Za slabokrvnost je značilno zmanjšanje koncentracije hemoglobina v krvi. Ta bolezen je zelo razširjena. Ljudje vseh starosti trpijo zaradi tega. Pogosto je pri otrocih ugotovljena anemija.
Anemija ni ena sama bolezen. Obstaja veliko vrst patologije. Najpogostejši vzrok anemije so napake v prehrani, ko je človeško telo pomanjkljivo v vitaminih in hranilih. Možno je odpraviti to stanje s pomočjo korekcije drog, vendar morate najprej pojasniti razlog za njegov razvoj..
Hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je resna patologija. Predstavlja nevarnost za zdravje in življenje ljudi. Gre za to vrsto anemije, o kateri bomo še razpravljali..
Vsebina članka:
- Anemija - kaj je to?
- Kaj je posebnost hemolitične anemije?
- Vzroki anemije Minkowski-Chauffard
- Simptomi anemije Minkowski-Chauffard
- Diagnoza anemije Minkowskega-Chauffarda
- Zdravljenje anemije Minkowski-Chauffard
- Zapleti anemije Minkowski-Chauffard
- Preventivni ukrepi
Anemija - kaj je to?
Za slabokrvnost je značilno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. V nekaterih primerih ne pade le število rdečih krvnih celic pod normalno, ampak se spremeni tudi njihova oblika. Ko bolezen napreduje, rdeče krvne celice ne morejo opravljati svojih funkcij.
Anemija se razvije v ozadju drugih motenj v telesu in se ne manifestira. Zato, da se znebite bolezni, je treba ugotoviti vzrok, ki je povzročil spremembo v krvi.
Kaj je posebnost hemolitične anemije?
Hemolitična anemija združuje več bolezni naenkrat, vendar so vzroki za njihov razvoj enaki. Rdeče krvne celice v krvi se uničijo prehitro, tako da jih rdeči kostni mozg začne intenzivno proizvajati. Posledično je njihov cikel rasti prekinjen. Z napredovanjem anemije se rdeče krvne celice pogubljajo množično.
Hemolitična anemija se lahko prenese od staršev na otroke in se lahko razvije skozi vse življenje. Anemija Minkowskega-Chauffarda je dedna patologija.
Tudi ta bolezen se imenuje mikrosferocitna anemija in dedna sferocitoza. Vendar se izraz »anemija Minkowski-Chauffard« pogosto uporablja po imenu znanstvenikov, ki so najprej odkrili to patologijo..
Takšne anemije ne moremo imenovati redke, prizadenejo vsakega 5000. prebivalca planeta. Ljudje v severni Evropi pogosteje trpijo zaradi tega. Prvič se anemija Minkowskega-Chauffarda čuti v otroštvu. Če ta motnja ostane brez zdravljenja, bo trpelo telo kot celota.
Vzroki anemije Minkowski-Chauffard
Pri anemiji Minkowskega-Chauffarda je struktura eritrocitov podvržena patološkim spremembam, ki vplivajo na njihovo delovanje. Rdeče krvne celice postanejo krhke in jih je veliko lažje zlomiti. Iz njih prihaja hemoglobin, ki kroži v prosti obliki v krvi..
Če imajo normalne rdeče krvne celice obliko lentikularne plošče, potem z anemijo Minkowski-Chauffard postanejo okrogle, kar preprečuje, da bi prodrli v majhne krvne žile. Ko poskušate to storiti, so rdeče krvne celice močno poškodovane in uničene. Njihova raven v krvi se zmanjšuje, kar povzroča anemijo..
Če je eden od staršev trpel za anemijo Minkowskega-Chauffarda, bo ta bolezen podedovala otrok. Redko bolni otroci se rodijo iz popolnoma zdravih staršev. Če se to zgodi, je razlog za strokovnjake poimenovanje škode v strukturi DNA. Geni mutirajo, ko je otrok v maternici.
Patogeni dejavniki so:
Vpliv radioaktivnega ali rentgenskega sevanja na žensko telo.
Zastrupitev noseče ženske s težkimi kovinskimi solmi, drogami, tobačnim dimom.
Odložene virusne bolezni.
Upoštevati je treba, da lahko ti patogeni dejavniki povzročijo ne samo anemijo, temveč tudi druge resne motnje v telesu rastočega ploda. Zato je potrebno zdravljenje zdraviti zelo previdno..
Simptomi anemije Minkowski-Chauffard
Nižja je raven normalnih rdečih krvnih celic v krvi, močnejši so simptomi bolezni. Prvi znaki patologije se razvijejo pri otroku tudi v predšolskem obdobju ali v zgodnjem šolskem obdobju. Anemija ima valovit potek, obdobja remisije se nadomestijo z obdobji poslabšanja.
Med hemolitično krizo se pojavi masivna smrt rdečih krvnih celic. V tem primeru vsi simptomi dobivajo zagon. Ko kriza preide, se bo oseba počutila zadovoljivo. Morda pretirana bledica kože in sluznice.
Simptomi krize so:
Visoka telesna temperatura.
Glavoboli.
Splošna šibkost in slabo počutje.
Rumena koža.
Krči in bolečine v trebuhu.
Velikost jeter je povečana.
Vnetje vranice.
