Hemosideroza pljučni vzroki, simptomi, zdravljenje / Pulmologija

Pljučna hemosideroza je bolezen, pri kateri kri zapusti lumen pljučnih žil v alveole, infiltrira njihove stene, zmanjša sposobnost, da je v izravnanem stanju, in zato popolnoma prezračen, s čimer sodeluje pri aktu dihanja. Potek hemosideroze - ponavljajoča se valovitost, to je ponavljajoče se krvavitve v alveolah izmenično z obdobji izboljšanja. Pri spremembah hemosideroze ne le na lokalni ravni, prehod rdečih krvničk iz krvnega obtoka v alveole povzroča anemijo (anemijo), od katere trpi celotno telo..

Vzroki in mehanizmi razvoja

Bolezen je najpogostejša pri otrocih in mladostnikih (najpogosteje so stare od 8 do 25 let).. Poleg tega je mogoče, da v otroštvu ni niti najmanjše manifestacije bolezni, potem pa se lahko popolnoma mladostno manifestirajo. Tako moški kot ženski so enako prizadeti..

Vzroki in mehanizmi bolezni še vedno niso dobro razumljeni. - zaradi tega se bolezen imenuje tudi idiopatska (tj. z neprepoznanimi vzroki) hemosideroza pljuč..

Pulmolozi kažejo, da bolezen temelji na prirojeni anatomski nerazvitosti in funkcionalni manjvrednosti elastičnih vlaken, ki so del membran pljučnih žil majhnega in srednjega kalibra. (pljučni pretok).

"Razdrobitev" elastičnih vlaken vodi do tega, da stene posode s časom ne morejo biti v stanju ustreznega tona, da se žile razširijo, pretok krvi upočasni in "zaustavljene" rdeče krvne celice začnejo prodirati skozi steno krvnih žil v pljučno tkivo.. Vloga pri upočasnjevanju krvnega pretoka pri pljučni hemosiderozi pripisujemo tudi prirojeni žilni anomaliji - prisotnosti patoloških povezav (anastomoze) med bronhialnimi arterijami in pljučnimi žilami. Skozi te anastomoze se odvrže kri - zato je njen naravni tok izkrivljen..

Številni zdravniki predpostavljajo, da se hemosideroza pljuč v razvojnem mehanizmu nanaša na imunoalergijske bolezni. To pomeni kot odziv na nekaj zunanjega senzibilizirajočega (dražilnega) sredstva takoj nastanejo protitelesa (zaščitne beljakovine) in pljuča postanejo šokni organ (tarča) za kompleks antigen-protitelo.

Posledično se njihove kapilare razširijo, nekateri deli njihove stene postanejo mrtvi, eritrociti prodrejo v pljučni parenhim in hemosiderin, pigment, ki nastane med razpadom eritrocitnega hemoglobina, se usede v njega. Prav tako ne izključujejo, da njihovi lastni limfociti (krvne celice, vključene v imunski odziv telesa) začnejo delovati, kot strup, na steni posode in ga uničujejo, zaradi česar se v njem oblikujejo "luknje", skozi katere potekajo žile iz krvnih žil. in rdeče krvne celice izginejo.

Mehanizem razvoja pljučne hemosideroze je naslednji:

eritrociti prodrejo v alveole, pa tudi v bronhiole (najmanjše bronhije), ki so neposredno povezani z alveolami;
ker normalnih rdečih krvnih celic v lumenih alveol ni mogoče najti, se takoj poženejo v makrofage - jede celice, ki pogoltnejo rdeče krvne celice in jih predelajo v hemosiderin;
zaradi takšne celične invazije tako eritrociti kot makrofagi zgostijo stene alveolov, kasneje pa se z napredovanjem procesa razvijejo tudi medalveolarne septe;
ko se proces vse bolj razvija, se elastično tkivo pljuč uniči, namesto tega tvori povezovalno tkivo, ki postopoma raste v celotno pljučnico - razvija se njegova skleroza. Zaradi tega pljuča ne morejo popolnoma dokončati, zaradi česar trpi dihalni proces, zaradi česar je motena oskrba tkiv s kisikom in odstranjevanje ogljikovega dioksida..

