Akutna levkemija (akutna levkemija) je huda maligna bolezen, ki prizadene kostni mozeg.. Osnova patologije je mutacija krvotvornih matičnih celic - predhodnikov krvnih celic. Zaradi mutacije celice ne zorijo, kostni mozeg pa je poln nezrelih celic - eksplozij. Spremembe v periferni krvi - število glavnih oblikovanih elementov (eritrociti, levkociti, trombociti) v njem pade.
Z napredovanjem bolezni se tumorske celice raztezajo preko kostnega mozga in prodrejo v druga tkiva, zaradi česar se razvije tako imenovana levkemična infiltracija jeter, vranice, bezgavk, sluznic, kože, pljuč, možganov, drugih tkiv in organov. Vrhunec pojavnosti akutne levkemije pada na starost 2-5 let, potem pa je rahlo povečanje v 10-13 letih, fantje so bolni pogosteje kot dekleta. Pri odraslih je nevarno obdobje razvoja akutne levkemije starost po 60 letih.
Vrste akutne levkemije
Glede na to, katere celice so prizadete (mielopoetska ali limfopoetska klica), obstajata dve glavni vrsti akutne levkemije:
- OLL - akutna limfoblastna levkemija.
- AML - akutna mieloblastna levkemija.
OLL pogosteje se razvije pri otrocih (80% vseh akutnih levkemij) in AML - pri starejših.
Obstaja tudi podrobnejša klasifikacija akutne levkemije, ki upošteva morfološke in citološke značilnosti blastov. Natančno določanje vrste in podvrste levkemije je potrebno, da zdravniki izberejo taktiko zdravljenja in pripravijo prognozo za bolnika..
Vzroki akutne levkemije
Študija problema akutne levkemije je ena od prednostnih nalog sodobne medicinske znanosti. Toda kljub številnim raziskavam natančni vzroki za nastanek levkemij še niso ugotovljeni.. Jasno je le, da je razvoj bolezni tesno povezan z dejavniki, ki lahko povzročijo mutacijo celic. Ti dejavniki vključujejo:
- Dedna nagnjenost. Nekatere variante ALL v skoraj 100% primerov se razvijejo pri obeh dvojčkih. Poleg tega primeri akutne levkemije pri več družinskih članih niso redki..
- Izpostavljenost kemikalijam (zlasti benzena). AML se lahko po kemoterapiji razvije za drugo bolezen..
- Izpostavljenost sevanju.
- Hematološke bolezni - aplastična anemija, mielodisplazija itd..
- Virusne okužbe, in najverjetneje nenormalni imunski odziv na njih.
Vendar pa v večini primerov akutne levkemije zdravniki niso prepoznali dejavnikov, ki so povzročili mutacijo celic.
Simptomi akutne levkemije
Med akutno levkemijo obstaja pet stopenj:
- Preleukemija, ki pogosto ostane neopažena.
- Prvi napad - akutna faza.
- Oprostitev (polna ali nepopolna).
- Ponovitev (prva ponovitev).
- Končna stopnja.
Od trenutka mutacije prve matične celice (in sicer vse se začne z eno samo celico) do nastopa simptomov akutne levkemije v povprečju preide 2 meseca. V tem času se v kostnem mozgu kopičijo blastne celice, ki preprečujejo zorenje normalnih krvnih celic in zapuščanje krvnega obtoka, kar ima za posledico značilne klinične simptome bolezni..
Prvi "lastovke" akutne levkemije so lahko:
- Vročina.
- Slabši apetit.
- Bolečine v kosteh in sklepih.
- Bledica kože.
- Povečana krvavitev (krvavitve na koži in sluznici, krvavitve iz nosu).
- Neboleče otekle bezgavke.
Ti simptomi so zelo podobni akutni virusni okužbi, zato se bolniki le redko ne zdravijo z njim, med pregledom (vključno s popolno krvno sliko) pa odkrijejo številne spremembe, značilne za akutno levkemijo..
Na splošno je slika bolezni pri akutni levkemiji določena s prevladujočim sindromom, več jih je:
- Anemična (šibkost, zasoplost, bledica).
- Intoksikacija (izguba apetita, zvišana telesna temperatura, izguba telesne mase, potenje, zaspanost).
- Hemoragični (hematomi, petehijski izpuščaj na koži, krvavitev, krvavitev dlesni).
- Osteoartikularno (infiltracija periosta in sklepne kapsule, osteoporoza, aseptična nekroza).
- Proliferativna (otekle bezgavke, vranica, jetra).
Poleg tega se pri akutnih levkemijah zelo pogosto razvijejo infekcijski zapleti, katerih vzrok je imunska pomanjkljivost (v krvi ni dovolj zrelih limfocitov in levkocitov), redkeje - nevroleekemija (metastaze levkemičnih celic v možgane, ki se razvijajo kot meningitis ali encefalitis)..
Zgoraj opisanih simptomov ne smemo pustiti brez nadzora, saj pravočasno odkrivanje akutne levkemije bistveno poveča učinkovitost antitumorskega zdravljenja in daje bolniku možnost za popolno okrevanje..
Diagnoza akutne levkemije
Diagnoza akutne levkemije je sestavljena iz več faz:
V prvi fazi se izvede popolna krvna slika (v dinamiki). Za odpravo napak so potrebne ponavljajoče se študije. Analiza bolnikov z akutno levkemijo kaže na spremembo razmerja med celičnimi elementi in pojavom blastov..- Naslednja stopnja diagnoze, ki jo opravimo v specializirani hematološki enoti, je preučevanje kostnega mozga z obvezno citokemijsko analizo (obarvanje krvnih in kostnega mozga s posebnimi barvili, ki omogočajo diferenciacijo celic in ugotavljanje vrste levkemije). Za pojasnitev diagnoze izvajamo imunofenotipizacijo blastov in citogenetsko analizo za ugotavljanje kromosomskih nenormalnosti. Po priporočilih Svetovne zdravstvene organizacije se diagnostika akutne levkemije pojavi pri več kot 20% blastnih celic v kostnem mozgu..
- Tretja stopnja diagnoze je določitev stopnje vključenosti notranjih organov v patološki proces. V ta namen se opravijo rentgenski posnetki prsnega koša, ultrazvok notranjih organov, diagnostična lumbalna punkcija in druge študije, če so navedene..
V prvi fazi se izvede popolna krvna slika (v dinamiki). Za odpravo napak so potrebne ponavljajoče se študije. Analiza bolnikov z akutno levkemijo kaže na spremembo razmerja med celičnimi elementi in pojavom blastov..Zdravljenje akutne levkemije
Obstajata dve metodi za zdravljenje akutne levkemije: multikomponentna kemoterapija in presaditev kostnega mozga.. Protokoli za zdravljenje (režimi za predpisovanje) za ALL in AML se uporabljajo različno.
Prva stopnja kemoterapije je indukcija remisije, katere glavni namen je zmanjšati število blastnih celic na nezaznavno raven z uporabo razpoložljivih diagnostičnih metod. Druga faza je konsolidacija, katere cilj je odstraniti preostale levkemične celice. Tej fazi sledi ponovna indukcija - ponavljanje faze indukcije. Poleg tega je obvezen element zdravljenja vzdrževalno zdravljenje s peroralnimi citostatiki..
Izbira protokola v vsakem posameznem kliničnem primeru je odvisna od skupine tveganj, v kateri je pacient (igra vlogo starosti osebe, genetskih značilnosti bolezni, števila levkocitov v krvi, odziva na predhodno zdravljenje itd.). Skupno trajanje kemoterapije za akutno levkemijo je približno 2 leti..
Merila za popolno remisijo akutne levkemije (vsi morajo biti sočasno prisotni):
- pomanjkanje kliničnih simptomov bolezni;
- odkrivanje v kostnem mozgu ne več kot 5% blastnih celic in normalno razmerje med celicami drugih poganjkov hemopoeze;
- odsotnost eksplozij v periferni krvi;
- pomanjkanje ekstramedularne (to je zunaj kostnega mozga) lezij.
