Sindromi

Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortikizem. Hiperkortikoidizem se po drugi strani razvije kot posledica motenj v delovanju skorje nadledvične žleze z sproščanjem visokih odmerkov hormona kortizola ali po dolgotrajnem dajanju glukokortikoidov. Itsenko-Cushingov sindrom ne smemo zamenjevati z Itsenko-Cushingovo boleznijo, ker je bolezen posledica motenj v delovanju hipotalamično-hipofiznega sistema..

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Neposredno sodelujejo v presnovi, so odgovorni za ohranjanje velikega števila fizioloških funkcij. Tako je hormon ACTH odgovoren za delo nadledvičnih žlez, kar prispeva k proizvodnji kortikosteron in kortizola. Za delovanje hipofize so odgovorni hormoni, ki jih proizvajajo hipotalamus - liberini in statini. Posledično telo deluje kot ena celota in če pride do motenj v delu vsaj ene povezave, številni procesi ne uspejo, vključno s povečanjem števila proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. V ozadju tega stanja se razvije Itsenko-Cushingov sindrom..

Po statističnih podatkih je pri ženskah 10-krat večja verjetnost, da bodo trpele zaradi manifestacije tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri patologija debitira, se lahko giblje od 25 do 40 let..

Vsebina članka:

  • Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma
  • Vzroki Cushingovega sindroma
  • Diagnoza sindroma Itsenko-Cushing
  • Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so različni in so izraženi v naslednjem:

  • Več kot 90% bolnikov trpi zaradi debelosti. Poleg tega je porazdelitev maščobe na določeni vrsti, ki se v medicini imenuje cushingoid. Največje se kopiči maščobe v vratu, obrazu, trebuhu, hrbtu in prsih. Hkrati pa bolnikove okončine ostajajo nesorazmerno tanke..

  • Obraz pacienta je zaobljen, postane kot luna. Rok - vijolično-rdeča, ima cianotičen odtenek.

  • Pogosto se pri bolnikih oblikuje bizon ali grba bivola. Tako imenovane maščobe v območju sedmega vratnega vretenca.

  • Koža na dlaneh na zadnji strani postane zelo tanka in postane prozorna..

  • Ko bolezen napreduje, mišična atrofija dobiva zagon. To vodi do nastanka miopatije..

  • Simptom "beveled zadnjico" in "žab trebuh" je prav tako značilna za to patologijo. Hkrati mišice zadnjice in stegna izgubijo prostornino, trebuh pa visi zaradi slabosti mišic peritoneuma..

  • Pogosto se razvije kila bele črte trebuha, v kateri se po srednjem delu peritoneuma vreča vreča..

  • Vaskularni vzorec na koži postane bolj viden, dermis sam pridobi marmorni vzorec. Zaradi povečane suhosti kože obstajajo področja luščenja. Hkrati znojne žleze začnejo močneje delovati. Krhkost kapilar povzroči, da se na telesu bolnika zlahka pojavijo modrice.

  • Grimizne ali cianotične strije pokrivajo ramena, trebuh, prsni koš, stegna in zadnjico pacienta. Raztezki so lahko dolgi 80 mm in široki 20 mm.

  • Koža postane nagnjena k pojavu aken, vaskularne zvezde se pogosto začnejo oblikovati. Opazovana hiperpigmentirana območja.

  • Osteoporoza je pogost spremljevalec bolnikov z Itsenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izraža v hudih bolečinah. Ljudje postanejo bolj nagnjeni k zlomom in deformacijam kosti. Na podlagi osteoporoze se razvijejo skolioza in kifoskolioza. Torakalna in ledvena hrbtenica sta bolj ranljiva. Ko kompresija vretenc napreduje, se bolniki bolj in bolj umaknejo in sčasoma postanejo krajši..

  • Če se Itsenko-Cushingov sindrom prvič pojavi v otroštvu, potem ima otrok zaostanek v rasti v primerjavi z vrstniki. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca..

  • Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, kot so kardiomiopatija v kombinaciji z aritmijami, srčno popuščanje, arterijska hipertenzija, so lahko usodni..

  • Bolniki so pogosto upočasnjeni, nagnjeni k depresivnemu razpoloženju, trpijo zaradi psihoze. Pogosti poskusi samomora.

  • Diabetes mellitus, ki ni odvisen od bolezni trebušne slinavke, je diagnosticiran v 10-20% primerov. Potek steroidne sladkorne bolezni je precej enostaven in ga je mogoče odpraviti s posebnimi zdravili in prehrano..

  • Morda razvoj perifernih edemov na ozadju nokturije ali polinurije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje..

  • Moški trpijo zaradi atrofije modov, ki so nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo zmanjšano moč, ginekomastijo.

  • Zaradi zaviranja specifične imunosti se pojavi razvoj sekundarne imunske pomanjkljivosti..

