Ewingov sarkom je maligna neoplazma, ki prizadene človeško okostje. Običajno se tumor začne razvijati na spodnjih delih dolgih cevastih kosti, medeničnih kosti, reber, hrbtenice in ključnice. Precej hitro se tumor širi na sosednje mehko tkivo..
Ewingov sarkom je eden najbolj agresivnih vrst malignega tumorja. Približno 90% bolnikov pred začetkom zdravljenja je začelo razvijati metastaze. Metastaze najpogosteje vstopajo v kostni mozeg in organe, kot so pljuča, jetra in limfni sistem ter kosti. Mnogi bolniki imajo mikrometastaze. Zgodi se, da je Ewingov sarkom zunajcelični in vpliva na mehko tkivo.
Ta rak je druga najpogostejša oblika izobraževanja, ki se pojavlja predvsem v otroštvu. Pri ljudeh, starejših od 30 let, in pri otrocih, mlajših od 5 let, je ta bolezen precej redka. Najpogosteje se pojavlja pri otrocih od 10 do 16 let. Hkrati je opaziti, da fantje pogosteje trpijo zaradi te bolezni kot dekleta, predstavniki kavkaške rase pa so bolj dovzetni kot ljudje, ki imajo temno kožo..
Vsebina članka:
- Vzroki Ewingovega sarkoma
- Simptomi Ewingovega sarkoma
- Diagnoza bolezni
- Faza bolezni
- Lokalizacija in metastaze bolezni
- Zdravljenje sarkomov Ewing
- Predisponirajoči dejavniki za nastanek Ewingovega sarkoma
- Preprečevanje Ewingovega sarkoma
Vzroki Ewingovega sarkoma
Točni vzroki za nastanek te bolezni še niso bili ugotovljeni, vendar so raziskovalci podali več teorij, ki imajo določene utemeljitve. Nekateri znanstveniki verjamejo, da predispozicija, ki je podedovana, igra veliko vlogo pri pojavljanju Ewingovega sarkoma pri osebi. Bilo je primerov, ko je bila bolezen ugotovljena pri otrocih, rojenih v isti družini.
Prav tako je splošno znano, da je Ewingov sarkom posledica traume. Težava pri potrditvi te teorije je v tem, da je časovni interval od trenutka poškodbe do nastopa tumorskega razvoja precej velik. Morda je poškodba le pozorna na tisti del telesa, kjer je bila že maligna neoplazma.
Obstajajo dokazi, ki nakazujejo, da se pri ljudeh s skeletnimi nepravilnostmi, kot so kostne ciste, enchondroma in drugi, verjetno pojavlja sankom Ewinga, kot tudi moteno intrauterini razvoj sečilnega sistema..
Bistvo druge teorije je, da so vzrok za razvoj te bolezni kromosomske spremembe, ki povzročajo disfunkcijo določenih genov. Povezava te bolezni s škodljivimi okoljskimi dejavniki in sevanjem na telo ni bila ugotovljena.
Simptomi Ewingovega sarkoma
Prvi znak prisotnosti te bolezni je bolečina na področju lokalizacije tumorja. Na začetku je bolečina šibka, lahko nenadoma izgine. Za razliko od bolečine, sočasnih vnetnih procesov ali poškodb, nelagodje ne izgine pri fiksiranju okončin kot tudi ponoči. Ko tumor raste, se bolečina poveča, ovira spanje in znatno omeji človeško dejavnost. Palpacija (palpacija) prizadetega območja je še posebej boleča. Področje kože nad tumorjem ima višjo temperaturo, pojavi se rdečina, opazno se razširijo safenske vene, nastane tumorska tvorba..
Tumor raste zelo hitro in nekaj mesecev po odkritju prvih znakov se ga lahko čuti in ugotovi vizualno. Pojavljajo se tudi simptomi splošne zastrupitve telesa: šibkost, pomanjkanje apetita, izguba telesne teže, do izčrpanosti. Telesna temperatura je visoka. Krvni test pogosto pokaže anemijo..
