Leta 1957 je bila prvič opisana redka kožna bolezen zgornje polovice obraza, za katero so značilni edem in eritem. Morbihanska bolezen je dobila ime po francoski regiji, kjer je živel prvi bolnik z dermatozo neznane etiologije.
Za bolezen je značilna obstojna, gosta asimetrična oteklina nosu, zgornjih vek, nosa, lica. Zaradi otekanja vek lahko nastane delna ptoza. Razkrita mikrocirkulacijska motnja pri tej bolezni je blizu spremembam v rozacei. Simptomi, diagnoza in zdravljenje bolezni Morbigan se učijo .
Značilnosti in diferencialna diagnoza bolezni Morbigan
Sprva se bolezen pojavlja kronično s periodičnimi eksacerbacijami, nato pa gre v vztrajni potek bolezni, povečuje se resnost simptomov..
Etiologija in patogeneza nista znani, obstajajo predpostavke o vlogi bakterijske okužbe, dednega faktorja, alergije pri pojavu patološkega procesa..
Klinične in biokemične analize pri ljudeh s to redko boleznijo so običajno v normalnih mejah. Nadaljnji klinični primer bolezni Morbihana. Diagnoza bolezni Morbihan težko.
Različno diagnozo bolezni Morbigan je treba izvesti z:
- Alergijska dermatoza (alergijski dermatitis, urtikarija);
- Quinckejev edem;
- Bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis);
- Rozacea, sarkoidoza, erizipelas, leišmanioza, limfom, Merkelsonn-Rosenthalov sindrom.
- Histološke študije na koži kažejo edem dermisa, povečanje limfnih žil na koži, perivaskularno in perifolikularno histiocitno infiltracijo, povečanje števila mastocitov, fibroza dermisa..
Opis redkega kliničnega primera bolezni Morbigan
Opisan je bil primer, pri katerem je bil bolniku diagnosticirana rozacea z vztrajnim trajnim edemom (Morbihanova bolezen). Ta bolnik je bil opažen že 5 let..
Od kliničnih manifestacij je imel bolnik regionalni izpuščaj s primarnimi elementi izpuščaja v obliki lis in papul, ki so bili lokalizirani na čelu, vekah, obrvah in nosu..
Na palpaciji, otekanje ni pustilo fossa. Izražen je bil edem zgornjih vek. Rezultati histopatološkega zaključka - dermis je edematozen, obstaja nekaj limfohistiocitnih infiltratov s perivaskularno lokalizacijo in hiperplazijo lojnih žlez..
Zdravljenje ni razvito, saj je bolezen redka in vsak primer, opisan v literaturi, povzroča težave pri postavljanju diagnoze. Bolezen Morbigana je bila zdravljena simptomatsko in pogosto neučinkovito..