  • Ženske pogosto trpijo zaradi menstrualnih motenj, neplodnosti, amenoreje in drugih motenj v ozadju hiperandrogenizma..


Vzroki Cushingovega sindroma

Vzroki za nastanek sindroma Itsenko-Cushingov so naslednji:

  • Mikroadenoma hipofize je benigni tumor vsebnosti žlez, ki ne presega 20 mm, hkrati pa vpliva na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. Prav zaradi tega sodobni endokrinologi menijo, da so v 80% primerov vodilni v razvoju Itsenko-Cushingovega sindroma in povzročajo patološke simptome..

  • Adenom, adenokarcinom, adenomatoza skorje nadledvične žleze povzroči razvoj Itsenko-Cushingovega sindroma v 18% primerov. Tumorske rasti motijo ​​normalno strukturo in delovanje skorje nadledvične žleze, kar povzroča odpoved celotnega telesa.

  • Kortikotropinomija pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroči razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinoma je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkorticizem.

  • Možen razvoj bolezni s podaljšano uporabo zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov za obdobje od šestih mesecev do enega leta ali postopno s povečanjem simptomov v obdobju od 2 do 10 let..


Diagnoza sindroma Itsenko-Cushing

Če bolnik sumi na Itsenko-Cushingov sindrom, vendar je vnos kortikoidnih hormonov od zunaj popolnoma izključen, je treba določiti pravi vzrok hiperkorticizma..

V ta namen imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

  • Študija dnevnega urina za določitev izločanja hormona v njem. Potrjuje prisotnost sindroma povečanja kortizola v urinu za 3 ali večkrat.

  • Če vzamete majhen odmerek deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoč učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. V prisotnosti sindroma se to ne bo zgodilo..

  • Če dobite velik odmerek deksametazona, lahko razlikujete Itsenko-Cushingovo bolezen od sindroma. Če raven kortizola ostaja nespremenjena glede na izhodiščno vrednost, je bolniku diagnosticiran sindrom, ne pa bolezen.. 

  • Analiza urina razkriva rast 11-oksiketosteroidov in padec za 17-cc.

  • Krvni test povzroči hipokalemijo, hemoglobin, holesterol in rast rdečih krvnih celic..

  • MRI, CT hipofize in nadledvične žleze lahko določijo prisotnost tumorja, ki je vir hiperkorticizma.

  • Rentgenska in CT pregled hrbtenice in prsnega koša omogoča ugotavljanje prisotnosti zapletov patološkega stanja.


Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje Cushingovega sindroma je v pristojnosti endokrinologa. Če je bilo ugotovljeno, da so vzrok razvoja sindroma nekatera zdravila, jih je treba izključiti. Preklic glukokortikoidnih zdravil je treba izvajati postopoma, čemur sledi zamenjava z drugimi imunosupresivi..

Če ima hiperkortikoidizem endogeno naravo, je treba jemati zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. Te lahko vključujejo zdravila, kot so: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Kirurški poseg je potreben v primeru odkritja tumorja v enem ali drugem delu telesa. Če nastanka ni mogoče odstraniti, se prikaže odstranitev organa kot celote (najpogosteje je operacija odstranjevanja nadledvičnih žlez). Bodisi bolniku predpisan potek sevalne terapije v hipotalamusu in hipofiznih žlezah. Radioterapijo izvajamo ločeno in v kombinaciji s korekcijo zdravil ali po operaciji. To vam omogoča, da dosežete najboljši učinek in zmanjšate tveganje za ponovitev..

Odvisno od simptomov Itsenko-Cushingovega sindroma se bolnikom da ustrezna terapija, katere cilj je ustaviti klinične znake patologije..

Naslednja zdravila so lahko predpisana:

  • Antihipertenzivna zdravila (spironolakton, zaviralci ACE);

  • Pripravki kalija;

  • Zdravila za zniževanje ravni sladkorja v krvi;

  • Zdravila za zdravljenje osteoporoze (kalcitonina);

  • Vitamin D;

  • Anabolični steroidi;

  • Antidepresivi;

  • Blažilni pripravki itd..

Pomembna je kompenzacija oslabljenega metabolizma..

Če je bolnik moral opraviti operacijo za odstranitev nadledvične žleze, mu bo predpisana hormonska nadomestna terapija za celo življenje..

Kar zadeva prognozo, je pomanjkanje zdravljenja v 50% primerov usodno, saj se v telesu pojavijo nepopravljive posledice. V drugih primerih je prognoza odvisna od vzroka za nastanek hiperkortizolizma. V prisotnosti benignih kortikosteromov je prognoza ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti..

Petletno preživetje po odstranitvi malignega tumorja je v razponu od 20 do 25%. Če je kronična insuficienca nadledvične žleze, se nadaljuje hormonsko nadomestno zdravljenje skozi vse življenje. Bolniki z Itsenko-Cushingovim sindromom morajo opustiti težke delovne pogoje in se držati običajne dnevne rutine..