Aplastična anemija je patologija kostnega mozga, pri kateri ne more proizvajati krvnih celic. Hkrati se tumorske lezije v možganih same ne razvijejo. Aplastično anemijo imenujemo tudi hipoplastično. Ta dva izraza sta sinonimna, čeprav v zadnjem primeru delo kostnega mozga ni preveč depresivno..
Pri aplastični anemiji je močan padec ravni vseh krvnih celic: levkocitov, eritrocitov in trombocitov. Navsezadnje je najpomembnejše telo preprosto prenehalo proizvajati. To stanje je zelo nevarno ne le za zdravje, ampak tudi za življenje bolnika..
Aplastična anemija je zelo težko zdraviti, težko je, tveganje za smrt v prvih nekaj tednih po začetku bolezni je izjemno veliko. Idiopatska aplastična anemija, ki ima akutni potek in je smrtno nevarno stanje, velja za najbolj nevarno obliko. Na srečo se bolezen pojavlja redko, v povprečju je registrirana pri 2 osebi od milijon ljudi..
Vsebina članka:
- Aplastična anemija - kaj je to?
- Aplastična in hipoplastična anemija - kakšna je razlika?
- Aplastična anemija - glavne sorte
- Pridobljena aplastična anemija
- Razlogi
- Simptomi aplastične anemije
- Kako zdraviti aplastično anemijo?
- Diagnoza aplastične anemije
- Napoved
Aplastična anemija - kaj je to?
Aplastična anemija je motnja hematopoeze, ki jo spremlja anemični in hemoragični sindrom ter različne okužbe, ki delujejo kot zapleti. Pacient, sprašuje, aplastična anemija - kaj je to, mora jasno razumeti le eno stvar: ta vrsta anemije je zelo resna motnja, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč..
Če se v življenju razvije aplastična anemija, se ta bolezen pridobi. Pogosto ni mogoče ugotoviti njenega vzroka. V tem primeru govorimo o idiopatski anemiji. Poleg tega je lahko aplastična anemija prirojena in dedna.
Aplastična in hipoplastična anemija - kakšna je razlika?
Obstajajo številne razlike med aplastično in hipoplastično anemijo, vendar niso zelo pomembne. Zato, če zdravnik vidi diagnozo hipoplastične anemije v bolniški kartici, meni, da je to »aplastična anemija«.
Vendar je treba dati nekaj pojasnil:
Aplastična anemija se pojavi zaradi motenj v strukturi matičnih celic, hipoplastična anemija pa se kaže v avtoimunskih boleznih..
Pri aplastični anemiji je kostni mozeg zelo močno prizadet, tako da ne more proizvajati nobenih celic. Za hipoplastično anemijo je značilna ne tako intenzivna inhibicija hematopoetske funkcije.
Mehanizem razvoja aplastične in hipoplastične anemije se razlikuje..
Če je zdravljenje izbrano pravilno, se hipoplastična anemija lahko vključi v fazo remisije, ki bo trajala precej dolgo. Čeprav je aplastična anemija zelo težko zdraviti.
Prognoza za preživetje je bolj ugodna za hipoplastično anemijo..
Nekaj časa nazaj so hipoplastično in aplastično anemijo obravnavali kot isti patološki proces, preprosto so označevali različne faze njegovega razvoja. Čeprav je v znanstvenih krogih do sedaj prišlo do nesoglasij o tem vprašanju. V vsakem primeru bodo v tem členu oba izraza opisala isto kršitev..
Terapija aplastične anemije je težka naloga, ki je ne morejo vedno rešiti niti najboljši zdravniki. Možne smernice zdravljenja bodo nadalje obravnavane..
Aplastična anemija - glavne sorte
Aplastična anemija kot bolezen je bila odkrita v 19. stoletju. Vendar pa trend njegovega razvoja ni povsem zadovoljen. Vsako leto se število primerov povečuje. Edina dobra novica je, da aplastična anemija ni vedno smrtna kazen. Razvoj sodobne presaditve omogoča osebi, da presadi kostni mozeg in reši življenje. Določen prispevek k zdravljenju te motnje je tudi zdravljenje z imunosupresivi..
