Giant pigment nevus v otroka povzroča, diagnozo, tveganja / Kožni tumorji

Prirojena benigna tvorba kože, ki je pigmentna pega velike velikosti, se imenuje velikanski pigmentni nevus. Lahko doseže več kot 20 cm v dolžino, medtem ko pogosto zaseda pomemben del kože nog, rok ali trupa.

Izobraževanje ima značilen videz, zato diagnoza ni težavna - to je ena od dermatoloških bolezni, v prisotnosti katere ni potrebno izvesti diferencialno diagnostiko..

Ta patologija spada v kategorijo melano-nevarnih nevusov, zato se priporoča radikalna odstranitev mesta. Toda pri velikih velikostih je ta postopek težak in včasih nemogoč. Zato je priporočljivo, da se te bolnike spremlja dinamično in redno rutinsko..

Splošni podatki

Giant pigment nevus je med prirojenimi boleznimi. Pogostost rojstva otroka s takšno kršitvijo je 1 na 500 tisoč novorojenčkov. Toda po nekaterih podatkih se patologija dejansko diagnosticira pri 1-2% svetovnega prebivalstva. Uradna statistika ne ustreza resničnim, saj pogosto bolniki prezrejo prisotnost te novotvorbe in ne gredo k zdravniku. Zaznano je lahko, ko bolnik obišče kliniko zaradi kakšne druge patologije, vendar nikjer ne določi diagnoze. V državah z nizkim gospodarskim razvojem navzočnost nevusa na splošno ni kršitev, zato ta diagnoza ni nikjer zabeležena..

Moški in ženske zbolijo za približno isto frekvenco. Endemicnost (pogostejša pojavnost v določeni regiji) ni bila identificirana iz istih razlogov, saj natančna incidenca ni bila določena..

Bodite pozorni

Posebnost velikega pigmentnega nevusa je v tem, da ko se prenaša občutljivost genov na pojav spontanih mutacij.

Razlogi

Neposreden vzrok nastanka ogromnega pigmentiranega nevusa je neuspeh procesa diferenciacije melanoblastov. Te celice so predhodniki zrelih melanocitov, katerih prisotnost določa barvo kože in pigmentne neoplazme. Takšna kršitev se pojavi v plodu v obdobju od 10 do 25 tednov njenega intrauterinega razvoja..

Vzroki opisanega neuspeha so različni patogeni dejavniki, ki lahko prizadenejo bodoče materino telo in lahko motijo normalen potek fetalnega razvoja.. To so:

fizikalni dejavniki;
kemični dejavniki;
okužbo;
somatske bolezni;
hudo stanje nosečnice;
njene slabe navade;
okoljski dejavniki;
stresno okolje, v katerem poteka nosečnost;
nevarnosti pri delu.

Fizični dejavniki, ki motijo normalen potek fetalnega razvoja in postanejo vzrok za nastanek ogromnega pigmentiranega nevusa, vključujejo:

ultravijolično obsevanje;
ionizirajoče (radioaktivno) sevanje;
vibracije;
abdominalna travma bodoče matere;
visoke ali nizke temperature.

Noseče ženske zelo pogosto ne zaznavajo ultravijoličnega sevanja kot grožnjo za razvoj zarodka in vzroke za njegove prirojene nepravilnosti. Vendar pa je to eden od dejavnikov tveganja za nerojenega otroka, ki ne uspe pri polaganju organov in tkiv - v tem primeru melanocitov. Izpostavljenost ultravijolični svetlobi nosečnicam in zato plod opazimo pri:

dolga recepcija ženske za sončenje (bivanje na plaži);
solarij.

Ionizirajoče sevanje je možno v takih okoliščinah, kot so:

prisilni stik z radioaktivnimi snovmi ali opremo zaradi posebnosti zaposlitve;
pregled (radiografija, fluorografija, računalniška tomografija);
nenamernega ali nedovoljenega stika z radioaktivnimi snovmi ali opremo.

Vibracija kot dejavnik vpliva na nosečnico je izgubil pomen pri pojavu prirojenih anomalij pri otroku. Vendar nekatera podjetja še vedno uporabljajo stare metode proizvodnje, zato ni izključeno tveganje takšnega vpliva na telo bodoče matere..

Poškodbe trebuha nosečnice ženske so eden najpogostejših dejavnikov, ki lahko negativno vplivajo na normalen proces intrauterinega razvoja nerojenega otroka. Takšne travme lahko opazimo v zelo številnih okoliščinah:

v vsakdanjem življenju;
v proizvodnji;
v prometnih nesrečah;
med športno vzgojo in športom.

