Sedem od desetih otrok, ki so jih rodili zdravniki porodnišnic, odkrijejo rumeno kožo. Nekateri dojenčki se rodijo z zlatenico, drugi pa po nekaj urah ali celo dneh po rojstvu postanejo rumeni..
V 90% primerov se vse dobro konča: potrjena je diagnoza fiziološke zlatenice novorojenčkov. Toda v 10% primerov so zdravniki prisiljeni izjaviti, da ima dojenček prirojeno ali pridobljeno, pogosto hudo bolezen, ki je povzročila obarvanje kože in sluznice rumene barve. Ena od teh bolezni je hemolitična bolezen novorojenčka..
KONCEPT HEMOLITIČNE BOLEZNI NEWBORNOV (HDN)
Hemolitična bolezen zarodka in novorojenčka je prirojena bolezen, ki se lahko razglasi, ko je otrok še v maternici in ko se je rodil.
V jedru je to imunološko nasprotje med dvema sorodnima organizmoma - materinim organizmom in otrokovim organizmom. Razlog za ta konflikt je, paradoksalno, nezdružljivost matere s krvjo zarodka, zaradi katere so otroci eritrocitov uničeni.
Razvojni mehanizem HDN
Lupina človeškega eritrocita je "poseljena" z različnimi antigeni (AG), obstaja jih več kot 100 vrst. Znanstveniki so združili vse AH v sisteme eritrocitov, od katerih jih je več kot 14 znanih (AB0, Rh, Kidd, Kell, Duffy itd.).
Sistem Rh (Rh) vključuje AG, ki je odgovorna za rhesus krvi: Rh (+) ali Rh (-). V sistemu AB0 - AG, ki določa skupino človeške krvi: B in A. Antigeni obeh sistemov so sposobni in so pripravljeni takoj sprožiti imunski odziv, ko se srečajo z ustreznimi protitelesi (AT). V krvi njihovih avtohtonih rdečih krvnih celic ni AT proti AG..
Kaj se zgodi pri hemolitični bolezni ploda in novorojenčka? AT prehaja skozi placento iz matere v otrokovo kri, ki je primerna za zaklepanje antigenov rdečih krvnih celic zarodka. Njihovo srečanje se začne z imunskim odzivom, katerega posledica je hemoliza (uničenje) rdečih krvnih celic otroka. Ampak od kje v materini krvi je AT vzel v eritrocit AG otroka?
RAZLOGI ZA RAZVOJ HEMOLITIČNE BOLEZNI
Hemolitična bolezen: vzroki konfliktov v rezusnem sistemu
Ta oblika HDN se razvije, ko je senzibilizirana ženska z Rh (-) krvjo noseča z plodom z Rh (+) krvjo..
Kaj pomeni izraz "senzibiliziran"? To pomeni, da so rdeče krvne celice Rh (+) že vsaj enkrat vnesle žensko kri, na primer med prejšnjimi nosečnostmi Rh (+) fetusa, ki se je končal ob rojstvu otroka, splavu ali splavu. Eritrociti ploda prehajajo placento v krvni obtok matere med nosečnostjo (zlasti aktivno 37-40 tednov) in med porodom. Med transfuzijo krvi, presaditvijo organov je lahko prišlo do preobčutljivosti.
V tabeli je prikazana verjetnost, da bo prišlo do spora med materjo in plodom..
Ob prvem "poznavanju" z drugimi eritrociti, materino telo reagira s proizvodnjo ustreznih protiteles. Od te točke naprej protitelesa krožijo v krvi matere in "čakajo na novo srečanje" s tujimi rdečimi krvnimi celicami Rh (+). In če bi se prvo srečanje protiteles z antigeni končalo dokaj dobro, potem bodo drugi in vsi kasnejši predstavljali agresivno, oteževalno opozicijo vsakič..
Hemolitična bolezen: vzroki konfliktov v sistemu AB0
Konflikt o sistemu AB0 se dogaja veliko pogosteje kot konflikt Rhesus, vendar je praviloma lažji od slednjega..