Simptomi pljučne hemosideroze

Potek pljučne hemosideroze je lahko:

ostro - pride do nenadnega izstopa rdečih krvnih celic v alveolah z vsemi posledicami. To se dogaja najpogosteje v otroštvu;
kronična - kri gre v alveole v majhnih količinah, zato občasno zaradi tega bolezen postane kronična z občasnimi poslabšanji. Najpogosteje se zgodi v mladosti..

Večina bolnikov se pritožuje zaradi poslabšanja zdravja med akutnim tokom ali poslabšanjem kroničnega procesa. Simptomi bodo naslednji:

ponavljajoče kašelj z ločevanjem značilnih krvavih izpljunkov v zmernih količinah;
težko dihanje;
občutek zadihanosti.

Hemoptiza je eden najpomembnejših znakov hemosideroze, brez katere hemosideroza skoraj ni opaziti.. Včasih je krvni izcedek lahko tako intenziven, da ga lahko obravnavamo kot pljučno krvavitev..

Dispneja se pojavi, ker trpi dihalna funkcija pljuč, ki telesu ne zagotavljajo ustrezne količine kisika. Dispneja se poveča s fizičnimi napori, sčasoma pa jo še poslabša dejstvo, da se z napredovanjem hemosideroze razvije pnevmskleroza - delovni parenhim nadomesti vezivno tkivo, ki lahko igra le podporno vlogo in pljuča. Figurativno rečeno, nič za dihanje.

Zaradi razvoja anemije se pojavijo naslednji simptomi:

omotica;
tinitus;
muhe pred njegovimi očmi;
s pomembno pljučnico - pred nezavestnimi stanji.

Drugi simptomi, ki so manj značilni za hemosiderozo, vendar v nekaterih primerih pomagajo pri diagnozi te bolezni, so:

neizražene, vendar pogoste boleče bolečine v prsih brez jasno opredeljene lokalizacije;
bolečina v lokacijah brez pljuč - v sklepih in trebuhu;
povečanje telesne temperature, pogosto - do subfebrilnih številk (37,1-37,3 stopinj Celzija). Hipertermija je (reaktivni odziv telesa na hemosiderin kot tujo snov v pljuča;
v nekaterih primerih - pomembno hujšanje.

Med remisijo (obdobje oslabitve bolezni) bolniki morda ne bodo imeli nobenih pritožb.. Trajanje remisije pri hemosiderozi pljuč je lahko različno, vendar obstaja vzorec: po vsakem nadaljnjem poslabšanju se obdobja remisije običajno skrajšajo in skrajšajo.

Možni zapleti

Če je proces v pljučih šel daleč, se razvijejo spremembe v srčnožilnem sistemu: nastane tako imenovano pljučno srce. - razširitev desnega srca zaradi upočasnjevanja pretoka krvi in posledičnega povečanja krvnega tlaka v desnem atriju in prekatih.

To pa lahko povzroči motnje v pretoku krvi v veliki cirkulaciji in povečanje jeter in vranice. Toda pri 30% bolnikov lahko opazimo povečanje števila jeter v hemosiderozi pljuč tudi brez razvoja pljučnega srca..

Zaradi krvne impregnacije pljučnega tkiva se zmanjša njihova lastna oskrba s krvjo - razvijejo se območja infarkta. Okužba požene v to oslabljeno mesto - zato se razvije pljučnica s tako imenovanim srčnim napadom. Lahko je precej obsežen in povzroča hudo respiratorno odpoved. Težava je v tem, da hemosideroza enako prizadene oba pljuča, kar pomeni, da ni pljučnih rezerv, ki bi vsaj delno nadomestile respiratorno odpoved..

Tudi z zanemarjenim ali hitro napredujočim procesom se lahko v pljučih, ki jih prizadene hemosideroza, razvijejo zapleti, kot so: \ t

ponavljajoča se hemopneumotoraksa (kri in zrak v plevralni votlini);
hudo pljučno krvavitev.