Kratkotrajni učinki na telo nosečnicevisoke ali nizke temperature ne vpliva na razvoj nerojenega otroka - zlasti na razvoj različnih struktur (v tem primeru - diferenciacija melanoblastov). Pomembno je dolgo bivanje ali življenje v takih razmerah. Toda kratkotrajna izpostavljenost visokim ali nizkim temperaturam lahko negativno vpliva na razvoj ploda, kadar so pod vplivom drugih patogenih dejavnikov - na primer pri nekaterih somatskih boleznih nosečnice, izpostavljenosti sevanju ali UV sevanju..

Kemični dejavniki - zelo velika skupina vzrokov, ki lahko pripelje do opisane prirojene motnje. Še zlasti je:

različne kemikalije, ki se uporabljajo doma, na delovnem mestu in v kmetijstvu;
zdravila;
toksičnih spojin, ki se proizvajajo v tkivih nosečnice.

Kemikalije, ki se uporabljajo v vsakdanjem življenju, industrijski ali kmetijski praksi, najpogosteje vstopajo v telo nosečnice, ko se vdihujejo in skozi usta, manj pogosto skozi kožo. Ko so v krvnem obtoku noseče ženske, takoj hitijo v sistem krvnega obtoka zarodka in od tam v tkivo, kar povzroča motnje v njihovem normalnem razvoju..

Nekatera zdravila imajo teratogeni učinek - njihova struktura že pomeni negativen učinek na tkiva nerojenega otroka. Toda neuspeh intrauterinega razvoja zarodka se lahko izzove tudi s konvencionalnimi zdravili, ki jih ženska vzame med nosečnostjo - in sicer nenadzorovano.

Strupene snovi, ki nastajajo v tkivih določenih bolezni nosečnice in lahko prizadenejo plod, so gnoj in razgradni produkti mrtvega tkiva..

Na kakšen način infekcijskega povzročitelja vplivajo na normalen potek intrauterinega razvoja nerojenega otroka - zlasti, da povzročijo kršitev diferenciacije melanoblastov?

Na ta proces vplivajo:

eksogeni toksini mikroorganizmov;
njihovih presnovnih produktov;
produkti razgradnje mrtvih mikrobnih teles.

Večina somatske bolezni Nosečnice lahko prispevajo k kršitvi fetalnega razvoja z ustreznimi posledicami. Prvič, to so motnje sistemov in organov, ki zagotavljajo vitalne procese v materinem telesu in zato ohranjajo njegovo normalno stanje, kar je pomemben pogoj za normalen razvoj nerojenega otroka.. Najbolj kritične v smislu intrauterine abnormalnosti otroka so somatske bolezni sistemov:

dihanje - kronični bronhitis (vnetje bronhialne sluznice), bronhialna astma (vnetna in alergijska poškodba bronhijev, ki povzroča njihov krč in posledično zadušitev);
kardiovaskularno - ishemična bolezen srca (oslabljen krvni pretok v arterijah, ki hranijo srce), miokarditis (vnetje srčne mišice), hipertenzija (vztrajno redno zvišanje krvnega tlaka);
endokrini - diabetes mellitus (kršitev presnove ogljikovih hidratov zaradi pomanjkanja insulina), hipotiroidizem (pomanjkanje ščitničnih hormonov), hipertiroidizem (njihov presežek);
prebava - peptični ulkus želodca in dvanajstnika (globoke poškodbe sluznice), pankreatitis (vnetje trebušne slinavke), hepatitis (vnetje jetrnega parenhima), žolčni kamen (tvorba kamna v žolčniku in žolčnih vodih).

Še posebej nevaren dejavnik, ki vpliva na razvoj ploda in sproži intrauterine anomalije (v tem primeru dermatološko), so hudo stanje nosečnosti, čeprav niso dolgo trajali. To je:

stanje v pooperativnem obdobju po prisilno premeščenih (namreč nujnih) operacijah;
hipertenzivna kriza;
diabetično krizo

in nekatere druge.

Še posebej nevarni dejavnik, ki vpliva na razvoj ploda, so slabe navade bodoče matere. Tudi majhni odmerki nikotina, alkohola in zdravil, ki so prišli v krvni obtok nosečnice, in od tam v kri zarodka, lahko povzročijo resne kršitve njegovega intrauterinskega razvoja - v tem primeru neuspeh pri diferenciaciji melanoblastov s poznejšim pojavom ogromnega pigmentnega nevusa..

Zanesljivo je znano, da pri telesu nosečnice vpliva neuspešni okoljski dejavniki tveganje za neravnovesje ploda se znatno poveča. Prvič, to je vpliv takih dejavnikov, kot so:

vdihavanje onesnaženega zraka s škodljivimi industrijskimi emisijami;
vnos vode in uporaba živil, ki vsebujejo škodljive snovi

in nekatere druge.

Je pomembno

Psihološki stresi nosečnice so med najpomembnejšimi dejavniki, ki izzovejo razvoj prirojenih anomalij ploda - v tem primeru pojav velikega pigmentiranega nevusa..