V tabeli: aglutinogeni so skupinski antigeni (v eritrocitih), aglutinini so skupina protiteles (v plazmi). Kri vsake skupine je specifična skupina AG in AT. Upoštevajte, da če so v krvi prisotni antigeni A, potem so protitelesa α vedno odsotna in če je B, potem ni β. Zakaj? Ker njihovo srečanje sproži imunski odziv aglutinacije (lepljenja) eritrocitov z njihovim kasnejšim uničenjem. To je konflikt v sistemu AB0, v katerem se razvija hemolitična bolezen krvi novorojenčkov..
Preobčutljivost ženske v skladu z AB0-sistemom se lahko pojavi tako med nosečnostjo kot tudi pred njo, na primer, ko je prehrana nasičena z živalskimi beljakovinami, med cepljenjem z nalezljivimi boleznimi..
Tabela prikazuje verjetnost konflikta med materjo in plodom v krvni skupini..
OBLIKE HDN IN NJIHOVE KLINIČNE LASTNOSTI
Glede na resnost tečaja, je v 50% primerov hemolitična bolezen krvi novorojenčkov lahka, v 25-30% primerov se njeno zdravljenje šteje za zmerno, v 20-30% - kot hudo..
Glede na vrsto konflikta obstajajo HDN-ji s sistemom Rhesus, sistemom AB0 in antigeni, ki pripadajo drugim eritrocitnim sistemom. Klinične oblike hemolitične bolezni novorojenčka so v veliki meri odvisne od vrste konflikta, ki se je pojavil..
Fetalna vodenica
Če pride do konflikta Rh, in v 20-29 tednih nosečnosti, protitelesa masivno napadajo nezreli plod, se razvije vodna žleba zarodka..
Pri tej obliki hemolitične bolezni novorojenčka se otrok rodi brez zlatenice, vendar s hudim edemom telesa in vseh notranjih organov. Otrok ima znake nezrelosti, zmanjšan mišični tonus, šibke reflekse, premakne se malo. Koža je bleda, lahko pride do krvavitev. Zabeležene so respiratorne motnje in znaki akutnega srčnega popuščanja..
V preiskavi krvi - huda anemija in zelo nizka vsebnost skupnih beljakovin..
Če protitelesa začnejo napadati otroka po 29. tednu, potem je klinična oblika HDN in ali bo prirojena ali pridobljena odvisna od količine in kdaj (intrauterini in (ali) med porodom) matična protitelesa prodrejo do otroka.
Iktrična oblika
Ta oblika je posledica množičnega udarca Rh-protiteles matere na otroka od 37. tedna pred rojstvom (prirojeno) in med rojstvom (pridobljeno). Posebna značilnost najpogostejših (90% vseh primerov) ikteričnih oblik - zgodnji (v prvih urah ali dneh) pojav zlatenice. Maksimalno doseže 2-4 dni, spremlja pa ga blaga anemija, otekanje tkiva, povečana jetra in vranica. Pojavi se zgodnejša zlatenica, hujši je potek bolezni.
Anemična oblika
To obliko diagnosticiram pri 10% vseh otrok s hemolitično boleznijo, njen vzrok pa je dolgoročni učinek na plod, od 29. tedna, majhnih "porcij" Rh protiteles. Otrok se rodi zelo bled, zlatenica ali ne, ali je zelo blaga. Pojavljajo se postopno naraščajoči znaki zastrupitve z bilirubinom (šibkost, letargija, "slabi" refleksi)..
Edematna oblika
Če se po 29. tednu nosečnosti Rh protitelesa začnejo z masivnim napadom na plod, se razvije edematna oblika HDN. Klinične manifestacije so podobne simptomom fetalnega edema..
HDN po sistemu AB0: klinične značilnosti:
- pojavi se pozna (2-3 dni) zlatenica;
- jetra in vranica se redko povečata;
- redko se pojavijo prirojene ikterične in edematozne oblike;
- pogosto pridobljene ikterično-anemične oblike;
- pojavnost ogrožajočih zapletov se približuje ničli.
Zakaj AB0-konflikt manj pogosto kot Rh-konflikt, ki se kaže v očitni hudi obliki HDN?
- Za preobčutljivost AB0 pri ženskah je nujno, da se v njeno kri vnese veliko več fetalne krvi kot z Rh senzibilizacijo..