Je pomembno

Vsak od opisanih zapletov pljučne hemosideroze je lahko usoden..

Diagnostika

Klinične manifestacije (pritožbe) pri idiopatski hemosiderozi pljuč so precej značilne, zato ni težko sumiti na to bolezen. Diagnozo potrdimo z metodami fizikalnega pregleda (pregled pacienta, prisluškovanje in poslušanje prsnega koša s stetoskopom) ter instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode..

Znaki, ki se pojavijo pri pregledu bolnika s pljučno hemosiderozo, so naslednji: \ t

intagumenti in vidne sluznice so blede, z napredovanjem bolezni opazimo cianozo (cianozo);
sclera ikterična (ikterična) - to je posledica razgradnje hemoglobina v alveolah. V nekaterih primerih so lahko koža in sluznice zlatenica..

Koliko je bledica izražena, je odvisno od stopnje anemije. Resnost cianoze pa je odvisna od stopnje razvoja respiratorne odpovedi. Z drugimi besedami, tudi po barvi kože in sluznice lahko izkušeni zdravnik oceni spremembe pljuč med hemosiderozo.

S pomembnim krvavitvami v alveolah v pljučih se slišijo številne hruške, oslabijo dihalni in srčni toni - ti znaki se določijo z auskultacijo (poslušanje fonendoskopa)..

Za potrditev diagnoze pljučne hemosideroze se uporabljajo instrumentalne diagnostične metode, kot so:

roentgenoskopija in grafika prsnega koša;
računalniška tomografija prsnega koša;
bronhoskopija (izključitev hemoptizije zaradi bronhialne bolezni);
perfuzijska scintigrafija (izvedena za oceno dovoda krvi v pljuča);
spirografija (študija dihalne funkcije);
EKG;
ultrazvok jeter in vranice.

Rentgenski pregled pljuč s hemosiderozo ima visoko stopnjo informativnosti - zahvaljujoč mu je mogoče ne le ugotoviti bolezen, ampak tudi določiti njene radiološke faze:

1. faza - rahlo spremeni prosojnost pljuč, to je posledica manjših krvavitev v alveolah;
2. faza - nastanejo več manjših žarišč premera 0,1–2 cm, ki signalizirajo, da se infiltrirajoče pljučno tkivo z krvjo. Okoliščine se razgradijo v 1-3 tednih;
3. faza - v pljučih se pojavijo masivni izpadi, ki jih povzroča edem pljučnega tkiva in vnetje okrog žarišč krvavitve;
Stopnja 4- pljučno tkivo se dramatično spremeni zaradi velike proliferacije vezivnega tkiva v njem.

Če s progresivno hemosiderozo pljuč vplivajo spremembe na srce, potem rentgenska slika pokaže otekanje pljučne arterije in ekspanzijo desnega srca. Če se razvije pnevmotoraks, lahko v rentgenskem pregledu vidite, da se je pljuča umirila.

Z uporabo perfuzijske scintigrafije pljuč se ocenjuje njihov pretok krvi - bolezen se opazi pri obravnavani bolezni..

Spirografija je respiratorni test, pri katerem pacient opravi izdih ali izdih, drži se določenih pogojev (na primer, moraš hitro dihati), rezultati pa odražajo prezračevanje (prezračevanje) pljuč. Pri progresivni hemosiderozi spirografija kaže predvsem zmanjšanje pljučne zmogljivosti (VC)..

Spremembe v elektrokardiogramu opazimo z vpletenostjo srčno-žilnega sistema - zlasti pri razvoju pljučnega srca, značilnega za progresivno hemosiderozo pljuč. Zabeležen je elektrokardiogram:

znaki odebelitve srčne mišice desnega srca;
različne aritmije;
znaki miokardne distrofije (pomanjkanje miokarda), ki se pojavi zaradi progresivne anemije (anemije) \ t.