Škodljivi delovni pogoji bodoče matere, ki vplivajo na razvoj zarodka, vključujejo predvsem:

časovne težave in roke, ki povzročajo stres;
opravljanje dolžnosti nad uveljavljeno normo;
delovnih pogojev v pisarni ali na delovnem mestu, ki ne izpolnjujejo sanitarnih in higienskih standardov - visoka vlažnost, prepih, nizka ali visoka temperatura

in drugi.

Posebne lastnosti

Velikanski pigmentni nevus se lahko kombinira z nekaterimi patologijami prirojene narave, zato deluje kot njihov poseben "marker". To pomeni, da je pri določanju smiselno opraviti dodatno diagnostiko za prisotnost takšnih bolezni. Najprej so:

hidrocefalus (ali vodenica možganov) - bolezen, za katero je značilno kopičenje presežka cerebrospinalne tekočine v ventrikularnem sistemu možganov zaradi težavnosti njegovega gibanja iz mesta nastanka (prekati možganov) v mesto absorpcije v obtočni sistem (subarahnoidni prostor);
Recklinghausenova nevrofibromatoza je patologija, ki temelji na nastanku tumorjev (nevrofibromov) iz živčnega tkiva centralnega živčnega sistema in perifernih živčnih struktur (živčnih končičev in pleksusov);
epilepsija je nevrološka motnja, ki se kaže z nenadnimi krčevitimi napadi;
primarni melanom mehke lupine možganov - neoplazma, ki nastane iz skupin pigmentnih celic.

Simptomi in fotografije velikanskega pigmentnega nevusa

Klinične značilnosti velikanskega pigmentnega nevusa so:

po naravi - madež;
v barvi - od sive in rjave do črne;
lokalizacija - na trupu, okončinah, vratu ali glavi. S simetrično postavitvijo nevusa na telo je podoben telovniku in ovratnik okoli vratu;
zaradi posebnosti lokacije - zaradi ogromne velikosti lahko nevus zavzame celotna anatomska območja;
na značilnosti površine - je pogosto neenakomerna.

Bodite pozorni

Velikanski pigmentni nevus se lahko kombinira z večkratnimi majhnimi neviji, ki se praviloma nahajajo oddaljeni od njega.

Po določenem času se velikanski pigmentirani nevus spremeni:

koža na prizadetem območju se zgosti;
pigmentacija je okrepljena, različni fragmenti nevusa imajo pogosto različne barve;
površina te neoplazme postane heterogena - z gomili in nepravilnostmi, podobnimi obliki kot bradavice;
V ločenih predelih nevusa se praviloma začnejo gojiti ločeni lasje ali njihovi šopki..

Zanimivo: Sčasoma se lahko velikanski pigmentni nevus zmanjša, vendar je to varljiv učinek - raste počasi v primerjavi z rastjo otroka, zato opazimo njegovo relativno zmanjšanje. Pri mladostnikih intenzivnost pigmentacije nevusa postane manj izrazita, njeno zgostitev pa se ustavi.

Velikanski pigmentni nevus, tako kot drugi prirojeni nevusi, vztraja na koži osebe celo v zelo starosti, ko izginejo vse pridobljene nevusne lise..

Diagnostika

Diagnozo velikanskega pigmentnega nevusa izdelamo glede na rezultate pregleda, glede na njegovo prisotnost na koži od samega rojstva. Uporabljajo pa se tudi dodatne diagnostične metode, ki jih privlači pravočasno odkrivanje degeneracije nevusa v melanom..

Rezultati fizičnega pregleda bodo: \ t

ko se gleda - razkriva veliko pigmentno mesto z dlačicami;
s palpacijo (palpacija) - izrazita neenakost površine nevusa. Vnetost je odsotna, ko se pojavi, morate skrbno preučiti madež za ponovno rojstvo.

Instrumentalne metode, ki sodelujejo pri proučevanju ogromnega pigmentnega nevusa, so:

dermatoskopija - vizualna ocena izobraževanja z večkratno povečavo optičnega ali digitalnega dermatoskopa. S to metodo za načrtovanje operacij določimo natančne meje nevusa;
siascopy - neinvazivna strojna oprema (brez vstavljanja v tkiva) spektrofotometrično skeniranje te tvorbe, med katero s pomočjo siakana preučujejo zunanjo strukturo pigmentne točke, barvo, porazdelitev melanina in kolagena;
biopsija - vzorčenje fragmentov nevusa, ki mu sledi mikroskopski pregled. Ker ima izobrazba ogromne dimenzije, obstaja občutek, da se tkivo vzame iz njegovih različnih delov, saj se lahko v kateremkoli segmentu pojavi malignost (maligna degeneracija)..

Pri dermatoskopiji in siaskopiji so študirali nevus pri 10-30-kratnem povečanju.