Sodobna medicina opredeljuje dve vrsti aplastične anemije (pridobljeno in prirojeno / dedno), ki sta razdeljeni na več podvrst. Vsak od njih je treba obravnavati ločeno..
Podvrste aplastične anemije pridobljene oblike:
Resnična anemija, ki je v polovici primerov idiopatska, to pomeni, da vzroka za nastanek ni mogoče ugotoviti. Z resnično anemijo se zavirajo vse smeri hematopoetskega sistema..
Možnosti za razvoj bolezni so lahko naslednje: \ t
Akutna anemija ne traja več kot 60 dni in je vedno smrtna..
Subakutna oblika bolezni lahko traja od 60 dni ali več. Če govorimo o aplastični anemiji, se lahko stanje bolnika stabilizira, vendar za kratek čas. Kadar je hipoplastična anemija remisija daljša, vendar jo bodo še vedno nadomestile akutne faze.
Kronična bolezen. Potek anemije se zgladi, smrt nastopi po 3-5 letih od nastopa bolezni, v redkih primerih pa do 10 let. Še manj pogosto se bolniki okrevajo.
Delna aplazija rdečih krvnih celic kostnega mozga (PCCA) - pridobljena aplastična anemija, ki ima avtoimunsko naravo. Kostni mozeg ne more izvajati svojih običajnih funkcij, saj avtoprotitelesa vplivajo na antigene njenih eritrokarcitov in jih uničujejo. Najpogosteje vzrok delne aplazije ni mogoče pojasniti. Čeprav se v nekaterih primerih bolezen lahko razvije v ozadju tumorskih tumorjev timusne žleze. V adolescenci lahko delna aplazija rdečih krvničk povzroči okrevanje bolnika. Zato strokovnjaki razlikujejo to patologijo v ločeni obliki, ki jo imenuje mladostnik PKKA.
Hipoplastična anemija s hemolitično komponento. Mnogi znanstveniki trdijo, da je ta vrsta bolezni le faza paroksizmalne hemoglobinurijeve noči. Posebnost te vrste bolezni je, da jo periodično spremljajo hemolitične krize..
Poleg pridobljene aplastične anemije obstaja tudi prirojena in dedna oblika bolezni..
Po drugi strani pa so razdeljeni na naslednje vrste:
Anemia Fanconi, ki se prenaša z avtosomno recesivnim tipom. Pojavijo se v nosilcih homozigotov v obdobju od 4 do 10 let. Anemijo Fanconi lahko spremljajo velike spremembe v razvoju notranjih organov in se lahko pojavijo z manjšo škodo..
Joseph-Diamond-Blackfen Anemija. Po kakšni vrsti je ta patologija podedovana do sedaj, znanstveniki niso vzpostavili. Obstajajo nasveti, da se prenos defektnih genov pojavlja na avtosomno dominanten način, čeprav drugi znanstveniki vztrajajo pri avtosomno recesivnem načinu prenosa. O tem vprašanju ni enotnega stališča. Patologija se pojavi skoraj takoj po rojstvu otroka. Praviloma imajo pri starosti 4 mesecev že dve tretjini otrok prve znake. Če jih ni, se bodo zagotovo pojavili, ko bo otrok star eno leto. To vrsto anemije lahko spremljajo hude poškodbe notranjih organov ali pa se lahko pojavijo brez takšnih sprememb..
Estren-Dameschek hipoplastična anemija. V tem primeru bo pri bolnem otroku opaziti kršitev funkcije tvorbe krvi, vendar razvojne anomalije niso odkrite..
Če se hipoplastična anemija razvije v ozadju prirojenih razvojnih anomalij, se bolezen pojavi v zgodnji starosti. S pridobljeno obliko bolezni se človek rodi popolnoma zdrav..
Pridobljena aplastična anemija
Aplastična anemija bo pridobljena, ko bo človek rojen popolnoma zdrav, vendar se bolezen še vedno kaže. Vendar pa podobne kršitve niso zaznane v zgodovini krvnih sorodnikov.
Vrste pridobljene aplastične anemije:
Idiopatska bolezen, katere vzroke ni mogoče ugotoviti. Kot kaže analiza statističnih podatkov, se ta vrsta anemije diagnosticira v 50-80% primerov..
Virusna anemija, ki lahko povzroči virus Epstein-Barr, viruse hepatitisa in parvovirus B19.
Avtomatska aplastična anemija se razvije, ko celice kostnega mozga napadajo lastna protitelesa v telesu..
Prehodna aplastična anemija se pojavi predvsem v otroštvu. Med drugimi aplazijami kostnega mozga, ki prizadenejo otroke, je ta vrsta anemije najpogostejša. Najpogosteje, po 30-60 dneh od začetka patologije, pride do popolnega okrevanja, vendar le, če je zagotovljeno kakovostno in pravočasno zdravljenje..
Obstajajo 3 stopnje resnosti pridobljene aplastične anemije:
Huda anemija ima akutni potek. Izterjava je nemogoča.
Huda aplastična anemija.
Za lahek potek bolezni je značilno zadovoljivo zdravstveno stanje.
Vzroke za nastanek pridobljene aplastične anemije lahko spreminjamo. O njih bomo razpravljali spodaj..
Razlogi
Eksogeni dejavniki, ki lahko sprožijo razvoj bolezni, so:
Okužbe, ki jih povzroča človek. In ne govorimo o nobeni določeni bolezni. Nevarnost so vse okužbe, ki jih je oseba utrpela že od zgodnjega otroštva. Ti vključujejo: norice, ošpice, rdečke, tuberkulozo, gripo, mumps, hepatitis, herpes, parvovirus B19, citomegalovirus, virus Epstein-Barr in mnoge druge. Vsaka bolezen lahko sproži razvoj aplastične anemije..
Izjava o preventivnih cepljenjih.
Vpliv na telo strupenih snovi in alergenov, ki so ga dobili iz zunanjega okolja.
Droge, ki jih oseba vzame stalno ali občasno. Ti vključujejo: antibiotike, zdravila na osnovi zlata, zdravila, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino, zdravila za zdravljenje tuberkuloze, analgetiki, citostatiki itd..
Vpliv strupenih kemikalij na telo. Še več, patološki učinek je lahko v vsakdanjem življenju. Snovi, kot so bencin, benzen, pesticidi, živosrebrne pare, svinec, ogljikovodiki itd. So nevarne..
Obsevanje z ionizirajočim sevanjem lahko sproži depresijo kostnega mozga..
Delovna aktivnost v pogojih povečanih vibracij, pri umetni svetlobi, v pogojih izpostavljenosti visokim frekvencam.
Prejete poškodbe. Posebno nevarne so travmatične poškodbe možganov..
Pogost stres in kronični živčni sev.
Prav tako izzvati razvoj aplastične anemije lahko endogenih dejavnikov, vključno z: \ t
Bolezni ščitnice, jajčnikov in timusa.
Sistemske bolezni vezivnega tkiva: sistemski eritematozni lupus, Sjogrenov sindrom, revmatoidni artritis.
Obdobje nošenja otroka. Najpogosteje se simptomi bolezni po rojstvu ustavijo..
Obstajajo dokazi, da lahko parazitske invazije in mikotične okužbe povzročijo nastanek aplastične anemije..
Pri aplastični anemiji so matične celice poškodovane, rastni faktorji so oslabljeni, stroma celic kostnega mozga trpi, kar vodi k dejstvu, da njegovo pravilno delo postane nemogoče..
Simptomi aplastične anemije
Motnje v kostnem mozgu ne morejo biti asimptomatske. Značilne spremembe se bodo pojavile v analizi krvi, in sicer bodo vse enote krvi imele previsoko nizko raven. Seveda se bo kakovost življenja bolnika bistveno poslabšala..
Včasih pride do nenadne anemije, ko se v ozadju splošnega zdravja oseba začne počutiti močno bolna. Hkrati se patologija razvije zelo hitro in zdravljenje je neučinkovito. Takšno klinično sliko redko opazimo. Najpogosteje se anemija postopno razvija, tako da se oseba dolgo ne zaveda njegove strašne diagnoze. Telo igra "kruto šalo", vključno z mehanizmi prilagajanja, s čimer blokira simptome obstoječe kršitve. To ne omogoča zgodnjega zdravljenja. Toda prej ali slej se znaki obstoječe kršitve še vedno kažejo, kar povzroči, da oseba poišče zdravniško pomoč. Poškodba kostnega mozga vodi do tega, da bolnik razvije naslednje patološke sindrome: anemične in hemoragične. Poleg tega se poveča verjetnost infekcijskih zapletov..
Glavni simptomi aplastične anemije so:
Če poleg kršenja tvorbe rdečih krvnih celic v kostnem mozgu trombociti niso dovolj proizvedeni, bo to spremljalo krvavitev. Tkiva trpijo zaradi kisikove izgube, koža postane nenaravna bledica. Oseba pogosto doživlja glavobole, ima napade vrtoglavice. Z rahlim fizičnim naporom se pojavi kratka sapa, ki se bo še naprej razvijala tudi v mirovanju. Ustno votlino napadajo različni povzročitelji okužbe. Na splošno oseba trpi nelagodje in se zelo hitro utrudi..
Zmanjšano število trombocitov povzroči nastanek podkožnih krvavitev, dlesni začnejo krvaviti. Včasih pride do krvavitve v nosu, ženske povečajo krvavitev iz maternice..
Zmanjšanje števila levkocitov povzroči padec imunskih sil telesa. Z njim se bo težje spopadati z okužbami, oseba se pogosto začenja zbolevati in dolgo časa. Ima vnetje ušesa, pljučnico in podkožne krvavitve, ki so lahko otežene zaradi gnojnih okužb, in sepse ni mogoče celo izključiti. Vse bolezni spremlja znatno povečanje telesne temperature..
V srcu se pojavijo hrupi, ki jih lahko zdravnik med poslušanjem posluša..
Rdeče krvne celice v krvi so podvržene množičnemu uničenju, kar pomeni sprostitev hemoglobina v okolje. Zaradi procesa hemolize začne človeška koža oddaja rumenkasto. Hemoliza je znak, da ni le zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic, temveč tudi njihova kakovostna škoda..
Ko bolezen napreduje, se jetra in vranica začnejo povečevati..
Akutna anemija se najpogosteje razvije prav v pridobljeni obliki bolezni. Preveč huda bolezen napreduje zelo hitro in jo je težko zdraviti. Samo nekaj tednov oseba ne more biti. Ugotovljeno je bilo, da zdravljenje s kloramfenikolom 10-krat poveča verjetnost razvoja super-hude aplastične anemije..
Kronični potek patološkega procesa se najpogosteje opazi s prirojeno in dedno anemijo. Obdobja miru nadomeščajo obdobja poslabšanja. S tako klinično sliko ostaja možnost popolnega okrevanja..
Kako zdraviti aplastično anemijo?
Če je bila osebi diagnosticirana aplastična anemija, je treba zdravljenje začeti takoj. Nujno je treba odpraviti vse dejavnike, ki vplivajo na telo, kar bi lahko vodilo v razvoj te patologije. Če se to ne stori, se bolezen ponavlja, kar vodi do poslabšanja dobrega počutja ali smrti..
Pred tem so aplastično anemijo zdravili z androgeni in kortikosteroidnimi hormonskimi zdravili. Sodobna medicina zavrača takšno zdravljenje ali dopolnjuje uporabo oksimetalona in prednizolona z imunosupresivi (ciklosporin-A in ALG)..
Tudi prej smo izvajali odstranjevanje vranice, kar je omogočilo nekoliko prilagoditev hematopoetske funkcije kostnega mozga. Čeprav sodobni pogledi na problem zdravljenja aplastične anemije ne zanikajo pozitivnega učinka operacije, pa se ta metoda obravnava le kot pomožna. Določite operacijo samo bolnikom s hudo anemijo, ki ni primerna za konzervativno zdravljenje, ali zahteva redno transfuzijo trombotične mase..
Zdravljenje s pripravki za hematopoietin tudi ni omogočilo pomembnega uspeha. Uporaba kolonije stimulirajočih faktorjev in interlevkinov vam omogoča, da začasno povečate raven belih krvnih celic, vendar nima pomembnega vpliva na potek bolezni..
Edino učinkovito zdravljenje hude anemije je presaditev kostnega mozga. Vendar je to težko delovanje, izbor donatorjev pa je resna ovira za njegovo izvajanje. Poleg tega postopek vključuje različne imunološke zaplete. Visoka ostaja verjetnost zavrnitve tujega organa za tvorbo krvi.
Diagnoza aplastične anemije
Pacientova diagnoza se začne s temeljito preiskavo njegovih težav in anamneze. Treba je pojasniti, ali je bila v bližnjih sorodnikih osebe, ki je prišla na pregled, prisotna aplastična anemija..
Med celotno krvno sliko je mogoče zaznati zmanjšanje krvnih celic..
Za potrditev ali zavrnitev diagnoze bo zdravnik bolniku predpisal naslednji niz pregledov:
Ponovljeno darovanje krvi za določitev ravni retikulocitov in trombocitov v njem.
Biokemijska analiza krvi.
Punkcija kostnega mozga, ki omogoča visoko stopnjo verjetnosti za odkrivanje aplastične anemije.
Izvajanje trepanobiopsije. V tem primeru lahko odkrijemo maščobno degeneracijo celic, ki so odgovorne za tvorbo krvnih celic z nastankom vnetnih infiltratov. Druga možnost je, da se vizualizirajo majhna žarišča, ki zavirajo nastajanje rdečih krvnih celic.
Naslednji postopki se uporabljajo kot pomožne raziskovalne metode: \ t
Citogenetska študija kostnega mozga in perifernih limfocitov. To bo odkrilo kromosomske aberacije..
Ultrazvok notranjih organov: jetra in vranica. Otroci preverijo tudi timusno žlezo. Preučujejo se tudi limfne vozle..
Opravljanje testov za odkrivanje virusnih okužb, na primer HIV, HSV, citomegalovirus itd..
Ocena imunosti (humoralna in celična).
Pri načrtovanju presaditve kostnega mozga so tipizirani antigeni HLA razreda II..
Če je potrebno opraviti invazivne preglede otroka, mora zdravnik pridobiti pisno soglasje staršev za izvedbo takšnega postopka. Enak ukrep velja tudi za kirurgijo..
Opraviti je treba diferencialno diagnozo aplastične anemije z drugimi stanjami. Tako podobni simptomi kažejo metaplastično anemijo, za katero je značilna proliferacija v kostnem tkivu nenormalnih celic. Ta vrsta anemije je opažena na podlagi akutne levkemije, mieloma, mielofibroze in metastaz drugih tumorjev, ki prodrejo v tkivo kostnega mozga..
Video predavanje: Maschan A.A. - optimizacija zdravljenja pridobljene aplastične anemije pri otrocih in mladostnikih:
Napoved
Smrt z aplastično anemijo se razvije v ozadju različnih okužb ali zaradi krvavitve, ki je ni mogoče ustaviti. Napoveduje slabšo obravnavo kloramfenikola ali predhodno prenesenega infekcijskega hepatitisa..
Aplastična anemija pa ne velja za smrtno kazen. Sodobna medicina ljudem omogoča, da ne samo podaljšajo življenje, temveč tudi da se v celoti opomore.
Uporaba imunosupresivov omogoča povečanje pričakovane življenjske dobe bolnikov z aplastično anemijo 10 ali več let. Če je bolnik čakal na presaditev kostnega mozga, potem je to še bolj ugodno..
Na splošno je veliko odvisno od določene vrste bolezni. Idiopatska anemija, ki nima hudega poteka, omogoča pacientom dolgo življenje, včasih pa se ga ljudje popolnoma znebijo. V vsakem primeru je pristop k vsakemu pacientu in priprava napovedi povsem individualna zadeva..