S hemosiderozo pljuč, ultrazvok jeter in vranice v primeru napredovanja bolezni določi povečanje teh organov..

Iz laboratorijskih diagnostičnih metod za to bolezen so naslednje študije informativne: \ t

popolna krvna slika - določena z zmanjšanjem števila hemoglobina in rdečih krvnih celic, vendar s povečanjem predhodnih sestavin rdečih krvnih celic, kot tudi z deformacijo nekaterih vrst krvnih celic. Če je hemosideroza izrazita ali se razvije miokardna pljučnica, se znatno poveča število levkocitov in ESR;
biokemični test krvi - vsebnost bilirubina in nekaterih jetrnih encimov se poveča, vendar se količina železa zmanjša;
imunološki pregled krvi - pri majhnem številu bolnikov se lahko zmanjša število določenih imunskih celic in povečanje specifičnih imunskih proteinov. Toda kljub dejstvu, da se hemosideroza pripisuje imunski naravi, v imunoloških študijah ne bodo zaznane nobene pomembne spremembe;
mikroskopija sputuma (mikroskopska preiskava) - zaznajo se rdeče krvne celice (eritrociti) in siderofagi (makrofagi ali jedci z visoko vsebnostjo hemosiderina). Priporočljivo je, da se analiza sputuma ponavlja periodično, saj je lahko en pregled neinformativen;
mikroskopsko preiskavo voda izpiranja (tekočina, ki se pridobiva z izpiranjem bronhijev) - odkrijejo se sidefefage;
pregled kostnega mozga, ki se ekstrahira med punkcijo - zmanjša se število siderofagov (celic z železom), prav tako se poveča proizvodnja predhodnih sestavin rdečih krvnih celic (to je zaščitni odziv telesa na izgubo rdečih krvnih celic, ki so prešle iz krvnega obtoka v alveole);
biopsija pljuč (del tkiva) pod mikroskopom - v alveolah najdemo veliko število hemosiderofagov. Biopsija se opravi le v tistih primerih, če z uporabo drugih metod ni mogoče potrditi ali izključiti diagnoze pljučne hemosideroze. Pazijo, da ne opravijo biopsije, saj se pri zbiranju biopsije pojavlja velika nevarnost krvavitve iz pljučnega tkiva;
določanje plina v krvi - zaradi respiratorne odpovedi v krvi znatno zmanjšala količino kisika.

Seznam glavnih meril za diagnosticiranje hemosideroze je naslednji:

vztrajno ponavljajoče se, pomembno hemoptizo;
progresivna kratka sapa;
piskanje v pljučih in oslabitev dihanja;
značilne sence na radiografiji, rentgenski znaki pljučne fibroze;
prisotnost siderofagov v sputumu - celicah z veliko količino hemosiderina;
anemijo in zmanjšanje količine železa v krvi.

Diferencialna diagnostika

Zaradi podobnosti manifestacij se hemosideroza lahko zamenja z boleznimi, kot so:

hematogena diseminirana tuberkuloza je oblika tuberkulozne lezije, pri kateri je v pljučih veliko lezij, ki se pojavijo zaradi tuberkuloznega bacila, ki vstopa v te kraje s krvnim obtokom;
pljučni rak;
pljučnica.

Identifikacija patogena in dejstvo stika s tuberkuloznim bolnikom v zgodovini bo pomagalo razlikovati hemosiderozo od tuberkuloze..

Za pljučni rak:

rakaste (atipične) celice, ki niso prisotne pri hemosiderozi, najdemo v izpljunku;
obratni razvoj radioloških znakov, kot pri hemosiderozi, št.

Za razliko od hemosideroze pri pljučnici:

bolj akutna;
uspešna korekcija z antibakterijskimi zdravili;
taka značilna mikroskopska slika s prisotnostjo krvnih madežev, kot pri hemosiderozi, ni;
Na radiološki sliki ni motenj, kot pri hemosiderozi.