- Za razliko od Rh antigenov je skupina AH poleg eritrocitov vsebovana tudi v vseh drugih tkivih ploda, v placenti in v plodovnici. Ko se srečamo z materinim AT, imunski "udar" pade ne le na rdeče krvne celice, temveč se razdeli v vsa ta tkiva..
- Materinsko telo ima svoja lastna protitelesa, ki se lahko spopadajo s fetalnimi rdečimi krvnimi celicami v krvi..
HEMOLITIČNA BOLEZNI: POSLEDICE IN ZADRŽKI
- Sindrom razširjene intravaskularne koagulacije ali DIC-sindroma se razvije zaradi močnega povečanja strjevanja krvi. Pri majhnih in velikih žilah se pojavijo krvni strdki, srčni napadi in nekroza organov ter krvavitve v organe. Razlog za to je masivni pretok tkivnega tromboplastina iz krvi eritrocitov, izpostavljenih hemolizi..
- Hipoglikemija - znižanje ravni glukoze v krvi.
- Bilirubinska encefalopatija je posledica jedrske zlatenice, v kateri zelo strupeni posredni bilirubin "infiltrira" strukturo možganov in tako uničuje nevrone. To se kaže v nevroloških simptomih in posledičnem nastanku bilirubinske encefalopatije (paraliza, gluhost itd.).
- Sindrom zgoščevanja žolča, v katerem so žolčevodi blokirani s sluznico in žolčem.
- Sekundarne lezije srčne mišice, jeter, ledvic.
- Sekundarna imunska pomanjkljivost - razvije se zaradi poraza sestavin imunskega sistema z indirektnim bilirubinom in imunskimi kompleksi.
PREDPROTEKSTNA DIJAGNOSTIKA HDN
Prenatalna diagnoza Namen je identificirati ženske z velikim tveganjem za nastanek hemolitične bolezni pri plodu, katere posledice niso nič manj nevarne kot ona.
Zato porodničar-ginekolog temeljito in natančno v smislu HDN vpraša bolnika, ugotovi potrebne podrobnosti o zgodovini (splavi, številu nosečnosti itd.). Med nosečnostjo, pri ženskah, pri katerih obstaja tveganje za HDN, zdravniki spremljajo titer protiteles v krvi in amnionski tekočini, opravljajo ultrazvok ploda in placente, fetalni CTG, doplerometrija.
Postnatalna diagnoza vključuje identifikacijo med novorojenčki tistih, ki so izpostavljeni visokemu tveganju za razvoj HDN in tistih, ki že imajo HDN. Neonatolog za to redno pregleduje vse novorojenčke zaradi zlatenice, edema in drugih znakov bolezni..
Laboratorijske študije nadzorujejo raven bilirubina in glukoze v krvi otroka skozi čas, določanje krvne skupine in faktorja Rh, imunološke študije o prisotnosti protiteles v krvi otroka, krvi matere in mleka..
HEMOLITIČNA BOLEZEN NOVOROBČIN: OBRAVNAVA IN PREPREČEVANJE
Pri hemolitični bolezni novorojenčka je zdravljenje lahko kirurško in konzervativno. Pri izbiri medicinske taktike se zdravniki ravnajo po resnosti otrokovega stanja in ravni hiperbilirubinemije..
Kirurško zdravljenje je operacija izmenjave transfuzije. Imenuje se, ko ima novorojenček znake hudega HDN, ki se poslabša zaradi anamneze, ko se pojavijo simptomi zastrupitve z bilirubinom. Uporabljajo se hemosorpcija in plazmafereza..
Konzervativno zdravljenje je predvsem fototerapija, obsevanje s posebno svetilko, katere žarki so strupeni bilirubin..
Namenjena infuzijska terapija (albumin, slanica, raztopina glukoze) je namenjena odstranjevanju zastrupitve z bilirubinom in zgodnji izločitvi bilirubina iz telesa..
Uporabljena zdravila (zixorin in drugi), ki aktivirajo sistem jetrnih encimov. Uporabljajo se adsorbenti (karbol, agar-agar itd.), Choleretic (z elektroforezo), vitamini (E, ATP, A), stabilizirajoče celične membrane, hepatoprotektorji (esencialne snovi itd.), Antihemoragična sredstva (adrokson itd.)..
Zaluzhanskaya Elena, pediater