Bolezen se lahko razvije tudi v odrasli dobi. Prvi znak, na katerega se najpogosteje posveča pozornost, je porumenelost kože. Čeprav so v nekaterih primerih objektivni simptomi kršitve lahko popolnoma odsotni. Pogosto je mogoče anemijo diagnosticirati le med naključnim pregledom, ko oseba da krv za analizo..
Diagnoza anemije Minkowskega-Chauffarda
Prepoznavanje bolezni, praviloma, ni težko. Zdravnik bo poslušal bolnikove pritožbe in opravil pregled. Treba je pojasniti, ali so najbližji krvni sorodniki osebe trpeli za anemijo. Poleg zunanjega pregleda kože in sluznic, zdravnik palpira trebuh, da pojasni, ali sta bolnikova jetra in vranica povečana po velikosti. Obvezno je imenovati ultrazvok teh organov.
Ne bo mogoče potrditi diagnoze brez laboratorijskih testov, zato zdravnik pošlje bolnika, da opravi naslednje teste:
Analiza urina To je mogoče odkriti bilirubin, beljakovine in urobilin v visokih koncentracijah.
Krv za biokemijsko analizo. Hkrati bo mogoče zaznati zmanjšanje ravni holesterola, povečanje ravni posrednega bilirubina in laktat dehidrogenaze..
Krv za klinično analizo. Hkrati bo zaznano povečanje ravni retikulocitov, same eritrocite se zmanjšajo. Poleg tega se lahko poveča ESR, lahko pride do zmanjšanja ravni trombocitov in levkocitov. Barvni indikator krvi bo pod normalno vrednostjo.
Za potrditev diagnoze bo potrebno preučiti beljakovine eritrocitnih membran z metodo dvodimenzionalne elektroforeze..
Treba je opraviti diferencialno diagnozo anemije Minkowski-Chauffard z avtoimunskimi boleznimi. Najprej je treba skrbno preučiti družinsko zgodovino, saj je anemija Minkowski-Chauffard najpogosteje podedovana. Poleg tega imajo bolni otroci določene spremembe v strukturi lobanje. Če zdravnik dvomi, se na bolniku izvede Coombsov test. Ko ta test daje negativen rezultat, se diagnoza potrdi.
Zdravljenje anemije Minkowski-Chauffard
Glede na resnost poteka bolezni se bodo metode njene medicinske korekcije razlikovale. Med remisijo se zdravljenje anemije ne izvaja. Med poslabšanjem bolnikove patologije je treba hospitalizirati..
Zdravljenje obsega naslednje ukrepe:
Z znižanjem ravni hemoglobina do 70 g / l se masa rdečih krvnih celic prenese na bolnika..
Pri visoki koncentraciji bilirubina v krvi se bolniku daje albumin..
Za odstranitev zastrupitve iz telesa bolnik prejme infuzijsko terapijo..
Choleretic zdravila lahko izboljšajo bolnikovo dobro počutje med hemolitično krizo.
Huda anemija Minkowskega-Chauffarda zahteva kirurški poseg. Za tega bolnika odstranite vranico. To ne bo dalo možnosti, da bi se popolnoma znebili anemije, vendar se stanje človeka izboljša, saj se lahko življenjski cikel rdečih krvnih celic podaljša..
Po odstranitvi vranice, hemolitične krize ne bodo več ogrožale bolnika. Vendar je ta postopek kontraindiciran v starosti manj kot 5 let, saj je lahko splenektomija za dojenčke smrtna. Poleg tega pomanjkanje vranice v telesu pomaga zmanjšati imuniteto. Oseba postane dovzetna za različne okužbe..
Druga operativna metoda zdravljenja anemije je endovaskularna okluzija. Ta postopek je alternativa splenektomiji. Med postopkom se bolniku daje zdravilo, ki povzroča infarkt vranice. Določen del ne umre, ampak še naprej deluje, zato se stanje bolnika izboljša, vendar imuniteta ne pade.
Če je bolezen enostavna in bolnik prejme kakovostno in pravočasno zdravljenje, je napoved za življenje ugodna. Odstranitev vranice preprečuje krize. Brez operacije je povprečno trajanje remisije med hemolitično krizo 2 leti..
Zapleti anemije Minkowski-Chauffard
V otroštvu lahko anemija Minkowskega-Chauffarda povzroči duševno in telesno zaostalost. Najpogosteje se to zgodi, ko otrok ne prejme zdravljenja ali se začne prepozno..
V odrasli dobi je najpogostejši zaplet anemije Minkowskega-Chauffarda holelitiaza, ki se razvije v ozadju povišanih vrednosti bilirubina v krvi. Pogosto se hemolitična kriza zamenjuje z obstruktivno zlatenico, zato se za bolnika ne izvaja ustrezna terapija. Če so kamni najdeni v bolnikovem žolčniku, ga odstranimo skupaj z vranico..
Preventivni ukrepi
Anemija Minkowskega-Chauffarda je bolezen, ki se podeduje, zato je nemogoče preprečiti njen razvoj. Ljudje, ki trpijo zaradi te patologije, morajo biti registrirani pri hematologu..
Verjetnost rojstva otroka s hemolitično anemijo pri bolni materi je enaka 50%. Zato je treba takšne otroke temeljito pregledati od rojstva..