Laboratorijske raziskovalne metode, ki se uporabljajo pri preučevanju velikanskega pigmentnega nevusa, so:

popolna krvna slika - močno povečanje ESR lahko signalizira maligno transformacijo nevusa v melanom. Včasih se pojavijo znaki vnetja v obliki povečanega števila levkocitov (levkocitoze) in ESR - lahko pride do lokalnega vnetja, ko se brezskrbno odstranijo dlake s površine nevusa;
histološka preiskava - pod mikroskopom preuči tkivno strukturo biopsije. Ugotovljene so naslednje spremembe: odsotnost melanocitov v papilarni plasti dermisa in povečanje njihovega števila v bazalni plasti povrhnjice. Istočasno se melanociti nahajajo v spodnjih plasteh dermisa, podkožnih maščobnih tkiv in kožnih podaljškov (kanali znojnih in lojnih žlez ter lasnih mešičkov)..

Diferencialna diagnostika

Ker je pojav velikanskega pigmentnega nevusa zelo značilen, ni potrebe po diferencialni diagnozi..

Zapleti

Potek opisane bolezni je lahko zapleten zaradi takšnih bolezni, kot so:

malignost - maligna degeneracija;
sekundarne okužbe.

Malignost lahko povzroči drugačen, enkraten ali nepomemben, a ponovljen učinek na nevusu - najpogosteje:

mehanski;
sevanje;
kemikalije.

Maligna transformacija ogromnega pigmentiranega nevusa v melanom se lahko pojavi v kateri koli starosti - po različnih virih se to pojavi v 2 do 13% vseh kliničnih primerov te bolezni.. Znaki preporoda nevus so:

pospešena rast;
sprememba oblike;
videz bolj intenzivne barve;
krvavitev s površine nevusa;
praznjenje;
videz na površini erozije in skorje, ki nastanejo med sušenjem izpusta.

Zdravljenje velikega pigmentnega nevusa

Konzervativne metode zdravljenja niso razvite - poleg tega je lahko vsak lokalni vpliv na pigmentno mesto preobremenjen s svojo maligno transformacijo v melanom.. Edini učinkovit način za razbremenitev bolnika določene neoplazme je kirurško odstranitev.. Metoda ni idealna - težko je za posebno velike pigmentne lise..

V nekaterih primerih imajo taktiko čakanja in videnja, vendar je to precej tvegano zaradi verjetnosti maligne transformacije - rezultati odstranjevanja madežev pred in po malignosti se ne razlikujejo v prid slednjim. Zato je zgodnejša kirurška odstranitev ogromnega pigmentnega nevusa bolj upravičena, saj se lahko malignizacija pojavi že v prvem letu življenja..

Kirurški poseg se izvaja na načrtovan način. Če se iz kakršnega koli razloga odloži, mora bolnik biti pod nadzorom onkologa s pregledi vsaj enkrat na 3 mesece..

Dermato-onkologi in plastični kirurgi sodelujejo pri odstranjevanju ogromnega pigmentnega nevusa. Je popolnoma izrezljana, zdravo tkivo pa se odstrani tudi na razdalji 0,5 cm od pigmentne točke. Včasih, zaradi zelo velike velikosti in specifičnosti lokacije, te neoplazme ni mogoče odstraniti naenkrat, zato se izvaja postopna ekscizija. Odstranjen material se pošlje v laboratorij za histološko preiskavo..

Zaradi kirurške odstranitve nevusa se pojavijo velike napake na koži, ki zahtevajo zaprtje s presaditvijo kože.. Izvaja se z metodami, kot so:

prosti presadki kože;
Presaditev lastnih kožnih presadkov na žilne anastomoze.

V zadnjih letih je bila razvita tudi tehnika umetnega gojenja lastnih celic povrhnjice na sintetičnih analogih dermisa, s katerim je kozmetična napaka zaprta..

Preprečevanje

Ker je bolezen prirojena, ni posebnih preventivnih metod. Vendar pa lahko zmanjšate tveganje za nevus, če zagotovite normalne pogoje za potek nosečnosti.. Glavna načela takšne profilakse so:

izogibanje izpostavljenosti nosečnosti agresivnim fizikalnim in kemičnim dejavnikom;
preprečevanje, zgodnje odkrivanje in zdravljenje nalezljivih in somatskih bolezni;
neuspeh bodoče matere slabih navad;
življenje v okolju prijaznih razmerah;
izogibanje stresnim situacijam in izpostavljenost poklicnim nevarnostim;
zdravega načina življenja na splošno.

Napoved

Prognoza za velikanski pigmentni nevus je drugačna. V odsotnosti zapletov, je ugodno - nevus ne povzroča nevšečnosti, razen za kršitev estetskega videza kože. Pri malignosti se napoved poslabša.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik