Reyejev sindrom (Ray) je patologija, ki se kaže v maščobni degeneraciji jeter in encefalopatiji. Ta bolezen spada v kategorijo redkih in nevarnih, prvič opisana leta 1963. Po statističnih podatkih je Reyejev sindrom najpogosteje diagnosticiran v otroštvu in adolescenci, pri odraslih pa je veliko manj pogost..
Klinična merila za obravnavano bolezen so encefalopatija ne-vnetnega izvora in maščobna jetra - ta dva merila se lahko razvijeta neodvisno, vendar sta lahko sočasno prisotna. Praviloma je »klasičen« Reyejev sindrom vedno povezan s pogostim vnosom aspirina, vendar je atipični sindrom povezan z okvarjenimi presnovnimi procesi prirojene narave. Konkretno je atipični tip sindroma Reye diagnosticiran izključno pri otrocih (do 5 let)..
Do leta 1973 je bila smrt bolezni skoraj neizogibna, danes pa se je ta številka zmanjšala za polovico. Problem je pozna diagnoza, ker je izid bolezni odvisen od tega, kako zgodaj se začnejo terapevtski postopki..
Vzroki Reyevega sindroma
Kljub možnostim sodobne medicine še niso odkriti pravi razlogi za razvoj obravnavane bolezni.. Predpostavlja se, da je osnova teh patoloških procesov poškodba mitohondrijev in kršitev njihovih funkcij - te patološke spremembe se pojavijo na celični ravni.
Zdravniki in znanstveniki na različnih področjih medicine so ugotovili, da so imeli vsi bolniki z Reyevim sindromom predhodno nalezljivo patologijo - gripo, škrlatinko, norice in druge. Tveganje za razvoj zadevne bolezni se poveča skoraj 40-krat, če je bil Aspirin uporabljen pri zdravljenju nalezljivih bolezni. Takšne vzporednice med razvojem Reyevega sindroma in dajanjem aspirina so povezane s toksičnim učinkom tega zdravila, ki ga ima le na možgane in jetra..
Simptomi Rayjevega sindroma
Najpogosteje se simptomi obravnavane bolezni pojavijo po tem, ko je bila oseba ozdravljena z virusno okužbo, v nekaterih primerih pa se klinični znaki Reyevega sindroma pojavijo 5. dan nalezljive bolezni..
Prvi znaki omenjenega sindroma so:
- slabost;
- driska (driska);
- bruhanje.
Ti simptomi so podobni znakom bolezni prebavil, zato se bolniki za pomoč obrnejo na gastroenterologa ali se celo začnejo zdraviti. Že po 5-7 dneh bolezni se jetra maksimalno povečajo, čeprav so znaki zlatenice popolnoma odsotni. Nekaj dni kasneje se začnejo aktivno pojavljati nevrološki simptomi, ki kažejo na poškodbo možganov:
- povečana, nemotivirana razdražljivost;
- dezorientacija v prostoru;
- zaspanost;
- zmeda;
- povečano dihanje.
Je pomembno! Klinične manifestacije pri Reyevem sindromu so zelo spremenljive in odvisne od starosti bolnika. Na primer, pri dojenčkih so najpogosteje ugotovljeni epileptični napadi, dihalne stiske in driska. Toda starejši otroci trpijo zaradi nepopustljivega bruhanja, napadov in oslabljene zavesti.
Če Reyejev sindrom napreduje in bolnik ne prejme nobenega zdravljenja, je možen hiter razvoj možganskega edema, paralize in konvulzij, nato pa bolnik vstopi.
Prosimo, upoštevajte: Vse klinične manifestacije Reyevega sindroma se pojavijo v 1-2 tednih, nato pa izginejo. Žal je kvalificirana medicinska pomoč, ki ni bila zagotovljena pravočasno, usodna - v 50% vseh prijavljenih primerov je bil izid žalosten.
Obravnavana bolezen se redno razvija, zato zdravniki razlikujejo več faz svojega pojava.:
- Stopnja 0 - zdravnik lahko prepozna znake maščobne hepatoze jeter, vendar ni kliničnih znakov te patologije;
- 1. faza - bolnik ima bruhanje, pride do poškodbe jeter, opazi se povečana zaspanost (v tej fazi je umrljivost bolnikov 5%);
- 2. faza - Reyejev sindrom se aktivno manifestira z dihalno stisko, konvulzijami, agresivnim vedenjem, palpitacijami, vročino, blodnjami, zmedenostjo v prostoru;
- 3. faza - pacient ima komo, zdravniki opazijo povečano dihanje, okvaro jeter in spremembo refleksov v zenicah (umrljivost bolnikov v tej fazi bolezni je 50-60%);
- Stopnja 4 - skoraj vsi refleksi so odsotni, ni reakcije na dražljaje, je kršitev dihanja, se poglablja koma (stopnja smrtnosti je 95%).
Kako je diagnosticiran Reyjev sindrom
Diagnoza je težavna, ker zadevna bolezen nima posebnih simptomov.. Zelo pomembno je, da o tej patologiji ostanete pozorni, da spremljate in se takoj odzovete na manjše spremembe v bolnikovem počutju..
V okviru diagnostičnih ukrepov Reyevega sindroma so potrebne laboratorijske krvne preiskave (biokemijska analiza). Značilen znak obravnavane bolezni je povečanje koncentracije amonija v krvi, vendar se do konca 3-4 tednov bolezni ta številka zmanjša. Poleg tega bodo bolniki imeli povečanje serumskih transaminaz, vendar bo aktivnost alkalne fosfataze in bilirubina ostala nespremenjena, v normalnih mejah.. V otroštvu se bo Reyejev sindrom manifestiral v krvi:
- zmanjšanje koncentracije glukoze v krvi - hipoglikemija;
- zmanjšanje ravni protrombina - hipoproprotinemije;
- pomanjkanje albumina - hipoalbuminemija;
- zmanjšanje faktorjev strjevanja krvi.
Kot del diagnoze Reyevega sindroma se pogosto izvede biopsija jetrnega tkiva, saj taka študija razkriva maščobno degeneracijo celic, medtem ko vnetje in nekroza jeter pri obravnavani bolezni ne bo prisotna..
Da bi določili nevrološke spremembe, bolnik opravi CT možgane in elektroencefalogram. Za izključitev infekcijske lezije živčnega sistema se pogosto izvajajo laboratorijski testi cerebrospinalne tekočine..
Zdravljenje Reyevega sindroma
Tako zdravljenje Reyevega sindroma ne obstaja - vsi terapevtski ukrepi so namenjeni samo ohranjanju vitalnih funkcij.. Zdravljenje v primeru pojava klinicnih znakov obravnavane bolezni je treba izvajati samo v bolnišnici..
Če je bolnik z Reyevim sindromom že v komi, bodo zdravniki izvajali zdravljenje za preprečevanje smrti in resnih zapletov. Na primer, pogosto v ozadju komi z Reyejevim sindromom se intrakranialni tlak pri pacientu dvigne in njegova številka ne sme presegati 15 Torr. V primeru zvišanja intrakranialnega tlaka bo bolnik prejel intravenske injekcije furosemida, manitola in drugih zdravil. Da bi preprečili razvoj vnetnih procesov neposredno v možganskem tkivu, je bolniku predpisan kortikosteroidi..
Obvezno za bolnike z Reyejevim sindromom:
- predpisana je koncentracija glukoze v koncentriranem stanju - njegova pomanjkljivost mora biti popolnoma obnovljena;
- odpravljanje motenj krvavitev - vbrizgavanje vitamina K in sveže zamrznjene plazme;
- transfuzijo krvi ali dializo - ne vedno, samo po presoji zdravnika.
Hkrati z zgoraj opisanimi ukrepi se bolnik stalno meri na pritisk, pulz, hitrost dihanja in druge vitalne parametre. Če je potrebno, izvajajo korektivno terapijo na teh področjih..
Mimogrede, pri odkrivanju prvih znakov zadevne bolezni (bruhanje, slabost, driska) ne smete prisiliti bolnika, da bi jedel hrano - najverjetneje ne bo imel apetita. Toda vztrajati pri uporabi vode ali druge tekočine je zelo zaželeno, ker lahko nepopustljivo bruhanje, skupaj z drisko, vodi v dehidracijo.
Projekcije Reyevega sindroma
Samo hitra diagnoza in pravočasno zdravljenje sta osnova za uspešen izid bolezni.. V zadnjem času se je stopnja smrtnosti bolnikov z diagnozo Reyevega sindroma izrazito zmanjšala, vendar so dojenčki in bolniki v 4. stopnji poteka zadevne patologije izjema..
Če govorimo o prognozi bolezni, je odvisno le od stopnje sprememb v funkciji centralnega živčnega sistema in stopnje napredovanja bolezni. Če je bolnik premagal akutno fazo patologije, potem v večini primerov pride do njegovega popolnega okrevanja. V nekaterih primerih so lahko znaki poškodbe možganskih celic - na primer, otrok začne duševno zaostalost, ponavljajoče se napade in patologije perifernih živcev..
Neželena prognoza za Reyejev sindrom ima svoje posebnosti - pacient ima hitro spremembo prvih treh stopenj, konvulzije se pojavijo v zgodnji fazi, intrakranialni tlak močno narašča.
Prosimo, upoštevajte: Reyejev sindrom se pri eni osebi skoraj nikoli ne razvije dvakrat. Zdravniki tudi tega ne morejo razložiti..
Seveda je vredno poznati pravila za preprečevanje Reyevega sindroma - takšna bolezen je vsekakor lažje preprečiti kot zdraviti. Prvič, morate skrbno spremljati zdravje otroka ali odraslega, ki so v fazi virusne okužbe. Ob prvih pojavih težav pri delu organov v prebavnem traktu je treba takoj poiskati kvalificirano zdravniško pomoč in ne samozdraviti. Drugič, pripravki acetilsalicilne kisline je treba izključiti iz zdravljenja virusnih okužb (zlasti aspirina)..
Reyejev sindrom je nevarna in zahrbtna bolezen. Da, redko je, vendar se lahko razvije pri vsakem otroku in odraslem v ozadju virusnih okužb. Sodobna medicina lahko pomaga pacientom z zadevno patologijo, vendar je za to potrebno pravočasno diagnosticirati. In glede na verjetnost zapletov na ozadju možganskih poškodb, bo veliko lažje sprejeti potrebne preventivne ukrepe in se izogniti Reyevemu sindromu..