Skupaj s povečanjem tumorja so prizadete funkcije bližnjih sklepov, njihova motorna sposobnost se zmanjša. V poznejših fazah razvoja lahko tumor povzroči patološki zlom kosti. Če se tumor nahaja na tubularnih kosteh spodnjih okončin, se lahko pojavi motnja hoje in šepanje. Če pride do prizadetosti hrbtenice in njenih tkiv, se moti delovanje medeničnih organov, kar se kaže kot urinska in fekalna inkontinenca ter v poznih fazah paraliza okončin. Pri porazu okostja prsnega koša so lahko dihalne motnje, hemoptiza.
Diagnoza bolezni
Obstajajo primeri, ko se bolniki s podobnimi simptomi obrnejo na travmatologe v začetni fazi bolezni. Tako je prva raziskava, ki pomaga pri postavitvi diagnoze, rentgenski pregled kosti. V tem primeru lahko opazite patologijo v procesu tvorbe kosti. Praviloma so konture kortikalne plasti mehke, na kortikalni plošči je opazno ločevanje. Vidne so tudi neoplazme na kosti in pomembna sprememba mehkega tkiva. Ko je bolnik v tej fazi pregleda diagnosticiran, se pacienta napoti na onkološki oddelek, da izvede razširjeno preiskavo žarišča tumorja in ugotovi stopnjo metastaz..
Na naslednji stopnji pregleda se izvede računsko in magnetno resonančno slikanje. Z uporabo teh študij je mogoče odkriti metastaze in oceniti splošno stanje kanala kostnega mozga ter ugotoviti, kako močno so mehka tkiva okoli tumorskega centra prizadeta in kako ugotoviti lokacijo in velikost tumorja..
Za pojasnitev narave tumorja in stopnje bolezni uporabite biopsijo. V ta namen se material vzame iz območja kostnega tkiva, ki se nahaja v neposredni bližini kanala kostnega mozga, in če to ni izvedljivo, iz mehkega tkiva, ki je prav tako prizadet s sarkomom. Imunohistokemične in histološke analize bodo pomagale določiti kromosomske nepravilnosti..
Ker je za Ewingov sarkom značilna metastaza v pljuča, se izvede tomografija in rentgenska slika prsnega koša, kar lahko potrdi prisotnost metastaz. Metastatsko poškodbo kosti lahko zazna osteoscintigrafija.
Priporočljivo je, da se izvede in preuči material kostnega mozga, da se ugotovi prisotnost oddaljenih ali lokalnih poškodb. To naredimo s pomočjo dvostranskega trepanobiopsije. Tudi stanje kostnega mozga lahko določimo s punkcijo kostnega mozga in trepanobiopsijo..
Opravljene so tudi laboratorijske študije, s katerimi se ugotavljajo spremembe v sestavi krvi, pri čemer se upoštevajo levkociti in laktat dehidrogenaza. Slednja številka se poveča pri bolnikih s posebno agresivno boleznijo.
Faza bolezni
Glede na prevalenco obstajata dve glavni fazi sarkoma: lokalizirani in kasneje - metastatski. Prva faza ima eno mesto tumorja, medtem ko tumor preide v bližnje mehko tkivo. Za drugo stopnjo je značilna prisotnost več žarišč, ki so lahko oddaljene druga od druge..
Natančnejša klasifikacija je sestavljena iz štirih stopenj:
relativno majhna neoplazma na eni od kosti;
tumor, globoko vdelan v kostno tkivo;
metastaze v sosednja tkiva in organe;
oddaljeni od primarnega žarišča.
Prvi dve stopnji sta lokalizirani, tretji in četrti metastatski.
Lokalizacija in metastaze bolezni
Najpogosteje se ta rak začne razvijati v medenični kosti, stegnenice, golenico, rebra, lopatice, humerus in vretenca. Neoplazma je lokalizirana v območju diafize in se nato razširi na področje epifiz. Obstaja velika tendenca, da prizadete celice vstopajo v kanal kostnega mozga..
Metastaze tumorja se najpogosteje pojavijo v pljučih, malo manj - v kostnem tkivu in kostnem mozgu. V primeru, da je bolezen vstopila v pozno fazo, je verjetnost metastaz v osrednjem živčevju precej visoka..
Ker se metastaze pojavljajo precej zgodaj in hitro napredujejo, do takrat, ko se bolnik obrne po pomoč in diagnozo, približno polovica bolnikov že ima metastaze, ki se nahajajo v različnih tkivih in organih telesa. Lahko jih identificiramo v procesu radiografije. Mikrometastaze najdemo v mnogih mikroskopskih novotvorbah, ki jih skoraj ni mogoče odkriti z znanimi metodami..