Zdravljenje pljučne hemosideroze

V primeru hemosideroze se uporablja kompleksna konzervativna terapija. Temelji na uporabi zdravil in metod, kot so:

glukokortikosteroidi;
izmenjavo plazme (postopek odvzema krvi iz telesa, čiščenje in vračanje v telo);
citostatiki (zdravila, ki uničujejo protitelesa med hemosiderozo);
antikoagulanti - zdravila, ki ne omogočajo povečanja zmožnosti strjevanja krvi;
antiplateletna sredstva - zdravila, ki preprečujejo spajanje krvnih elementov in tvorbo strdka;
pripravki železa.

Glukokortikosteroidi zavirajo avtoimunske reakcije, povečajo gostoto žilne stene in tako zmanjšajo njeno prepustnost za celice.. Predpisani so za odpravo vzrokov hemosideroze. Od dokazanih glukokortikosteroidov prednizon. Če se je stanje bolnika izboljšalo, se odmerek prednizona zmanjša zelo postopno - v obdobju 3-4 mesecev, tako da se ga vzdržuje, kar je predpisano še nekaj mesecev..

Namen plazmafereze v hemosiderozi pljuč je očistiti kri imunskih kompleksov, ki povečajo prepustnost pljučnih žil in tako spodbudijo prodor krvnih celic v alveole..

Je pomembno

Do danes je bila razvita tehnika za porazdelitev plazmafereze s citostatiki, ki medsebojno krepijo delovanje: z uporabo plazmafereze se odstranijo nakopičena protitelesa in s pomočjo citostatikov preprečijo nastanek njihovega novega dela..

Antikoagulanti in protitrombocitna zdravila se predpisujejo, da se prepreči zamašitev krvnih žil s krvnimi strdki - to se lahko zgodi zaradi sprememb v koagulacijskem sistemu krvi, ki ga lahko sproži hemosideroza pljuč..

Najučinkovitejši način združevanja v zdravljenju hemosideroze pljuč je hormonsko, antikoagulantno in antitrombocitno zdravilo..

Za ponovno vzpostavitev prave količine železa v krvi je treba jemati dodatke železa, da se prepreči pojav anemije zaradi pomanjkanja železa..

Če se zaradi napredovanja pljučne hemosideroze razvije pljučno srce, je zdravljenje namenjeno zmanjšanju pljučne hipertenzije..

Preprečevanje

Ker ni gotovo, kateri dejavniki neposredno vodijo do pojava hemosideroze pljuč, ni posebnih metod za njeno preprečevanje.. Za ohranjanje delovanja pljuč je treba upoštevati splošna pravila. ustrezna raven:

prenehati kaditi;
opusti delo v proizvodnji, povezano z vdihavanjem strupenih snovi;
krepitev imunskega sistema;
nemudoma se odzovete na morebitne motnje v imunskem sistemu in če opazite najmanjše alergijske reakcije, ki so lahko povezane z napakami v avtoimunskem odzivu telesa, se obrnite na alergista, ki vam bo predpisal zdravniško popravilo tega stanja;
opravljajo telesno vzgojo in šport.

Napoved

Napoved pljučne hemosideroze je težavna - če se začne proces vnosa rdečih krvničk v alveole, ga je težko ustaviti., zdravniki potrebujejo veliko truda in veliko časa, da popravimo stanje.

Zgodnja diagnostika imunsko-alergijskih stanj in pravilna taktika zdravljenja pomagata ohraniti zadovoljivo stanje bolnikov..

Treba se je bojati ne le manifestacij hemosideroze, temveč tudi zaplete, ki jih lahko povzroči - zlasti:

vztrajno zvišanje krvnega tlaka v pljučnih žilah, preobremenitev desnega srca in posledično pojav pljučnega srca;
pojav in propadanje dihal, ki prizadene vse sisteme in organe človeškega telesa.

Nezdravljeno pljučno srce in dihalna odpoved lahko privedejo do močnega poslabšanja stanja in smrti bolnika.. Neposredno iz hemosideroze se smrt ne pojavi.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, zdravstveni komentator, kirurg, svetovalni zdravnik