Kemoterapija, čeprav je namenjena zdravljenju pacienta, ima zelo negativen učinek na telo, saj je strupena. Zato se v primerjavi z ozadjem začnejo izgubljati lasje, slabost, bruhanje in moteno delovanje srca, ledvice in jetra. Da bi pravočasno odkrili stranske učinke zdravljenja in spremljali učinkovitost zdravljenja, morajo vsi bolniki redno opravljati krvne preiskave, opraviti teste kostnega mozga, biokemične krvne preiskave, EKG, echoCG itd. Po končanem zdravljenju morajo bolniki ostati pod zdravniškim nadzorom (ambulantno)..
Enako pomembna pri zdravljenju akutne levkemije je sočasno zdravljenje, ki se imenuje glede na simptome, ki so se pojavili pri bolniku. Bolniki lahko zahtevajo transfuzijo krvi, antibiotike, razstrupljanje za zmanjšanje toksičnosti, ki jo povzroča bolezen, in uporabljenih zdravil za kemoterapijo. Poleg tega, če obstajajo dokazi, profilaktično obsevanje možganov in endolyumbalnoye upravljanje citostatikov se izvaja za preprečevanje nevroloških zapletov..
Prav tako je pomembna pravilna skrb za bolne. Zaščititi jih je treba pred okužbami, ustvariti življenjske razmere, ki so najbližje sterilnim, brez stika s potencialno nalezljivimi ljudmi itd..
Presaditev kostnega mozga
Bolniki z akutno levkemijo so presajeni kostni mozeg, saj samo v njem obstajajo izvorne celice, ki lahko postanejo predniki krvnih celic. Presaditev, izvedena na takšnih bolnikih, mora biti alogena, to je od sorodnega ali nepovezanega združljivega darovalca.. Ta postopek zdravljenja je prikazan tako za ALL kot za AML in zaželeno je, da se med prvo remisijo opravi presaditev, zlasti če obstaja visoko tveganje za ponovitev bolezni - vrnitev bolezni..
Pri prvi ponovitvi AML je presaditev na splošno edina rešitev, ker je izbira konzervativnega zdravljenja v takih primerih zelo omejena in se pogosto nanaša na paliativno terapijo (namenjeno izboljšanju kakovosti življenja in lajšanju stanja umirajoče osebe)..
Glavni pogoj za presaditev je popolna remisija (tako da se lahko “prazen” kostni mozeg napolni z normalnimi celicami).. Pogoj je tudi priprava pacienta na transplantacijski postopek - imunosupresivno zdravljenje, namenjeno uničevanju preostalih levkemičnih celic in ustvarjanju globoke depresije imunosti, ki je potrebna za preprečevanje zavrnitve presadka..
Kontraindikacije za presaditev kostnega mozga: \ t
- Resna disfunkcija notranjih organov.
- Akutne nalezljive bolezni.
- Ponavljajoča se levkemija, odporna na zdravljenje.
- Napredne starosti.
Napoved levkemije
Na napoved vplivajo naslednji dejavniki:
- starost bolnika;
- tip in podtip levkemije;
- citogenetske značilnosti bolezni (na primer prisotnost kromosoma Philadelphia);
- reakcija telesa na kemoterapijo.
Prognoza pri otrocih z akutno levkemijo je veliko boljša kot pri odraslih. To je posledica, prvič, večje reaktogenosti otrokovega telesa za zdravljenje, in drugič, prisotnosti pri starejših bolnikih s skupino sočasnih bolezni, ki ne omogočajo polnopravne kemoterapije. Poleg tega odrasli bolniki pogosteje obiskujejo zdravnike, ko je bolezen že zanemarjena, zdravje staršev pa je običajno bolj odgovorno za zdravje otrok..
Če uporabimo številke, potem je petletna stopnja preživetja za VSE pri otrocih po različnih virih od 65 do 85%, pri odraslih pa od 20 do 40%. V AML je napoved nekoliko drugačna: petletno preživetje opazimo pri 40-60% bolnikov, mlajših od 55 let, in le pri 20% starejših bolnikov..
Če povzamem, želim omeniti, da je akutna levkemija huda bolezen, vendar ozdravljiva. Učinkovitost njenih protokolov zdravljenja je precej visoka in ponavljanja bolezni po petih letih remisije skoraj nikoli ne nastopijo..
Olga Zubkova, zdravstveni komentator, epidemiolog