Metastaze se širijo na naslednje načine:
prek pretoka krvi;
skozi limfne žile;
na mediastinumu;
na retroperitonealnem prostoru;
Najpogosteje metastaze napadajo druge organe s krvjo. Limfogena varianta kaže na hudo stopnjo bolezni in omogoča neugodne napovedi..
Zdravljenje sarkomov Ewing
Zaradi dejstva, da bolezen spremljajo metastaze, je treba njeno zdravljenje izvajati sistemsko in vključevati polikemoterapijo, ki bo vplivala na celotno telo bolnika. Če se to ne stori, je verjetnost ponovitve še vedno visoka. Prav tako izvajati radioterapijo in kirurško zdravljenje. Ponavadi kirurgija - odstranitev tumorja - najbolj učinkovit način za poraz bolezni.
Če je prizadet ud, kirurg odstrani del kosti in ga nadomesti z endoprotezo. V posebej težkih primerih je morda potrebna amputacija okončine, čeprav se glede na stopnjo sodobne medicine to vedno redkeje uporablja. Po izrezku tumorja se maligne celice, ki se nahajajo okoli mesta njegove lokalizacije, odstranijo z uporabo radioterapije za ta namen. V primerih, ko ni mogoče odstraniti dela kosti, tumor vpliva le na radioterapijo, potem pa je možnost ponovitve veliko večja..
Kemoterapija se uporablja tudi vzporedno z obsevanjem in operacijo. Da bi določili način zdravljenja, strokovnjaki preučijo delce tumorja. V povprečju traja zdravljenje s kemikalijami za bolezen, kot je Ewingov sarkom, 7 do 10 mesecev. Ko gre za obliko bolezni, ki jo spremljajo metastaze, se pacienti izpostavijo kemoterapiji z visokim odmerkom..
Statistika petletnega preživetja bolnikov, pod pogojem, da je lokalizirana oblika sarkoma, kaže, da približno 70% tistih, ki so preživeli bolezen, preživi, vendar je to mogoče le v primeru sistematičnega in pravočasnega zdravljenja. Če so v kostnem mozgu metastaze, lahko tudi tako učinkovita kemoterapija z visokimi odmerki zagotovi samo 25% preživetje. Nadaljnja usoda bolnika je odvisna od stopnje občutljivosti tumorja na kemikalije, kakor tudi od narave njegove lokalizacije..
Po popolnem zdravljenju tega raka je zelo priporočljivo opraviti redne preglede, ki vam bodo omogočili tudi sledenje neželenim učinkom. Kljub temu, kako dolgo je bila bolezen odložena, naj bi takšne ljudi doživel zdravnik. Če je bila opravljena artroplastika, pacient praviloma potrebuje dolgoročno rehabilitacijo. V primerih prisilne amputacije okončine je obdobje rehabilitacije daljše.
Radioterapija in kemoterapevtsko zdravljenje lahko vodita do posledic, kot so motnje rasti normalne kosti, kardiomiopatija, izguba reproduktivne funkcije. Poleg tega obstaja nevarnost sekundarnih onkoloških tumorjev. Kljub temu obstajajo bolniki, ki so uspešno zaključili zdravljenje in se vrnili k svojemu običajnemu življenjskemu slogu..
Predisponirajoči dejavniki za nastanek Ewingovega sarkoma
starost - od 10 do 16 let, vendar je bila bolezen diagnosticirana pri osebah od 5 do 30 let;
moški spol;
svetla koža;
poškodbe, ki povzročajo poškodbe kosti;
vse nepravilnosti v procesu razvoja skeletov;
nenormalnosti urogenitalnega sistema;
benigni tumorji kosti;
prisotnost raka v bližnji družini;
slaba dednost, zlasti genetske motnje.
Preprečevanje Ewingovega sarkoma
Na žalost pa na tej stopnji razvoja medicine ne obstaja način, kako preprečiti to bolezen, tako kot številni drugi tumorji pri otrocih. Znanstveniki so lahko ugotovili, da način življenja staršev in otrok ne vpliva na možnost te bolezni..