;
vitamini;
antikoagulanti.

Nekatere medicinske namene so podobne tistim za amiloidozo druge lokalizacije:

klorokin in druga zdravila iz serije 4-aminokinolina;
dimetil sulfoksid;
kolhicin;
unitiol.

Uporabljajo se tudi metode radikalne obdelave:

v sindromu šibkosti sinusnega vozlišča - implantacija umetnega spodbujevalnika;
presaditev srca.

Kot pri amiloidozi drugih organov se v primeru hudega napredovanja opisane bolezni izvaja peritonealna dializa - čiščenje periferne krvi iz strupenih snovi in odvečne tekočine..

V remisiji (brez simptomov) je v specializiranem sanatoriju priporočljivo zdravljenje v zdravilišču..

Preprečevanje

Ker neposredni vzroki za nastanek srčne amiloidoze niso znani, ni posebnih metod preprečevanja.. Tveganje za razvoj bolezni bo pomagalo zmanjšati naslednje ukrepe:

preprečevanje, odkrivanje in zdravljenje vnetnih, infekcijskih, tumorskih, avtoimunskih, žilnih bolezni in motenj prebavnega trakta;
redne preglede pri kardiologu;
zdrav način življenja;
medicinsko genetsko posvetovanje bolnikov, katerih sorodniki so imeli diagnozo bolezni.

Napoved

Prognoza za amiloidozo srca je neugodna, ker je srčno popuščanje, ki se pojavi na njenem ozadju, nagnjeno k napredovanju.. Bolniki umrejo v povprečju 1,5-2,5 leta po prvih simptomih. Vzrok smrti je srčno popuščanje ali ekstradikardni zapleti..

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik